I.
聴覚障害の定義と分類
WHO
難聴・難聴予防プロジェクト報告書（ジュネーブ.1991年）及び第1回進捗状況報告書（ジュネーブ.1997年）によると.聴覚障害の定義及び難聴の分類は以下の通りである。
の
4
つの周波数で平均した永久的な非介助聴力閾値が
41dB
HL
以上であること。
難聴の分類は.良い方の耳の0.5.1.2.4kHzにおける平均聴力閾値に基づいており.通常の会話音を1メートルで聞き取り.繰り返すことができる26～40dB
HLの軽度なレベルとなっています。補聴器は.特定の単語を叫んでも聞き取れる場合に役立ちます。81
dB
HL以上の難聴を含む超重症は.音声の聞き取りや理解ができず.補聴器や人工内耳は音声の理解に非常に有効です。
難聴の程度により.聴覚障害は構造.機能.活動と参加.環境と支援の観点から.4つのレベルに分類される。
HL以上.補聴器の助けを借りなければほとんど聞こえない.言語によるコミュニケーションを聴覚に頼ることができない.理解やコミュニケーションなどの活動が極めて制限されている.社会活動への参加が著しく困難である.など。
HLであり.補聴器を用いなければ爆竹.太鼓又は雷鳴しか聞こえない.理解やコミュニケーションなどの活動に著しい制限を受ける.社会的活動への参加に著しい支障がある。
HL.補聴器の助けを借りずにいくつかの単語または簡単な文章しか聞こえない.理解やコミュニケーションなどの活動に中程度の制限がある.社会的活動への参加に中程度の制限がある。
HLで.補聴器の助けを借りずに音声を聞き取ることができるが音の認識が不十分で.理解やコミュニケーションなどの活動に軽い制限があり.社会的活動に参加することに軽い障害がある。
病変の位置によって.伝音性難聴.神経性難聴.混合性難聴に分類されます。
発症時期によって.先天性難聴と後天性難聴に分類されます。
難聴の原因は.遺伝性難聴と後天性難聴に分けられます。
しかし.遺伝の様式は複雑で.垂直伝搬するものと水平伝搬するもの.連続するものと世代間するもの.健聴の親と聴覚障害の子がいる場合と聴覚障害の親と健聴の子がいる場合があるため.時に他の症状に隠れて遺伝性難聴と正確に診断することが難しい場合があります。
そこで.家族歴のフォローが重要になります。
遺伝性難聴の原因には.耳介奇形や外耳道閉鎖症などの聴覚器官の構造異常と.伝音性難聴と感音性難聴の機能異常があります。
聴覚障害児の中には.他の身体系統にも異常があり.特徴的な臨床症候群を形成している例もあります。
トリソミーは.先天性難聴としても知られ.特異な顔貌と精神遅滞.広い眼球間隔.小さな眼窩.低い鼻梁.小さな外耳が特徴です。
例えば.常染色体優性遺伝の家族性進行性感音難聴では.生まれつき聴覚に障害がなく.10歳前後で初めて症状が現れ.それが年々悪化していきます。
現在の聴覚障害遺伝子検査技術は.このタイプの聴覚障害の診断に役立っています。
ウイルス性感染症：妊娠中に母親が特定の病原性微生物.例えば風疹ウイルス.麻疹ウイルス.単純ヘルペスウイルス.帯状疱疹ウイルス.サイトメガロウイルス.インフルエンザ菌.梅毒スピロヘータに感染すると.胎児の聴覚器官の異常発達につながる可能性があります。
このうち最も攻撃的なのは風疹ウイルスで.妊娠第1期に風疹に感染した母親から生まれた新生児は.最大で60％の聴覚障害を引き起こすことが分かっている。
しかし.このタイプの難聴は通常.重症で治療が困難であるため.今でも十分に注意する必要があります。
深刻な聴覚障害を引き起こす可能性のある感染症には.インフルエンザ.腸チフス.猩紅熱.おたふくかぜ.ウイルス性肝炎.ウイルス性肺炎.ポリオなどがあります。
重症の窒息や新生児への酸素供給不足の場合.聴覚器官が最初に影響を受けるので.陣痛の長さ.オキシトシン系薬剤の使用.羊水中の糞便の有無.出生後に首に巻いたへその緒の有無.皮膚のあざの有無.泣き出すまでの時間などの出産の詳細には十分に注意しなければならない。
また.何事もなく出産した場合.無理な誘発器具の使用.胎児頭部吸引器や鉗子などの頭蓋外傷.手荒すぎる誘発は.聴覚器官や聴覚中枢を損傷し.難聴につながる可能性があります。
出生時の体重が2,500g未満の場合は低出生体重児と呼ばれます。
早産児や低出生体重児は聴覚障害を持ちやすいという多くの臨床証拠があり.十分に注意する必要があります。
黄疸は生後2～3日で出始め.10～14日で治まるものを生理的黄疸と呼びます。
黄疸が出るのが早すぎたり.治まるのが遅かったりすると.血液中のビリルビン濃度が高いために起こる病的な黄疸になります。
この病的状態の改善が遅れると.神経障害が起こり.聴神経が侵されると感音性難聴になることがある。
主に高音域の難聴が特徴です。
加齢性難聴の初期には.よく知っている人と話すことは可能ですが.よく知らない人と話すことは困難です。
主な症状としては.音は聞こえるが.相手の言っていることが聞き取れない.特に騒がしいところでは聞き取れないということがあります。
高齢になってからの難聴は.実は聴覚系の退化的変化であり.加齢性難聴の場合.合理的な補聴器の装着が非常に有効である。
耳毒性のある薬剤は.ストレプトマイシン.ゲンタマイシン.カナマイシン.ミノマイシン.ネオマイシン.トブラマイシン.ジェサミンなどのアミノグリコシド系抗生物質がまだ臨床で使用されている。
非アミノグリコシド系抗生物質例えば.クロラムフェニコール.ビオマイシン.エリスロマイシン.バンコマイシンなど。
アスピリン.フィナステリド.プロタミンなどのサリチル酸塩類。
利尿剤
タキヒヨー.利尿酸.ゴンザリブなど。
アコニチン.重金属塩（ゴン.鉛.ヒ素など）などの抗悪性腫瘍剤.漢方薬。
上記の薬剤はできるだけ避け.やむを得ず使用する場合は.使用前に必ず家族歴をよく聞いて家族特異性を除外し.用法・用量を厳守し.使用中の副作用に細心の注意を払い.定期的に聴力検査を行う。
耳鳴.難聴.顔面強直症が現れた場合は.直ちに薬剤を中止し適切な治療措置を講ずること。
突然の高強度の爆発や.長期間騒音にさらされると.内耳の有毛細胞が損傷し.一時的または永久的な難聴になることがあります。
このため.産業騒音公害の管理.音の大きすぎるウォークマンやMP3なども聴覚を損傷する可能性があり.注意が必要である。
比較すると.原因不明難聴.中耳炎.遺伝性難聴.感染症.母子ウイルス感染症.新生児窒息は農村部の方が高く.騒音・爆発性ショック.薬物中毒.全身疾患による聴覚障害はいずれも農村部より都市部の方が高くなっている。
筆者は.出生時の聴覚障害の主な要因である遺伝性感染症や母体妊娠感染症.中耳炎.騒音公害.耳毒性薬剤.老齢による聴覚障害について予防戦略を立てることが重要であると考える。