1.MDSとは？ 骨髄異形成症候群（MDS）は.血液の悪性疾患として分類されます。 多くの患者さんでは.骨髄中の悪性細胞.すなわち原始細胞が増加することなく.早期に血球の減少が持続し.それが数年間続くことがありますが.合計すると約3分の1の患者さんが急性白血病を発症しています。 かつては前白血病と呼ばれていたMDSは.その病態の深い理解により.国際的には骨髄異形成症候群と呼ばれ.別の病気として扱われています。 2.MDSの臨床症状はどのようなものですか？ MDSは50歳以上の患者さんに多く見られ.その発症率は年齢とともに徐々に上昇し.70歳以上の高齢者では急性白血病の発症率をも上回ると言われています。 近年では.50歳以下のMDS患者も珍しくなく.臨床的には1つ以上の血球の減少が持続し.そのほとんどが貧血という形で現れることが多いため.かつては難治性貧血と呼ばれていました。 また.白血球減少症や血小板減少症も併発しています。 慢性的に血球が少なくなった結果.感染症や出血.貧血症状が繰り返されることになります。 また.貧血が長引くと貧血性心疾患になることがあります。 3.MDSの診断名は何ですか？ MDSは.骨髄中の造血細胞の形態学.免疫学.分子生物学などの最新の技術によって診断することができます。 MDSの鑑別診断は.多くの全身疾患.栄養状態.薬剤がMDSと同様の病的な造血状態を作り出す可能性があるため.特に重要である。 現在.MDSの診断にはウィーン基準が主に学術的に参照されています。 4.なぜMDSの予後判定が必要なのですか？ 患者の予後を評価し.治療方針を提案するために.臨床医は主にIPSSやWPSSなどのスコアリングシステムを用いているが.これらは多くの患者データを基に.エビデンスに基づいた医療によってまとめられている。 しかし.MDSの患者さんには個人差が大きいため.パターンに当てはまらない患者さんもいます。 私たちの評価によって.MDSは低リスク群と高リスク群に大別され.両者の予後や治療法は明確に異なっています。 5.MDSの治療法にはどのようなものがありますか？ 低リスク群と高リスク群では.治療方針が異なる。 低リスク群のMDS患者さんに対する治療には.成分輸血.造血因子療法.免疫調整剤.エピジェネティック医薬品が含まれます。 低リスク群では化学療法や造血幹細胞移植は一般的に推奨されません。 高リスク群のMDS患者は予後不良であり.AMLに移行しやすく.化学療法や造血幹細胞移植を含む高強度治療が必要とされます。 高強度治療は.治療に関連する合併症や死亡率が高く.すべての患者さんに適しているわけではありません。 全体として.治療は.患者さんの特定の状況.年齢.身体的状態.診断の種類.予後のグループ分け.個人の希望などを考慮した上で.個別に行われます。