治療】について]
1.低身長の子供の治療対策は.その病因によって異なります。心身症や腎尿細管性アシドーシスの子供は.関連因子が除去されると身長の伸び率が上昇します。 日常の栄養と睡眠保護は.正常な成長と発達に密接に関係しています。
2.成長ホルモン:遺伝子組換えヒト成長ホルモン(rhGH)の臨床応用の経験が蓄積され.rhGHによる治療が承認される疾患の数が徐々に増えてきています。 プラダーウィリー症候群(2000年).妊娠低年齢症候群(2001年).特発性低身長症(2003年)。
妊娠期間より若い子供の多くは.生後2-3年でキャッチアップ成長を示し.目標身長に見合った成長曲線に到達できるため.若い子供はすべて定期的にフォローアップを受ける必要があります。 2003年 FDAは.特発性低身長症に対するGHの使用を承認しました。
(i) 原因不明の非GH欠乏症の者。
(ii) 身長が.同性・同年齢の子どもの正常な基準値を2.25SD以上下回っていること。
(iii) 成人時の生涯身長が-2SDS以下であると予想される。
(1) 用法・用量 中国では.rhGHの粉末と水薬の2種類が販売されています。
(2) 投与量 成長ホルモンの投与量には幅があり.必要性と観察された有効性に応じて個々に調整する必要があります。 現在.中国で一般的に使用されている用量は.0.1-0.15IU/kg・d.0.23-0.35mg/kg/週で.思春期発達期の子供.ターナーの子供.胎児期より若い子供.特発性低身長の子供.一部の成長ホルモン部分欠損の子供には.適用量は0.15-0.20IU/(K・d).0.35-0.46(J・K)/週です(注意: WHO表示成長ホルモン1J=30)。 WHOラベルの成長ホルモン1J=30U)
(3) 使用方法:毎晩就寝前に1回皮下注射する。 通常.注射部位は大腿中央1/2の外側および前側脇腹である。
(4) 治療期間:低身長に対する成長ホルモン治療の期間は.必要性に応じて異なりますが.生涯身長を伸ばすという点では子どもにとって大きなメリットはないため.1〜2年未満とする必要があります。
(5) 副作用:主な副作用は次のとおりです。
(i) 甲状腺機能低下症:注射開始後1~3ヶ月毎に発生し.必要に応じてL-サイロキシン錠を投与することにより改善されます。
(ii) 糖代謝の変化:多量の成長ホルモンを長期間使用すると.小児ではインスリン抵抗性が生じる可能性があります。 空腹時の血糖値やインスリン値は上昇することがありますが.正常な上限値を超えることはほとんどなく.成長ホルモンの休薬により数ヶ月で回復することがあります。
(iii) 特発性良性頭蓋内圧亢進症:成長ホルモンは鼻水や水分の貯留を引き起こし.個々の患者.主に慢性腎不全.ターナー症候群.GH欠乏症の子供で特発性の頭蓋内圧亢進.末梢浮腫.血圧の上昇を起こすことがあります。
(iv)抗体産生:製剤の高純度化により.抗体産生率は低下している。
(5)大腿骨頭のすべり症.壊死:治療後は骨の成長が促進され.筋力も向上するため.動作の増加により大腿骨頭のすべり症.無菌性壊死.跛行のほか.膝や股関節の痛み.外旋病理を引き起こすことがあります。
(vii) 腫瘍誘発の可能性:国際機関が関連する調査研究を実施し.国立共同成長グループや薬物療法研究センターなどの学術機関の大量の疫学データに基づき.腫瘍患者の年齢.性別.人種などの集団情報を総合的に分析した結果.腫瘍の危険因子がない子供ではGH治療により白血病発生や腫瘍再発のリスクは高まらないが.腫瘍の危険因子がある場合は しかし.腫瘍の既往.腫瘍発生の家族遺伝的素因.奇形症候群を有する小児への長期的な超生理学的用量のGHの適用には注意が必要であり.治療中は血清IGF-1値を注意深くモニターし.正常基準値+2SDを超えた場合は一時的に中止する必要があります。
3.その他の薬剤
(i)治療期間中は.骨の成長のためのカルシウムと微量元素の補給に注意を払う必要がある。
同化ホルモン:しばしばターナー症候群の治療のために成長ホルモンと組み合わせて使用され.スタノゾロール(Conilon)の国内使用のほとんどは.0.025から0.05J/(K.d)の通常の用量は.骨年齢の成長に注意を払う必要があります。
IGF-1性腺軸阻害剤(GnRHa)やアロマターゼ阻害剤(Letrozole.レトロゾール)も低身長の治療に用いられていますが.中国では分析できる情報が少ないため.日常的に使用することは推奨されていません。
4.運動:成長ホルモンの分泌を促す運動を1回20分程度.1日2~3回行います。