I. 対象者
小児急性前骨髄球性白血病の初診（ICD-10：C92.4.M9866/3）。
II.診断の根拠
世界保健機関（WHO）の腫瘍分類（Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008), Diagnostic and Efficacy Criteria for Blood Disorders (Zhang Zhinan, Shen Ti, eds, 3rd edition, Science Press) によるものです。
(i) 身体所見の有無：発熱.皮膚・粘膜の蒼白.皮膚に出血斑・点状出血.リンパ節・肝脾臓の腫大.胸骨圧迫痛。
(ii) 血球数および分類
(iii) 骨髄検査：形態学（組織化学を含む）。
(iv)イムノフェノタイピング。
(v) 細胞遺伝学：核型分析（t(15;17)とその変異型）.FISH（必要な場合）。
(vi) 白血病関連遺伝子（PML/RARaとその変異体）。
III.治療法選択の根拠
急性前骨髄球性白血病（APL）の治療に関する専門家会議（中国医学会血液部会白血病グループ）による。
(i) 導入療法
1.オールトランス型レチノイン酸（ATRA）単独またはエリスロマイシン（DNR）との併用。
ATRA：20-30mg・m-2・d-1 x 28-40d;
DNRを併用する場合は.ATRA投与後4日目からDNRを開始し.最大135mg・m-2まで.少なくとも3日に分けて投与します。
2.ATRAと三酸化ヒ素（ATO）の併用。
ATRA:20-30mg・m-2・d-1×28-40d;
ATO:0.2mg・Kg-1・d-1×28-35d.
DNRやヒドロキシウレアなどの細胞障害性薬剤は.治療中の白血球数の変化に応じて適量を追加することができます。
(ii) 寛解後の地固め療法では.3コースの化学療法が可能で.DAレジメン.MAレジメン.HAレジメン.DNR単独.MTZ単独.ATOとATRAの併用が選択可能です。
1.DAレジメン：DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。
2.MAレジメン：Mitoxantrone (MTZ) 6-10mg・m-2・d-1×3d, Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d;
3.HAレジメン：HHT 2.0-4.0mg・m-2・d-1×7-9d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d。
4.DNR単独：DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d;
5.MTZ単独：MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d;
6.ATRAとATOの併用：ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28d, ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d。
高リスク患者（初診時WBC≧10×109/L）の場合.DAまたはMAレジメンのAra-Cを1-2g・m-2.q12h×3dに変更することが可能である。
(中枢神経白血病（CNSL）の予防及び治療：腰椎穿刺及び髄腔内注射を少なくとも4回行い.CNSLの診断を確定すること 本パスウェイから離脱する。 シース注入のレジメンは以下の通りです。
メトトレキサート（MTX）：生後12ヶ月未満6mg.12～36ヶ月9mg.36ヶ月以上12.5mg。
Ara-C：12ヶ月未満15mg.12-36ヶ月25mg.36ヶ月以上35mg。
デキサメタゾン（DXM）：生後12ヶ月未満2.5mg.12～36ヶ月2.5mg.36ヶ月以上5mg。
(iv) 寛解後の維持療法として.ATO.ATRA.6-メルカプトプリン（6-MP）＋メトトレキサート（MTX）または 6-TG＋Ara-C レジメンを順次適用し.5 サイクル投与する。
1.ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d.
2.ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d.
3.6-MP+MTXまたは6-TG+Ara-C。
(1) 6-MP+MTX：6-MPを50～100mg・m-2・d-1を12週間経口投与.MTXを20mg・m-2を週1回.12週間経口投与する。
(2) 6-TG + Ara-C: 6-TG 75 mg・m-2・d-1 x 7d.Ara-C 100 mg・m-2・d-1 x 7d.
IV.患者さんの病態に応じた経路の選択
プライマリーケア児のAPLのクリニカルパス.完全寛解（CR）児のAPLのクリニカルパス（添付資料）。