重症筋無力症とは?

  1.重症筋無力症とは?
  重症筋無力症(MG)は.神経筋接合部の伝達機能障害を原因とする後天性自己免疫疾患です。 病変部は神経筋接合部のシナプス後膜にあり.アセチルコリン受容体(AchR)が損傷し受容体数が減少します。 主な臨床症状は.部分または全身性の骨格筋力低下と易疲労性で.活動後や安静後.コリンエステラーゼ阻害剤の治療で症状が悪化するのが特徴です 安静にしてコリンエステラーゼ阻害剤で治療すると症状は軽減されます。 重症筋無力症の有病率は(0.5-5)/10万人であり.10/10万人の有病率である。
  2.重症筋無力症の発症のピークは.どの年齢層か?
  重症筋無力症の発症には.20~40歳代と40~60歳代の2つのピークがあり.前者は女性に.後者は男性に多くみられます。
  3.重症筋無力症の原因にはどのようなものがありますか?
  重症筋無力症の原因は.大きく2つに分類されます。
  (1) 第1のカテゴリーは先天性で.極めて稀であり.自己免疫とは無関係である。
  (2) 2番目のカテゴリーは自己免疫疾患であり.最も一般的なものである。 原因は不明で.一般的には感染症.薬物.環境因子などが関係していると考えられています。 また.重症筋無力症の患者さんの65%から80%に胸腺過形成.10%から20%に胸腺腫がみられるという。
  4.重症筋無力症の誘発因子は何ですか?
  (1) 環境要因:化学工場.重金属生産現場.粉塵.騒音など特定の環境要因は.環境汚染による免疫力の低下により.容易に重症筋無力症の発症の引き金となり得る。
  (2) 食品汚染・中毒:重症筋無力症の主な原因であり.不潔な食用油で揚げたドーナツや化学物質に汚染された質の悪い飲料を食べた後に発症する患者さんがかなりの割合を占めます。
  (3)栄養的要因:家庭環境が悪い患者が多く.海外からの患者が多く.北京からの患者が少ないことから.長期間の栄養不足と労作が関係していると思われる。
  (4) 精神的緊張と過労:重症筋無力症の患者さんの中には.麻雀やパソコンゲームなどを長くやっているうちに発症することが多いので.仕事と休息を両立させて.気分をリラックスさせることが大切です。
  5.重症筋無力症の初期症状はどのようなものですか?
  (1)全身脱力感:外見上.皮膚はきれいで.筋肉の萎縮もなく.まるで病気がないように見えるが.肩が上がらない.手が上がらない.しゃがんでも立てない.洗顔や髪をとかすのも人に頼るなど.全身に強い脱力感を感じることがしばしばある。 患者さんの筋力低下の症状は.少し休むと著しく良くなり.少し仕事をすると著しく悪くなるのだそうです。 また.これらの患者さんの多くは.眼瞼下垂や複視などの症状を持っています。
  (2) 眼瞼下垂症:眼瞼下垂症とも呼ばれ.最大で73%の患者さんに初発症状が見られると報告されており.年齢に関係なく.特に子供さんに多く見られます。
  (3)複視:物が二重に見えることです。 両目を合わせて見ると.1つのものが2つに見え.片目を覆うと1つに見える。 幼い子どもは複視を表現しないので.複視を消してはっきり見えるようにするために.頭や首を傾けて代償することが多く.重症の場合は斜視として現れることもあります。
  (4)嚥下困難:消化器系の病気はなく.食欲もかなりあるが.食事や水さえも飲み込もうと思ってもうまく飲み込めない状態。 水を飲むと気管に詰まって咳き込むか.鼻の穴から流れ出てしまう。 嚥下障害がひどいため.食事は経鼻栄養管に頼らざるを得ない患者さんもいます。
  (5)噛む力が弱い:歯は立派だが.噛む力がなく.饅頭を噛むことすら困難である。 最初の数回はいいのですが.噛めば噛むほど.噛めなくなるのです。 パンケーキや焼肉を食べるのはもっと大変です。
  (6)嗄声:風邪やインフルエンザにかかっているような感じです。 会議での発言や新聞を読むとき.最初の数分はいいのですが.少し時間が経つと声がかすれて低くなり.やがて全く声が出なくなる患者さんがいます。 電話で話すとき.最初はいいのですが.長く話しているうちに何を言っているのかわからなくなる人がいます。 これは.咽頭筋の衰えによるものです。
  (7) 顔面筋の衰え:顔面全体の表情筋の衰えにより.睡眠中に目を閉じることができないことが多い。 普段は無関心な表情で.まるで泣いているかのような不自然な笑みを浮かべており.泣き笑い顔とも呼ばれる。 この顔では.人が不快に感じ.患者さんが苦痛を感じているように見えてしまいます。
  (8) 頚部筋力低下:重度の頚部筋力低下が顕著で.座ると頭が垂れ下がり.手で顎を押さえて頭を持ち上げる現象があり.仰向けに寝かせると(枕なしで)首を曲げられず.頭を上げることができません。
  6.重症筋無力症の目の症状について教えてください。
  (1)眼瞼下垂:初期は片側の瞼が多く.後期は両側の瞼が多く.多くの患者は片側の瞼が上を向いている時に.反対側の瞼が再び下を向いて垂れる.すなわち左右交互の瞼下垂現象が見られます。
  (2) 斜視性眼球運動障害。
  (3)複視。
  (4) 眼球運動障害
  7.重症筋無力症の患者さんの筋力低下の特徴は何ですか?
  (1) 全身の骨格筋が疲れやすい.あるいは筋力低下が変動している。
  (2)ほとんどの場合.継続的な筋収縮の後に筋力低下.あるいは麻痺を示し.安静にしていると低下あるいは緩和される。
  (3)つわり・夕立:朝は筋力低下の症状が正常.午後や夕方には軽減される。
  (4)初発症状は.眼瞼下垂.斜視.複視など.片側または両側の外眼筋の麻痺であることが多い。
  (5) 四肢の筋肉の病変はより近位にあり.腕を上げること.髪をとかすこと.階段を上ることの困難さによって示される。腱反射は通常関与せず.感覚も正常である。
  (6) 最初の抗コリンエステラーゼ薬による治療は.この病気の顕著な特徴である重症筋無力症の症状をすべて緩和することができます。
  8.成人の重症筋無力症にはどのようなタイプがあるのですか?
  修正オッセマン類型論によれば.次のように分類される。
  I オキュロモータータイプ。
  IIA 軽度全身型.四肢筋の病変にしばしば眼球運動を伴うが.仮性球麻痺の徴候はない.すなわち咀嚼や嚥下の困難がなく.不明瞭な発声をする。
  IIB 中等度全身型 四肢筋の著明な侵襲で.しばしば眼球外筋麻痺を伴い.偽球麻痺の症状を呈し.多くは6ヶ月以内に呼吸困難となります。
  III 急性重症型 急性に発症し.多くの場合.数週間から数ヶ月で呼吸困難へと進行する。
  IV型遅発性重症型.2年程度でI型.IIA型.IIB型から進展することが多い。
  V 筋緊張型.稀。
  9.小児の重症筋無力症は.どのカテゴリーに分けられるか?
  (1) 新生児の先天性重症筋無力症:重症筋無力症の多くは一定の家系傾向を有するため.出生後の主な症状は眼瞼下垂.外眼筋麻痺.全身の筋力低下であり.弱音や呼吸困難を伴うものは稀である。 重症筋無力症の症状は軽いが.持続性がある。 体細胞抗体の血中濃度は高くなく.血漿交換療法は効果的でない。
  (2)小児重症筋無力症:生後6カ月での発症が多く.生後2.3年目にピークを迎えます。 臨床的特徴により.眼球運動型.脳幹型.全身型に分けられる。
  (3) 新生児一過性筋力低下:生後数時間から3日以内に.泣く力が弱くなり.飲み込み.吸い込み.呼吸が困難になることがあります。 筋肉は弛緩し.腱反射は低下または消失します。 まれに外眼筋麻痺や眼瞼下垂症がみられることがあります。 家族歴の記載がない場合は.出産時脳梗塞や重症筋無力症症候群と混同しやすいので注意が必要です。
  10.重症筋無力症の検査について教えてください。
  (1) 薬物検査:ネオスチグミン検査.塩化テンシロン検査。
  (2)神経筋電気生理学的検査:一般的に連続電気刺激.損傷した筋肉の反応と急速な消失を誘導するために使用される。筋電図は.筋収縮力が減少し.振幅が小さくなることを示唆している。 筋活動電位の振幅が10%以上減少し.単繊維の興奮伝導が遅延または阻害される。
  (3) AchR抗体価の測定:約80%の患者で抗AchR-Abが上昇するが.眼球運動症例ではAchR抗体の上昇は顕著ではなく.抗体価は臨床症状の重篤度に比例しない。
  (4) 胸腺のX線検査.CT検査.MRI検査(主に胸腺の過形成.肥大.腫瘍の有無を調べる)。
  (5) 免疫学的検査:血清中の抗アセチルコリン受容体抗体が70〜93%の患者さんで陽性となることがあります。
  (6) 筋生検:神経筋接合部のシナプス後膜のひだが減少・扁平化し.AchRの数が減少している。
  11.重症筋無力症クライシスとは何ですか?
  何らかの理由で重症筋無力症の経過が突然劇的に悪化し.呼吸困難や生命を脅かすような重篤な状態になることを指します。 重症筋無力症(MG)危機は.その原因により.通常.3つのタイプに分けられます。
  (1) 重症筋無力症クライシス:多くは疾患自体の進行によるものです。 また.感染症.過労.精神的刺激.月経.出産.手術.外傷などが引き金となることもあります。 臨床症状は.患者の筋力の急激な低下.飲み込みや痰を吐く力の低下.呼吸困難で.しばしばイライラ感や多量の発汗を伴う。
  (2) コリン作動性クリーゼ:ブロミピリダモールを長期に亘り大量に服用した患者.あるいは長期に亘り過剰に服用した患者に認められ.悪心・嘔吐.腹痛.下痢.多汗.流涙.皮膚の冷湿.口腔分泌物の増加.筋束の震え.興奮・不安等の精神症状等が先行して認められることがある。
  (3) 抗逮捕危機:「ブロミピリダモール」の投与量は変わらないが.突然薬剤が効かなくなり.重度の呼吸困難が発生する。 また.感染症や電解質異常.その他の原因不明の場合もあります。
  12.重症筋無力症と区別すべき病気は何ですか?
  (1) ランバート・イートン症候群:50歳以降に発症するものが多く.男性に多く.コリンエステラーゼ阻害剤は治療に無効である。
  (2) 慢性炎症性ミオパチー:重症筋無力症と比較してつわりがない.反復電気神経刺激が陰性.血清AchR抗体価が低い.抗コリンエステラーゼ薬の効果がない.など。
  (3)眼球運動性筋緊張性ジストロフィー:主に単純性眼球運動性筋無力症と区別され.発症が漸進的で.数年から数十年の罹患期間.症状の変動がない.進行が非常に遅い.抗コリンエステラーゼ薬治療が有効でないなどの特徴を持つ。
  (4)進行性球麻痺:運動ニューロン疾患の一種で.重症筋無力症と似ている病気です。 主な違いは.症状が不活性であること.線維化を伴う舌筋の著しい萎縮.筋電図から典型的な神経原性障害が示唆されることです。 抗コリンエステラーゼ薬が効かない。
  (5) 薬物中毒:ボツリヌス中毒.有機リン系農薬中毒.ヘビ咬傷による神経筋伝達障害もネオスチグミンや塩化イプシロンで臨床的に改善することがあるが.これらの障害の既往が明らかであること。
  13.重症筋無力症は遺伝するのですか?
  重症筋無力症は.神経筋接合部のシナプス後膜のアセチルコリン受容体が関与する病態で.ヒトの疾患の中で最も研究が進んでいる代表的な自己免疫疾患である。 重症筋無力症は自己免疫疾患であるため.遺伝的素因があり.家族歴が陽性である患者様もいらっしゃいます。
  14.重症筋無力症は完治するのですか?
  いいえ.でも治療は可能です。 正しい治療法を選択しさえすれば.重症筋無力症は完全にコントロールでき.再発もしません。
  15.重症筋無力症を治療しないと.どのような影響があるのでしょうか?
  生体の患部の状態の重症度に伴い.患者さんへの健康影響も様々で.具体的には以下の通りです。
  (1) 延髄・嚥下筋の関与:唾液が不明瞭.発声が悪い.鼻声.舌の柔軟性がない.その結果.口の中で食べ物が混ざりにくくなる。 時間の経過とともに声の大きさが小さくなり.重症の場合は唇だけが動いて音が聞こえなくなります。
  (2) 全身性骨格筋障害:全身性骨格筋障害も重症筋無力症のリスクであり.中でも眼球外筋が最も多くみられます。 重症筋無力症の患者さんでは.眼瞼下垂や複視が起こることがあります。 全身の筋肉が一緒に冒されると.一般的に疲労で悪化し.安静で減少します。
  (3) 顔面表情筋や咀嚼筋の関与:最も多い表情は苦笑いであり.目を強く閉じていない状態である。 マスクをしたように無表情になることが多く.頬を膨らませたり.息を吹いたりすることができず.食事の際も噛む力がなく.特にドライフードが目立ちます。
  (上肢の病変は.両腕が上がらず.髪をとかしたり.歯を磨いたり.服を着たりすることが困難となり.下肢の病変は.階段を上るときの脚力低下.物を運ぶときの下肢の疲労.階段や車に乗るのが困難等となる。
  16.重症筋無力症は.どのようにコントロールすれば生存期間を延長できますか?
  重症筋無力症は治療が難しい病気ですが.不治の病というわけではありません。 患者さんの3分の1は治療により回復しますが.重要なのは早期発見と早期治療です。
  (1) 「誤診」を避け.病気の進行を遅らせるために.専門的な検査を適時に行うこと。
  (2)「状態」が命を縮めないように.適時に治療すること。
  (3)正しい治療法を選択し.間違った治療で治療の最適な時期を遅らせないようにする。
  17.重症筋無力症の主な危険因子とは?
  (1) 眼筋の病変:具体的な症状は眼瞼下垂と複視.あるいは全身の筋肉が同時に病変.疲労で悪化.安静で多少回復.軽重.病変筋群の範囲と程度が大きく異なる。
  (2) 延髄筋の関与:現象としては.滑舌が悪い.滑舌が悪い.鼻声.手を伸ばして動けないので口の中の食べ物をかき混ぜるのが難しい.発話の時間が長くなると次第に声が小さくなる.ひどい場合は唇だけが動いて音が出ない.食べ物を飲み込みにくい.食事をするのに時間がかかる.水を飲むと窒息しやすく咳き込む.などである。
  (3)合併胸腺腫:重症筋無力症の臨床検査では.2/3の患者で血清免疫グロブリンが増加する。 大多数の患者さんでは.アセチルコリン受容体に対する血清抗体が増加します。 胸部と胸腺のX線検査では.しばしば胸腺過形成や胸腺腫瘍が認められます。
  (4) 四肢の筋肉の関与:上肢が関与すると.両腕が上がらず.歯磨きや着替えが困難になり.下肢が関与すると.まず.2階に上がるときに脚力が落ち.下肢を持ち上げるときに疲労を感じるようになります。 また.階段を下りるときに転びやすい.しゃがんだ後に立ち上がりにくいなどの症状もあります。
  18.重症筋無力症の治療法にはどのようなものがありますか?
  (1) 薬物治療
  コリンエステラーゼ阻害剤:症状を抑える対症療法的な薬で.根本的な原因にはならないので.長期間の使用は避けた方がよい。 一般的には.ネオスチグミンメトサルフェートとブロミピリダモールが使用されます。
  副腎皮質刺激ホルモン:自己免疫反応を抑制するために。
  (b) 免疫抑制剤:副腎皮質ステロイドが有効でない.あるいは忍容性がない.あるいは使用できない患者に対して使用する。
  (2) 血漿交換:重症筋無力症の患者さんの血液からアセチルコリン受容体に対する抗体を除去することにより.一時的に症状を緩和するもので.他の治療法で補わない場合の有効期間は2ヶ月以内とされています。
  (3)免疫グロブリン点滴静注用:ヒト免疫グロブリンは.自己抗体を中和し.免疫機能を調節する様々な抗体を含んでいます。 血漿交換に匹敵する効果を発揮します。
  (4) 胸腺治療
  外科的胸腺摘出術:患者さんの自己免疫反応の起点となる抗原を摘出します。 手術後.約70%の患者様が症状の緩和を実感されます。
  胸腺放射線治療:主に胸腺摘出術に適さない方の治療に使用されます。
  19.胸腺腫と重症筋無力症との関係は?
  胸腺腫と重症筋無力症は非常に密接な関係があります。
  (1)重症筋無力症患者の75%~80%に胸腺異常があり.そのうち60%は胸腺過形成.約12%に胸腺腫がある。
  (2)胸腺腫の患者の30%は重症筋無力症であり.約10%(主に高齢男性)は胸腺腫が隣接する重要な構造物に侵入して麻痺を引き起こす可能性があります。
  (3)胸腺腫患者の胸腺細胞は通常アセチルコリン受容体を発現しないが.アセチルコリン受容体に対する血清抗体価の上昇といくつかの細胞内筋蛋白に対する抗体の存在が.重症筋無力症をもたらす。
  (4) 胸腺摘出後.ほとんどの症状は一般に改善または消失するが.これは胸腺組織の摘出によるチモシン分泌の減少に関係している。
  20.胸腺摘出の手術適応は?
  重症筋無力症の患者さんの90%以上に胸腺の異常が認められ.胸腺摘出術は重症筋無力症の有効な治療法の一つとなっています。
  (1) 16歳以上60歳未満で全身に発症し.手術の禁忌がない重症筋無力症の患者さんに適しています。
  (2) 重症筋無力症と胸腺腫の合併は.10%~15%の患者において胸腺摘出の絶対的な適応となる。
  21.胸腺摘出術後に重症筋無力症も発症しやすいのはなぜですか?
  (1)手術が引き金となり.重症筋無力症が発現する。
  (もともとの重症筋無力症が目立たず.胸腺腫が見つかったため胸腺摘出を行ったが.胸腺摘出が完全でなかったり.異所性胸腺があったため.ある程度重症化して初めて重症筋無力症と診断されたため.胸腺摘出後初めて重症筋無力症が発生したという誤った印象を与えたが.実際にはそうでなかったというもの。
  (3)抑制の除去:もともと胸腺腫があることで身体自体が免疫抑制状態にあり.胸腺腫を除去するとこの抑制状態の免疫異常が発現し.重症筋無力症の臨床症状が出現することになります。
  (4)その他の要因.すなわち.胸腺外の要因が重症筋無力症の病因に関与している可能性。
  22.眼球運動型重症筋無力症はどのように治療するのですか?
  重症筋無力症は年齢に関係なく発症し.そのうちの10~20%は自然治癒しますが.多くは2年以内に全身型重症筋無力症に移行するといわれています。
  (1)重症筋無力症に胸腺腫や胸腺過形成を伴う場合は手術で治療しますが.そうでない場合は重症筋無力症が軽症で薬物治療が可能であり.手術には一定のリスクがあるため.手術の必要はありません。
  (2) 重症眼球運動性筋無力症に対しては.抗コリンエステラーゼ薬や副腎皮質ステロイド薬による治療が可能で.約50%の患者さんに症状の改善とより有効です。 これらの薬の副作用として.下痢や消化器官の痙攣がよくみられます。
  23.重症筋無力症の予後は?
  重症筋無力症の患者さんの予後は一般的に良好で.治療後に完全寛解する患者さんは少数ですが.ほとんどの患者さんは症状を改善するための薬物治療を継続することができ.良好な治療成績の患者さんの大部分は通常の勉学.仕事.生活を送ることが可能です。 しかし.重症筋無力症は.高い死亡率を伴います。
  24.重症筋無力症は再発することがありますか?
  重症筋無力症は自己免疫疾患の一つで.寛解と悪化を繰り返しながら慢性的に経過し.ほとんどの患者さんが治療によりコントロール可能.すなわち臨床症状や徴候が消失し.通常通りの生活.勉強.仕事ができ.重症筋無力症の治療薬をすべて止めることができます)です。 しかし.症状の再発の原因を把握することで.重症筋無力症の症状の再発を回避・軽減するための予防策や積極的な治療を行うことが重要です。 重症筋無力症の症状は.風邪.外傷.全身の各種感染症.過労.内分泌障害.免疫機能障害.女性の月経など.様々な要因で再発する。
  25.重症筋無力症の再発を防ぐには?
  (1) トリガーとなる因子の回避
  一般的な誘因は.感染症.手術.外傷.全身疾患.過労.女性の生理期間の前後.妊娠.出産.喫煙.飲酒.胸腺腫の再発などである。
  (2) 薬物使用時の注意事項
  抗生物質:ゲンタマイシン.ストレプトマイシン.カナマイシン.テトラサイクリン.オキシテトラサイクリン.バシルスフタレイン.ポリミキシン.トブラマイシン.キノロン.マクロライドは慎重に使用する必要があります。
  脂質低下剤との併用に注意すること。
  フィナステリド.バリウム.アドビル.モルヒネ.エーテル.麻酔性筋弛緩剤.プロカイン.アミノグリコシド類
  キニーネ.キニジン.プロカインアミド.ドマンチン.フェナジン
  矢毒.サクシニルコリン。
  チミジン.カゼンス.ビンゲンカートン.免疫増強剤。
  ガマズミと漢方薬(例:六神丸.喉の不調など).真珠層粉末。
  重症筋無力症の子供には.免疫強化効果を謳って販売されている様々な内服液は与えないでください。
  26.重症筋無力症における食事の注意点は?
  重症筋無力症の患者さんは.食事に気を配り.空腹すぎず.満腹すぎず.規則正しく適度に.同時に.様々な栄養素を適切に配置し.部分食にしないことで.規則正しい生活を維持することが必要です。
  27.重症筋無力症の患者さんが生活する上で気をつけることは何ですか?
  (1)規則正しい生活.日常生活のアレンジ.定時睡眠.定時起床.夜更かしをしない.仕事と休息を両立させる。
  (2)風邪の予防.重症筋無力症の患者は抵抗力が弱い.風邪は病気の再発や悪化に貢献するだけでなく.さらに病気に対する体の抵抗力を低下させる。
  (3)食事は.空腹すぎず.満腹すぎず.規則正しい適度なもので.同時にあらゆる栄養を適切に配備し.部分食にしないことです。
  (4) 適度な運動に注意し.体を強化するための運動は.特に重症筋無力症の患者のために.あまりにも多くの運動は症状を悪化させるので.患者は自分の状況に応じて健康を復元するために役立ついくつかの運動を選択する必要があります。 重症度が高い患者さんや長期間寝たきりの患者さんには.床ずれの発生を防ぐために適切なマッサージを行う必要があります。
  (5)患者さんが治療や回復に対して良い姿勢と自信を持つこと。 患者さんには.前向きで楽観的な治療自信を持ち.心理的負担を軽減し.精神的刺激や過度の精神(肉体)労作を避けるよう促すことが必要です。
  (6) あらゆる感染症に注意し.規則正しい生活を送り.鶏肉.鴨肉.魚.赤身肉.豆腐.大豆.卵.野菜や動物性タンパク質.新鮮な野菜や果物など.タンパク質を多く含む食事を摂る。
  (7) 生もの.冷たいもの.辛いものは避け.タバコやアルコールによる刺激も避ける。
  28.重症筋無力症の家族の救急対策は?
  (1) 軽度の場合は過労.寒冷.感染.外傷.怒りなどを避け.重症筋無力症の予防のために炎天下に長時間いないこと。
  (2) 重症筋無力症発作の場合は.ベッドで安静にし.鎮静と静寂を保ち.室内の空気を澄まし.鼻や口腔内の分泌物を時間内に除去し.呼吸器を妨げないようにする。
  (3)重症筋無力症クライシス。
  危機的状況に陥った場合は.できるだけ早く病院に連れて行き.蘇生処置を受けてください。
  具体的な危機の種類を特定することができれば.次のような治療を行うことができます。
  (a)筋無力症クリーゼでは.ネオスチグミン1mgを直ちに筋肉内注射し.必要に応じて投与を繰り返し.症状が改善されたら経口投与に切り替える。
  コリン作動性クリーゼの場合.すべての抗コリンエステラーゼ薬の投与を中止し.アトロピン0.5-2mgを1日1回15-30分かけて筋肉内又は静脈内に反復投与する。
  反射性クリーゼでは.運動終末板のアセチルコリン受容体機能の回復を待つために抗コリンエステラーゼ薬を中止し.少なくとも72時間後に少量の抗コリンエステラーゼ薬で再開します。
  瞬間的な危機の性質が不明な場合は.抗コリンエステラーゼ薬を中断し.経口プレドニゾンを試すことがあります。
  麻酔薬.鎮痛剤.筋弛緩剤.抗不整脈薬.特定の抗生物質など.神経筋接合部に影響を与える薬剤を使用しないでください。
  危機の種類にかかわらず.呼吸を妨げないように注意し.早期の治療で状態が改善されない場合は.直ちに人工呼吸を行う必要があります。
  29.小児重症筋無力症におけるホルモン療法の副作用について教えてください。
  (1) 消化性潰瘍:胃潰瘍の発生を防ぐため.チオグリコール酸アルミニウムなどの制酸剤を ホルモン投与前に毎回服用することができる。 便の色を観察し.黒い便が出た場合は速やかに医師に報告してください。 過去に胃潰瘍や胃腸出血の既往がある方は.他の治療法に切り替え.ホルモン剤を控えることをお勧めします。
  (2)糖尿病:ホルモンは血糖値を上げる作用があるため.糖尿病を引き起こす可能性があります。
  (3) 骨粗鬆症:カルシウム.ビタミンDを適宜摂取することができる。
  (4) 大腿骨頭壊死:成人はホルモン剤を大量に投与された場合.大腿骨頭壊死の可能性に強く注意する必要がある。 筋力低下の症状が改善されたら.すぐにホルモン剤の投与量を減らす必要があります。 壊死が生じた場合は.ホルモンの投与を中止し.活動量を減らす必要があります。
  (5) 白内障:ホルモン剤を長期に服用されている患者さんは.定期的に眼科検診を受け.白内障が生じた場合はホルモン剤の投与量を減らす必要があります。
  (6) 副腎機能不全:通常の1日3回の摂取方法では副腎機能不全を起こしやすいので.1日1回.朝食後に摂取することが特に重要となっている。
  (7)感染症。 ホルモンは患者の体の免疫力を低下させるため.患者は感染症にかかりやすくなる。 大量の副腎皮質ホルモンを長期間使用すると.体の病気に対する抵抗力が低下し.細菌や真菌に感染する可能性が高くなり.既存の結核病巣の活動や転移を引き起こす可能性があります。
  このように.重症筋無力症のホルモン療法は有用ですが.ホルモンは病気の人を治療することも.奈落の底に落とすこともできる諸刃の剣なのです。 したがって.重症筋無力症の治療におけるホルモンの使用は.適切な方法で行う必要があり.そのためには.全過程において医療従事者の指導を受ける必要があります。
  30.重症筋無力症でも子供を産むことは可能ですか?
  重症筋無力症は遺伝性の疾患ですが.伝染することはありません。 妊娠中の重症筋無力症の症状には個人差があり.大きな変化がない人もいれば.症状の増減がある人もいます。また.出産や産後には症状が悪化し.重症筋無力症になるケースも少なくありません。 そのため.現在は病気が完治するまでは出産を控えた方が良いとされています。 重症筋無力症の妊娠可能な年齢の女性には避妊が望まれます。 妊娠は.症状の変動や改善が見られない場合にのみ考慮する必要がありますが.産後の筋無力症クリーゼの厳重な予防が必要です。
  31.風邪をひいた重症筋無力症患者をどう治療するか?
  (1) 風邪による発熱の治療:パラセタモール.水分補給またはチャイフー筋注.高熱の場合は物理的冷却(アルコール浴.氷嚢)。
  (2) ひどい風邪の治療:近くの病院で治療を受けるが.重症筋無力症を悪化させる薬の誤飲を避けるため.医師に重症筋無力症であることを伝える。 風邪の後に重症筋無力症の症状が著しく悪化した場合は.ブロミピリダモールの投与量を適宜増量してください。 肺炎は重症筋無力症の危機を招く重要な要因であるため.肺炎の兆候(高熱.咳.痰など)が見られたらすぐに病院へ行き.迅速な治療を行い.重症筋無力症の危機を強く警戒することが大切である。 もちろん.室内の空気を循環させる.定期的に手を洗う.人混みに行かないなど.事前に風邪を予防することが一番です。
  32.女性の月経時に増悪する重症筋無力症の治療法は?
  女性の月経時の重症筋無力症増悪の原因はよくわかっていませんが.月経時のホルモン変化による免疫機能障害が間接的に神経筋接合部のシナプス後膜のアセチルコリン受容体に関与し.月経時に重症筋無力症の増悪あるいは重篤な症状を引き起こすことが関係していると考えられています。 月経中に重症筋無力症を発症した場合は.積極的に医師の協力を得る必要があります。 最も注意すべきことは.気分をリラックスさせることで.音楽を聴く.おしゃべりする.娯楽番組を見るなどして注意をそらし気分を安定させる.体を温めるなど.さまざまな方法で調節することができます。