誰もが魅力的な笑顔に憧れるが.先天性奇形のために笑顔を作るのが怖い.あるいは人と会うのも嫌だという人たちがいる。口唇口蓋裂の人たちだ。口唇口蓋裂というと.「唇がハレている」「口が開いている」という反応が一般的で.見た目では直感的に口唇裂の印象があります。しかし.口蓋裂は口の中に隠れていて.普段は直接見ることができないため.比較的新しい概念であると言えます。
口唇口蓋裂は.その不快な外見以外に身体的な影響があるのでしょうか？口唇口蓋裂は完全に治すことができるのでしょうか？口唇口蓋裂の赤ちゃんが生まれたら.どうしたらいいのでしょうか？今日は.このよくある症状を理解するために.以下の質問を通して.口唇口蓋裂に迫ってみたいと思います。
標準的な唇の形
1.口唇口蓋裂とは何ですか？
先天性口唇裂は.胎生期に上唇の発育が妨げられ.上唇に片側.両側.中央の裂け目ができるために形成されます。
先天性口蓋裂は.胎生期に口蓋に癒着した突起の発達が妨げられ.口腔と鼻腔が合流し.口蓋中央部に裂が形成されるため.形成されます。
この2つの奇形を合わせて.口唇口蓋裂の奇形と総称することが多いのです。口唇口蓋裂は最も一般的な顔面裂の奇形で.発生率は約1/600～1/1000といわれています。
口唇口蓋裂には.他にどのような奇形があるのでしょうか？
口唇口蓋裂の子どもには.先天性心疾患や他の頭蓋顔面や四肢の奇形がある場合もありますが.口唇口蓋裂が全身性症候群の現れとして唇や口蓋に現れているだけということもあるので.口唇口蓋裂の子どもも全身性の検査をしてみる必要があります。口唇口蓋裂の患者さんの多くは.精神遅滞を併発することはないそうです。
3.なぜ口唇口蓋裂になるのでしょうか？
口唇口蓋裂は.初期胚発生時に両側の唇と口蓋の突起の融合が損なわれることで発生しますが.正確な原因因子は不明なことが多いのです。遺伝的な要因を持つ子も少なくないが.多くは母親のウイルス感染歴.薬物中毒.酸素欠乏.栄養不足.化学物質中毒.放射線被曝によるもので.時には妊娠中の母親の過度の精神的ストレスも胎児の発達に悪影響を与え.口唇口蓋裂の発生につながることがある。
4.口唇口蓋裂はどのような影響がありますか？
口唇口蓋裂の患者は.上顎形成不全.上顎後退.中顔面陥没.反顎変形症.歯槽嶺裂の患者は不正咬合.咬合異常.歯の萌出障害などがあります。唇裂・口蓋裂のお子様は.吸啜が困難で.上咽頭炎になりやすい方や.耳の病気になりやすい方もいらっしゃいます。また.外見上の欠陥や構音障害のため.大きくなってから深刻な精神的問題を抱えることも少なくない。
5.唇顎口蓋裂の治療原則
口唇口蓋裂の治療は.形成外科.小児科.矯正歯科.顎矯正外科.耳鼻咽喉科.言語療法.心理学などの多職種の医師が参加し.順次治療を行っています。お互いにチームワークを発揮し.一歩一歩進んでいくプロセスです。口唇口蓋裂の患者さんは.最終的に満足のいく結果を得るために.およそ3回以上の連続した外科的治療を受けなければなりません。
6.口唇口蓋裂の手術の時期
生後3ヶ月くらいから。
体調が良ければ（海外の基準は生後10週目.体重10ポンド以上.ヘマトクリット10グラム以上-参考にできます）.片側唇裂の修復が可能です。両側性口唇裂の場合.手術は生後6ヶ月まで延期する必要があります。
6ヶ月～2年まで
口蓋裂の修復手術を完了するには.この時期までに言葉を覚え始めており.この時期までに適時手術を行い.術後に言語訓練を行うことが.その後の調音と発語のために不可欠です。唇裂と口蓋裂が同時に存在する場合は.別々に手術し.唇裂の手術の6ヶ月後に口蓋裂の修復を行う必要があります。
5～6歳児
就学前に小さな軟組織再建を行うことで.就学後の心理的発達を促すことができます。
9歳以降
歯槽骨稜裂の骨移植修復は.歯槽骨稜裂を癒合させ.口腔と鼻底の間の穴を塞ぎ.さらに鼻唇変形を同時に行うことで顔貌を改善するために行われるものです。
早期には上記のような手術を行いますが.ほとんどの患者さんは成人になっても程度の差こそあれ顔貌の変形や上顎の形成不全が残り.形成外科医による唇側鼻側変形の外科的矯正や顎矯正医による骨切りによる変形のさらなる改善と咬合機能の回復を必要とします。術前.術後ともに歯科矯正医との緊密な連携が必要です。口蓋裂患者が術後も口蓋咽頭閉鎖不全があり.構音異常が改善されず.言語療法の効果が顕著でない場合は.外科的矯正も必要である。