肺高血圧症は.心疾患前の約10-30％の症例で発症し.肺血管床の進行性閉塞と心不全が特徴で.外科的治療やインターベンション治療には大きな制約があります。 前駆症状を伴う肺高血圧症は.活動後の息切れ.動悸.脱力感が主な症状で.活動後に唇のあざがある場合はアイゼンメンジャー症候群が発症していることを意味します。 アイゼンメンジャー症候群は.左右シャント型の前駆症状でチアノーゼと杵のような指（足指）を認める場合に適応される。 肺高血圧症には3つの段階があり.（1）左右シャント期（動的肺高血圧症期）：肺循環血流量と体循環血流量の比（Qp/Qs）が1.5以上で.圧・抵抗は正常または上昇するが.肺の総抵抗はほとんどが10木以下で.手術や介入により治療可能な状態であること。 (2) 双方向シャント期：Qp/Qsが1.0～1.5.肺動脈圧・抵抗が著しく上昇.総肺抵抗が10木以上.もはや外科的・インターベンション治療には適していないが.薬物療法により外科的・インターベンション治療の機会が残っている可能性があり.肺動脈圧を下げる薬物療法が中心である。 (3）右から左へのシャント段階（アイゼンマンガー段階）：Qp/Qs <1.著しく上昇した総肺抵抗.不可逆的な肺血管疾患.現在手術の絶対禁忌.薬は命を遅らせたり.圧力を逆にすることができるかどうか明確な証拠はない。 右心カテーテル検査は.肺高血圧症の診断を確定するためのゴールドスタンダードであり.肺高血圧症の等級付けや治療効果を判定するための信頼できる根拠となるものです。 小肺動脈楔入圧は.左室機能不全を示唆するパワー型で有意に高く.レジスタンス型では低いことが分かっています。 急性肺血管拡張試験は.予後の評価や治療薬の選択に用いることができ.総肺抵抗が50％以上減少した患者は.比較的反応が低い患者よりも予後が良く.治療薬としてはカルシウム拮抗薬が理想的とされています。 現在.急性肺血管拡張剤検査に使用できる薬剤は.エポプロステノール.アデノシン.一酸化窒素の3種類です。 肺動脈抵抗が高く.すでに右から左へのシャントが肺高血圧症と併発している患者さんでは.心臓の異常を矯正しても肺動脈圧が下がらないばかりか.肺動脈圧が急激に上昇したり.突然死する場合もあります。時には.インターベンションや外科的処置で左から右へのシャントを徐々に減らす治療ができる患者さんもいますが.臨床経験はまだ十分ではありません。 薬物療法は.外科手術やインターベンションの機会を奪われた患者さんにとって.唯一の選択肢となります。 従来の治療法としては.酸素吸入.利尿剤.ジゴキシン.ワルファリン抗凝固療法などがあり.肺血管拡張剤としては.（1）急性肺血管拡張試験結果が陽性であれば.カルシウム拮抗剤などがあります。 (2) アンジオテンシン変換酵素阻害薬とアンジオテンシンII受容体拮抗薬は.左 右シャントの初期には最も適切であるが.心不全のない肺高血圧症や抵抗性肺高血圧 症が進行している場合には禁忌である。 (3) 一酸化窒素（NO）とその供与体.術後に少量のNOを吸入すると.患者の肺血行動態を著しく改善し.肺高血圧クリーゼの発生を抑制できるが.長期治療薬として使用されていない。 (4) ホスホジエステラーゼ阻害剤（ミルリノン.シルデナフィル等.バルデナフィル.タダナフィル等）。 (5) プロスタグランジン類似物質（エポプロステノール.イロプロスト等）。 (6)エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン.セタセンタン等）。 その他.心房中隔切除術や末期肺高血圧症の患者さんへの肺移植などの治療も行っています。