難聴は.様々な程度の難聴の総称である。難聴は.外耳および中耳の音伝達構造.内耳の音感知器官.聴覚神経経路のいずれかの部分.またはその近傍の病変によって引き起こされます。聴覚障害の有病率は高く.世界保健機関（WHO）の推計によると.世界の聴覚障害者数は1985年に4200万人.1995年に1億2000万人.2001年には2億5000万人に増加したとされています。中国では.約2,700万人の聴覚障害者がいると推定され.障害者総数の中で第1位となっています。聴覚障害の適切な早期診断と治療は.患者のQOLを向上させるために非常に重要です。
聴覚障害は.器質性難聴と機能性難聴に分けられ.器質性難聴は伝音性難聴.感音性難聴.混合性難聴に分けられる。伝音性難聴は.外耳.中耳.耳管の病変.迷走神経骨被膜の耳硬化などにより.内耳に音波が伝わらなくなることで起こる難聴を指す。感音性難聴は.内耳.蝸牛神経.脳幹聴覚路.聴覚中枢の病変による難聴の総称で.このうち蝸牛聴覚受容器の病変による感音性難聴は感音性難聴.蝸牛難聴とも呼ばれる。
deafness）.聴神経や中枢聴覚経路の病変による難聴を後蝸牛性難聴という。機能性難聴とは.聴覚系の器質的病変がなく.客観的に観察される聴力は正常であるのに.音が聞こえないと訴えるものである。以下.聴力検査法を用いた難聴部位の一般的な判定方法について説明する。
聴覚機能検査の方法は.主観的検査方法と客観的検査方法に分けられる。主観的検査法には.テーブルテスト.音叉テスト.閾値上機能テストによる純音聴力閾値.音声聴力検査などがあり.刺激信号に対する被験者の主観的判断に基づいて記録するもので.行動聴力検査とも呼ばれる。場合によっては（精神遅滞.仮性難聴など）.被験者の実際の聴力機能のレベルを十分に反映した結果が得られないことがある。客観的な検査方法としては.音響コンダクタンス検査.電気的応答聴力検査.音波音響放射検査などがある。比較的客観的で信頼性の高い結果が得られるが.周波数特性は悪い。国内の司法・労働・障害鑑定では.聴覚の主観的な観察がほとんどである。
音叉検査は耳鼻科で広く使われている簡便な聴力検査法である。比較的簡単かつ迅速に難聴の性質を診断することができ.現在.聴力検査法の中で最も古い方法の一つである。音叉を被検者の耳の横.乳様突起部または額に当て.空気伝導聴力と骨伝導聴力をそれぞれ測定する。音叉の音が聞こえるようになったときの両耳の間.空気伝導と骨伝導の間.正常な耳と病気の耳との間の時間を比較し.病気の耳の難聴の程度を推定し.初期の難聴の性質を特定するために行われる。
純音聴力閾値検査は.電気聴力検査と呼ばれることが多く.純音聴力計から周波数や強度の異なる純音を発し.被験者の主観的判断で両耳の純音聴力差を把握する検査である。空気伝導式ヘッドホン.骨伝導式ヘッドホンでそれぞれ空気伝導聴力.骨伝導聴力を検査することで.両耳の純音聴力感度を把握する主観的な方法である。しかし.純音聴力検査は主観的な検査法であるため.被験者の主観的な協力が必要であり.被験者の反応によって聴力状態を判断する必要があるため.客観性が低く.特に子供の場合は精度が悪く.幼児や子供の検査には使用できない欠点がある。一般的な結果分析：1）正常：空気-骨伝導聴力閾値曲線は25db以内.両者の間に有意差はない。2) 伝導性難聴：骨伝導は正常または正常に近い.空気-骨伝導聴力閾値は増加する.空気-骨伝導間隔は10dbより大きい.一般的に40dbより大きくない.最大60dbより大きくない.伝導性難聴空気-骨伝導聴力閾値が上昇曲線で主に低周波で増加.低周波領域では空気-骨伝導差が明らかである。3）感音性難聴では.気骨伝導の聴力曲線は一貫して減少している。また，全周波数で気骨曲線が減少するが，一定の気骨伝導の間隔が存在する場合もある。(固定型や硬化型聴力鎖の場合.聴力鎖の共振周波数は2000HZで.骨伝導閾値は15程度上昇し.混合性難聴ではなく.やはり伝音性難聴曲線となる)。
聴力検査の目的は.難聴の性質を明らかにすることだけでなく.より重要なことは.病変の性質をできるだけ明らかにし.治療への大きな助けとすることである。伝音難聴は一般に中耳や外耳の病変によって起こると考えられているが.中耳炎による感音難聴や混合難聴がかなりの割合を占めることが徐々に認識されつつある。これは.中耳炎の経過とともに円窓膜の厚みが徐々に増し.内耳の酸素が円窓膜を通して拡散し.内耳が低酸素状態になるためです。また.円窓から内耳に炎症物質が拡散し.病状の進行に伴い.まず基底回を巻き込んで一時的あるいは恒常的な閾値変化を起こし.その後.徐々に音声周波数を巻き込んでいくため.高域から低域まで骨伝導難聴となります。
また.慢性分泌性中耳炎でも骨伝導難聴を起こすことがあります。その機序としては.1)中耳炎の貯留が2窓の位相差に影響を与え.骨伝導聴力に影響を与える。2) 内耳に侵入したエンドトキシンが内耳機能に影響を与える。3) 骨伝導求心性神経は現在3つの経路があると考えられている。1つは音が乳様突起から外耳道に放射され.中耳を通って内耳に達する経路.2つは頭蓋骨の振動が直接内耳の聴覚鎖を振動させる経路.3つは頭蓋骨の振動が直接内耳に感作される経路である。中耳の病変では.最初の2種類の骨伝導求心性神経が影響を受けるため.骨伝導聴力に影響を与える。4）内耳免疫機構が関与し.分泌性中耳炎の免疫過程は内耳機能に影響を与える可能性がある。耳硬化症と同様.骨伝導難聴は2kHzでより顕著ですが.4kHzで難聴が最も顕著になるとする著者もいます。骨伝導難聴の閾値は治療により回復するものもありますが.回復しないものもあり.鼓膜硬化症に関連している可能性があります。いくつかの周波数の骨伝導難聴を主とする混合性難聴や伝音性難聴を分析する場合.内耳の病理が原因かどうかに注目することが重要である。現在.伝音難聴の原因となりうる内耳の病態は以下の4つです。
上半規管骨折症候群。低周波伝導性難聴が主な症状です。上半規管裂の第3窓が往復運動することがあり.これが伝音難聴の原因となる。アブミ骨足板が振動して内耳を振動させると.上半規管裂の膜状閉鎖部が往復運動し.蝸牛への音の伝導に影響を与え.空気伝導難聴を起こす。骨伝導聴力は増加する。前庭誘発電位閾値は正常より有意に低い。大前庭管症候群：低周波伝導性難聴。これも第三窓が空気伝導聴力に影響するためと考えられるようになった。メニエール病: 内耳に水が溜まり.外リンパ圧が上昇してアブミ骨底の内方への動きが制限されるため.低周波の骨気伝導が悪くなることがあります。 X-連鎖アブミ骨ウェリントン症候群: この患者は.第三窓が通常より大きいため.骨伝導が促進され.骨気伝導が悪くなっています。このような低周波伝導性難聴が見られ.他の検査で外耳や中耳が正常である場合.内耳の病変の可能性が考えられ.その時点で画像診断とともにさらなる検査が実施されます。
閾値超機能検査。純音聴力検査では.気骨伝導聴力閾値しか測定できませんが.実際には.聴力閾値が良い人と不足している人＝でも非常に耳が悪いという行動をとることがあります。閾値上聴力検査は.聴覚の損傷部位を確実に診断することができる。
音の強さと患者の主観的な大きさの関係を調べる交互両耳ラウドネスバランス検査.モノラルラウドネスバランス検査.音強度差閾値検査.短増感指数検査は.いずれも蝸牛難聴を示す陽性項目である。
閾値音圧減衰検査は.まず患者の聴力閾値を検出し.その閾値で刺激する。1分後にまだ聞こえる場合は陰性.1分以内に音が消える場合は5dB増.10dB以下は陰性.15dB以上は陽性となり.主に内耳後遺症で見られることが多い。閾値上適応試験は.500.1000.2000Hzの周波数を用い.110Db SPLで1分以内の連続発声を行い.1分以内に応答があれば陽性.なければ陰性となり.蝸牛後方病変があることを示す。
人間の音声は日常生活で最も露出度の高い音であり.周波数スペクトルが広く.トランジェントが速く.音の強さが変化し.聴力閾値を直接決定することができない。現在.聴覚検査では.音声明瞭度検査で判定することができ.一般に音声聴力検査と呼ばれています。
音声明瞭度検査は.ボイスレコーダーやジュークボックス.あるいは直接口述した音声を音声オージオメーターを通して被検者の耳に届け.その音声明瞭度を測定することができるものである。この曲線は.さまざまな音の強さにおいて.人間の耳がどの程度言語を聞き取り.理解できるかを表しています。したがって.音声オージオメータは.実際の聴力状況に合致した幅広い聴力測定法であるといえます。音声オージオメトリーの機器は複雑ではなく.トーキングデバイス付きの純音オージオメーターでオージオメトリーを行うことができ.テープ録音はより便利で正確であり.口頭音声も可能である。
音声オージオメトリーは.臨床の場で次のような目的でよく使用されています。(1) 明瞭度閾値と純音実用聴覚器との一致を把握する。(2) 感音性病変の有無を音声認識率で把握する。(3)残響現象の把握。(4)補聴器のマッチング。
(5) 治療や訓練などの前後で聴力経過を比較・観察すること。
音響伝導度検査は.聴力の観察方法の一つである。一定の音圧レベルの低周波純音を外耳道に伝導し.鼓膜.聴神経連鎖.卵円窓.鼓室.耳管.中耳筋などの構造物に振動や変化を起こすものである。これらの器官や組織の弾力性.質.摩擦などの違いにより.表示される音の大きさが異なって変化するのです。人間の耳の聴力弁を測定するのではなく.人間の中耳の音響インピーダンスの変化を測定するのである。この変化を記録することで.中耳の病態を分析するための客観的な根拠とすることができます。インピーダンス検査の結果は.As.Ad.B.Cカーブに分けられます。A曲線は鼓膜が動き.中耳の構造が基本的に正常であることを示し.B曲線は中耳の液体や中耳腫瘍が聴覚連鎖や鼓膜の動きに影響を与えることを示し.C曲線は中耳の陰圧を示し.これは通常耳管の機能低下によって引き起こされるものである。音響反射は難聴の程度.質的定位において診断的価値がある。
音響反射の閾値。音響反射閾値と純音聴力検査の差が60dB以下であれば残響を示し.蝸牛の病変であることがわかる。音響反射閾値が正常より15dB高く.インピーダンスが正常であるか.純音閾値が65dB以下で音響反射が誘発されない場合は.蝸牛後遺症を除外する必要がある。
音響反射の振幅：一般に.非交差型音響反射の振幅は貧弱な音響反射の振幅より大きく.両者の比は正常な場合1.2〜1.5となります。
音響反射の減衰。連続的な音響刺激後.5秒以内に音波音響放射の振幅が50％以上減少する場合.聴覚疲労の存在を示し.内耳後遺症の兆候である。
音響反射潜時。蝸牛病変では短縮し.内耳後遺症では延長する。
音波音響放射法も.近年.聴力検査のために臨床的に使用されている客観的な方法である。音波音響放射のメカニズムは.蝸牛に存在しうるポジティブフィードバック音響エネルギーが脳底膜の振動を増強し.また螺旋装置の振動.特に外有毛細胞の伸縮活性と蝸牛の前方変動音響エネルギーに起因すると考えられています。誘発性耳音響放射は健常者の100％に発生し.臨床的には乳幼児の聴覚スクリーニングや蝸牛難聴.蝸牛後難聴の鑑別診断に主に用いられている。
近年の臨床試験の結果から.外有毛細胞のエネルギー的な性質が.音波放射の出現に関与していることが分かってきました。誘発された音響反射は.外有毛細胞が正常である場合にのみ引き出される。蝸牛病変で外有毛細胞が機能不全に陥ると.誘発性音響放射が誘発されないことがあります。蝸牛病変後が蝸牛の外毛細胞に影響を与えない場合は.誘発性音響放射が誘発されることがあります。したがって.脳幹誘発電位を誘発せずに誘発性耳音響放射を引き起こすことができる病変が蝸牛後障害であり.誘発性耳音響放射を誘発しない耳は伝音難聴を除外した上で蝸牛外毛細胞機能障害であると考えることができます。外有毛細胞の異常に加えて.中耳に基礎的な病変がある可能性もあります。通常.30dBHL以下の聴力閾値ではTEは誘発されにくいと考えられています。中耳の機能状態は.入射音と出射音の伝達の両方に影響するため.純音聴力よりもTEに大きな影響を与える。中耳液の蓄積は.主にDPの低・中域に影響を与え.高域にはほとんど影響を与えない。また.中耳液の量や粘性にも関係し.中耳液の量が1/2以下であれば.DPに大きな影響はない。骨膜穿孔が1％と小さい場合は.低周波のDPに影響を与え.穿孔が大きくなると徐々に高周波に進行する。
客観的に観察するオージオメトリーのもう一つの方法は.電気的応答オージオメトリーである。聴覚が音によって刺激されると.末梢神経から中枢に至るチャンネルに一連の電位変化が誘発されることは既に知られているが.この電位変化を記録する方法を電気的応答聴力検査という。聴覚によって誘発される電位は.体内の他の電位に比べて非常に弱く.大きさも数マイクロボルト程度であるため.取り出すのが困難であった。この誘発電位を電気的干渉の背景雑音から「重ね合わせ」の手法で抽出・記録し.臨床に利用できるようになったのは.電子計算機の登場以降である。電気的応答聴力検査は聴覚系の末端の電位を記録し.蝸牛電図と呼ばれ.中枢部は脳幹電気応答聴力検査.皮質電気応答聴力検査と呼ばれています。
蝸牛電位は蝸牛で発生し.蝸牛微小音波電位（CM）.活動電位（AP）.和声電位（SP）などがある。メニエール病などの蝸牛病変は異常波形を示すことがありますが.中耳病変も蝸牛電位に影響を与え.反応閾値が上昇しますが波形は正常です。
脳幹誘発電位は5つの波で構成される波形図である。I波は蝸牛神経近位端.II波は蝸牛神経近位頭蓋端.III波は蝸牛核.IV波は上大葉核.V波は外側視床を示します。V/I振幅比が1/2以下の場合.蝸牛後部病変の徴候であり.両耳のI-V波間隔の差が0.4ms以上であることが必要である。伝音性難聴患者ではABRの各波の潜時が延長し.波間間隔は変化せず.Ⅰ波が誘発されないことが多い。ただし.ABRは低周波ではなく高周波にしか反応しないこと.末梢の聴力や脳幹経路の神経伝導機能にしか反応せず.真の聴覚ではないことに注意が必要である。
聴覚障害者の真の聴力を客観的に判断し.聴覚伝導路の機能（有毛細胞.聴神経.聴覚中枢の機能を含む）を忠実に反映することができ.特に乳幼児や小児.仮性難聴者.精神疾患患者に適している。ただし.脳幹より上の高次聴覚中枢の病変には注意が必要である。
そして.中潜時電位だけでなく.40Hzの相関電位.高次皮質の遅い反応などを用いて.中枢性難聴.機能性難聴.偽性難聴の鑑別を行うことができる。