水頭症やクモ膜嚢胞は一般的な臨床症状であり.水頭症やクモ膜嚢胞に対する適応や最適な手術方法については議論がある。 近年.神経内視鏡下三室造影術やクモ膜嚢胞瘻孔が広く臨床に用いられているが.側方腹腔シャントやクモ膜嚢胞腹腔シャントは.操作が簡単で外傷も少なく.臨床成績も的確であることから.広く臨床に用いられている。 今回は.水頭症やくも膜下出血腹腔シャントの長期合併症であるシャント依存症の徴候と症状について解説します。 シャント依存症（SD）の報告は1980年代後半に初めて登場したが.現在に至るまで国内外からの報告はほとんどない。 シャント依存症の主な臨床症状は.急性の激しい頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭腫を伴う頭蓋内圧亢進です。 腰椎穿刺圧は300mmH2Oを超えることが多く.場合によっては600mmH2Oを超えることもありますが.頭蓋CT検査では脳室は正常か正常よりやや低いことが多く.特徴的な変化がなく.臨床では見落とされ.診断・治療が遅れることが少なくありません。 画像診断では.くも膜嚢胞シャントの場合.嚢胞が著しく縮小し.シャントの脳室側端が脳実質内に退縮しているのが確認できる場合もありますが.その他の検査ではシャント解離.シャント閉塞.シャント剥離が確認される場合があります。 SDの根本原因はやはりドレナージ装置の故障による脳脊髄液のシャント不良であり.治療のポイントは脳脊髄液の循環を再確立し.頭蓋内圧亢進を緩和することである。 治療のポイントは.脳脊髄液の循環を再確立し.頭蓋内圧亢進を解除することです。 脳脊髄液の排出を再確立するための対策としては.シャント閉塞の除去.嚢胞の腹腔シャント.側脳室の腹腔シャント.大腰筋プールの腹腔シャントなどを再実行することが挙げられます。 手術方法の選択は.患者の側脳室と嚢胞腔の大きさおよび術者の経験に基づいて行う必要があります。 手術後.すべての患者の臨床症状は改善し.頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫などの頭蓋内圧亢進の症状は消失した。 シャント依存症のメカニズム 水頭症やくも膜下出血に対する腹腔シャントには.短期的には感染症.シャント閉塞.頭蓋内出血などの一般的な合併症.長期的にはシャント変位.解離.ラクナ脳症.シャント依存症などの稀な合併症が存在します。 シャント後シャント閉塞は一般的な合併症であり.文献上では14～58％の発生率が報告されています。SDは.脳脊髄液の腹側シャントを長期間行った後の脳室壁および脳組織のコンプライアンス低下に関連し.画像上で脳室サイズが正常または縮小を示す特定の1タイプのみとなっています。 同時に.脳室壁のコンプライアンスが低下しているため.シャントが機能を失うと.脳室系の容量が大きく減少し.容積と圧力の関係から.脳脊髄液が少し増加するだけで頭蓋内圧が急激に上昇し.臨床的には頭痛.吐き気.嘔吐など.頭蓋内圧亢進症の症状として現れることがある。 文献によると.最初のシャントからSDの出現までの間隔は0.6～10年である。 我々が行った臨床観察では.最初のシャントからSDの出現までの間隔は4～12年であり.平均6.3年であった。 現時点では.脳梗塞や腹腔シャント後の脳出血は.脳脊髄液吸収の廃用性減弱とシャント機能喪失後の頭蓋内圧低下の遷延による脳室壁のコンプライアンス低下が相まって引き起こされると考えています。 シャントが閉塞または除去されると.減圧された脳脊髄液の吸収を補うことができず.突然のドレナージ中止により.脳脊髄液の排出が阻害され.低頭圧の長期化に伴う脳室壁のコンプライアンスの低下により頭蓋高血圧が急速に発症することがあります。 画像診断では.頭蓋内圧亢進の短期間で脳室が正常または縮小して見え.視神経乳頭が浮腫んで見えないこともあります。 SVSは.過剰なシャントが原因で起こるスリット脳室症候群（SVS）とは全く異なるメカニズムですが.後者は心室腹膜シャントや嚢胞性脳室シャントの合併症でもあり.術後数年（平均4.5〜6.5年）で.小児に多く発症します。 しかし.SVSは主にシャントの心室端の間欠的な閉塞によるものであるため.臨床的には進行性ではなく間欠性の頭蓋内圧亢進を呈し.発症は比較的緩やかで自己限定的であることが多いです。 また.シャントポンプ加圧後の緩慢な充填現象やラクナ心室の画像は特徴的なものである。 一方.SDの機序はシャント機能喪失後の急性期が主体で.頭蓋内圧は連続的に上昇し.腰椎穿刺で300mmH2Oを超えることが多く.600mmH2Oを超える症例もあります。 画像データでは正常サイズの側脳室.一部で縮小することがありますがラクナパターンにはならず.cricoid poolは明確に確認できます。 したがって.SDはSVSと完全に一致しない独自の特徴を持ち.身体所見と画像診断を組み合わせた慎重な病歴聴取によって鑑別することができます。 管理戦略は.SVSではシャントを制限し.SDではシャントを再構築することである。 SDの予防法 SDの早期であれば.速やかに治療すれば予後は良好であるという文献報告があります。 すでに視神経障害が起きている場合は.頭蓋内圧亢進を解除しても視神経機能の回復は困難です。 バイパス手術後.原因不明の頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫などの頭蓋内圧亢進の臨床症状がある患者さんでは.たとえ画像診断で脳室が正常であったとしても.腰椎穿刺で頭蓋内圧を把握し.SDを除外し早期診断.治療に非常に重要な役割を果たすと考えています。 SDの発生をいかにして防ぐか.それが脳神経外科医の絶え間ない研究の方向性である。 くも膜嚢胞に対する腹部シャント手術後.嚢胞が消失したら.SDや頭蓋内圧亢進症状の出現を防ぐために.速やかにシャントを抜去することが提案されています。 SDの発生確率を下げるには.以下の対策が有効であると考えられます。まず.シャント圧を適切にすることで.急速すぎる排液を避け.適切な頭蓋内圧を維持することで 脳脊髄液吸収の廃用性減圧症 サイフォン防止用調整シャントの使用は.この課題の解決に役立つと思われます。 第二に.シャント閉塞の確率を最小にすることです。 文献によると.SDを発症する患者の大半は.最初のシャント時に小児であることが報告されています。 子どもは成長期であり.体の急激な成長によってシャントがずれたり壊れたりすることがあります。 主な原因はやはり.シャントが皮下で浅すぎること.シャントネックが老化して固定されていること.シャントの腹端が上に移動できないこと.脳組織や頭蓋発育シャントが脳実質に引き込まれること.などである。 また.頸部の可動性が高く.シャントを動かせない場合は接合部で破断しやすい。 そのため.シャントの老化や固定化を防ぐために.可能な限りシャント中は皮下脂肪層に設置することが望ましいとされています。 また.一体型シャントの使用や.シャントリザーバーを前頭頂部の下に配置することで.シャント接合部の破損を防ぐことができます。 もちろん.リザーバーカプセルの配置に関する設計条件は.シャントメーカーによって同じではありません。 今後.シャントの設計・製造にはより高い要件が求められ.インテリジェントな圧力調整器.抗菌性.高組織適合性.セルフクリーニング.閉塞防止チューブが今後の需要になると考えられます。