この記事のポイント：
- 急性リンパ性白血病（ALL）は.急性リンパ性白血病または急性リンパ性白血病としても知られている血液腫瘍の一種である。
- 急性リンパ性白血病は.他のタイプの白血病と比較して.成人では比較的まれな病気です。
- 急性リンパ性白血病は.骨髄の白血球から発生し.ナイーブなリンパ球やリンパ芽球様細胞（未熟なリンパ球の一種）から発達します。
- 急性リンパ性白血病は血液に浸潤し.肝臓.脾臓.リンパ節などの他の臓器に全身に広がることがあります。 しかし.他の癌のように固形腫瘍を形成することは通常ありません。
- 急性リンパ芽球性白血病は.急性期の白血病であるため.患者さんの病状が急速に悪化する可能性があります。 放置しておくと.わずか数ヶ月で死に至ることもあります。
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病気の原因
について
ほとんどの患者さんにとって.急性リンパ芽球性白血病の原因は不明です。 したがって.この病気を予防する方法はありません。 しかし.急性リンパ芽球性白血病を発症する確率を高める危険因子がいくつか知られています。 しかし.これらの危険因子が急性リンパ芽球性白血病に直接的に寄与しているかどうかは不明である。 これらのリスクファクターは以下の通りです。
- 他の種類の癌の治療で高線量の放射線療法を受けていること。
- 石油精製やその他の工業生産に使用される有機溶剤であり.タバコの煙.特定のクリーニング製品.洗剤.塗料剥離剤にも含まれる可能性があるベンゼンなどの特定の化学物質にさらされること
- ヒトT細胞リンパ腫/白血病ウイルス-1（HTLV-1）またはEBVへの感染；
- ダウン症などの遺伝的症候群を持つもの。
- 白人;
- 男性。
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症状
について
急性リンパ芽球性白血病は.さまざまな症状を引き起こします。 これらの症状の中には非特異的なものもあり.白血病以外の病気でもこれらの症状を引き起こす可能性があることを意味します。 これらの非特異的な症状には.以下のようなものがあります。
- 疲労;
- 熱;
- 食欲不振または体重減少
- 寝汗をかく。
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急性リンパ性白血病の症状の多くは.正常な血液細胞の不足が原因です。 これは.患者さんの骨髄が多数の白血病細胞で満たされ.正常な血液細胞が増殖する余地が十分にないためです。
赤血球が不足すると.次のような貧血の症状が現れることがあります。
- 疲労感や脱力感
- めまい
- 冷ややかな恐怖
- めまい・立ちくらみ
- 息苦しさ
正常な白血球が減少すると.次のような症状が出ることがあります。
- 発熱
- 感染症の再発
血小板が不足すると.次のような症状が出ることがあります。
- 明らかな誘因のない皮膚の打撲傷
- ひどい鼻血や歯ぐきの出血.その他の異常出血が頻繁に起こり.それが止まらない（小さな傷など）。
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白血病細胞が打撲された場所によって.その他の症状が出ることもあります。
- 肝臓や脾臓への白血病細胞の浸潤による腹部の腫脹
- 首のリンパ節.鼠径リンパ節.腋窩リンパ節.鎖骨上リンパ節などのリンパ節の腫れ
- 骨または関節の痛みを呈していること
- 白血病細胞が脳に広がっている場合.頭痛.平衡感覚障害.嘔吐.てんかん.目のかすみなどの症状が現れることがあります。
- 白血病の細胞が胸に広がっている場合.呼吸困難になることがあります。
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治療
について
急性リンパ芽球性白血病は.実は関連する異質な疾患群の総称であり.あるいはいくつかの亜型を含んでいます。 そのため.治療法の選択は.患者さんの白血病のサブタイプやその他の関連する要因によって決まることが多いのです。 急性リンパ性白血病には.医師が選択できるいくつかの治療法があります。 主なオプションは以下の通りです。
化学療法
つまり.抗がん剤の併用療法が行われ.通常.治療は数年間続きます。
通常使用される薬剤は以下の通りです。
- シクロホスファミド
- アルゴシチジン
- ルビシンまたはアドリアマイシン
- エトポシド
- L-アスパラギナーゼまたはポリエチレングリコール-レボ-アスパラギナーゼ
- 6 -メルカプトプリン
- メトトレキサート
- グルココルチコイド（プレドニゾン.デキサメタゾン）
- テニポシド
- ビンクリスチン
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標的治療
つまり.がん細胞の特定の構造を狙い撃ちし.化学療法よりも副作用が少ない薬物である。
ボナツムマブ.ダサチニブ.イマチニブ.ニロチニブ.そしてフィラデルフィア染色体を持つ細胞を攻撃するパナチニブなどが含まれます。
放射線治療
原理は.高エネルギーの放射線でがん細胞を死滅させるというものです。 この治療法は急性リンパ性白血病にはあまり使われませんが.脳や骨に浸潤した白血病の治療に使われたり.幹細胞移植の前に使われたりすることがあります。
骨髄移植
治療の流れとしては.（健康状態が良ければ）大量化学療法と放射線療法を行い.その後.骨髄幹細胞を投入します。 幹細胞は通常ドナーから.まれに患者さん自身の骨髄や末梢血から採取されます。 高用量化学療法や放射線療法に耐えられない場合は.非切開骨髄の「マイクロ移植」を行い.治療中に低用量化学療法を実施することも可能です。
治療には.導入療法と導入後療法の2つがあります。
導入療法の目標は以下の通りです。
- できるだけ多くの白血病細胞を殺すこと
- 体内の血球数を正常なレベルに回復させること
- 患者さんの無症状期間をできるだけ長くすること。
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成人の場合.導入療法を受けると約8割から9割が寛解しますが.その多くが再発を経験するため.最終的な全体の治癒率は3割から4割程度にとどまります。 そのため.患者さんには再発防止のための導入後治療が必要です。 そのため.2～3年の治療経過が必要です。 通常.導入後療法で使用される薬剤は.導入療法とは異なるものです。 血液検査や骨髄検査では検出できない残存白血病細胞を体内から完全に除去することを目的としています。
CAR-T細胞療法
について
米国食品医薬品局（FDA）は.CAR-Tと呼ばれる免疫細胞遺伝子治療の一種を承認した。 この方法は.患者さん自身の免疫細胞（T細胞という）を使って白血病を治療するものです。 医師は患者の血液からT細胞を分離し.新しい遺伝子に移植して.がん細胞を認識し殺す能力を持つ特殊な機能を持つ新しいタイプの免疫細胞を準備します。
薬剤の一つであるチサゲンロクエル（カイミラ）は.他の治療法に反応しなかった25歳未満のB細胞性急性リンパ性白血病の患者さんにのみ適応されます。 現在.科学者たちはより広い応用範囲を持つCAR-T細胞療法に取り組んでいます。
予言者の影響
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急性リンパ芽球性白血病は.急速に病状が悪化し.コントロールが間に合わないと死に至ることもある急性白血病です。 患者さんの予後はいくつかの要因に左右されます：
- 年齢：若い患者さんほど予後が良好な傾向があります。
- 検査所見：診断時に白血球数が少ない患者さんは.予後が良い傾向もあります。
- 急性リンパ芽球性白血病の亜型：例えば.B細胞性急性リンパ芽球性白血病やT細胞性急性リンパ芽球性白血病は.亜型によって予後が異なる。
- 染色体異常（フィラデルフィア染色体として知られている）の有無：もしあれば.予後は悪くなりますが.標的薬と併用することが可能です。
- 化学療法に対する患者さんの反応：治療開始後4～5週間で白血病細胞が検出されなくなれば.予後が良いことを意味します。
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