脊髄性筋萎縮症の症状について

脊髄性筋萎縮症の症状はかなり様々で.発症年齢や臨床経過により.重症から軽症までの4つのタイプに分けられます。 4つのタイプには.以下の症状が現れます。 1.I型は乳児型と呼ばれ.生後6ヶ月以内に始まり急速に発達し.四肢の進行性で対称的な筋力低下と一人で座ることができなくなる症状が表れます。 表情筋や眼球運動はほぼ正常で.舌の筋肉が線維化したり.口腔咽頭筋が弱くなることがあり.誤嚥のほか.弱い泣き声.弱い吸啜.弱い嚥下反射が見られます。 乳児型は呼吸筋の衰えが特徴で.ほとんどの子どもが2歳以内に呼吸不全で死亡する2. しかし.ほとんどの小児は小児期に自力で座ることができなくなり.寿命は短くなりますが.中には成人まで生きられる患者さんもいます。 しかし.高齢になるにつれて四肢の筋力低下が進み.最終的には自立歩行ができなくなることがあります。 また.四肢の筋収縮や足の変形.場合によっては側弯や呼吸不全を伴うこともあります。 その結果.日常生活に支障をきたし.寿命が短くなったり.軽度になったりします。 4.IV型は後期型で.成人型とも呼ばれます。 患者さんは.初期には比較的正常な運動発達を示し.成人期になってから発病します。 近位肢の筋力低下は通常認められ.進行はより緩やかで.生命予後は短縮しないため.このタイプの患者さんの予後はより良好です。