頭蓋咽頭腫の再発の特徴は何ですか?

  理論的には.頭蓋咽頭腫は良性の頭蓋内腫瘍であり.外科的に完全に切除することで治癒の可能性を実現することができます。 しかし.この腫瘍は視床下部を巻き込み.脳の深部構造に存在するため.外科的に切除することが困難な腫瘍です。 近年の顕微鏡下脳外科手術技術の発達により.ほとんどの腫瘍を完全に切除することができ(90%以上).術後の尿崩症のコントロール.電解質障害の是正.下垂体前葉ホルモンによる補充療法など.視床下部障害の術後合併症の治療も進歩しています。 手術後.患者さんは完全に元の生活に戻ることができます。 現在の頭蓋咽頭腫の全摘手術では.手術用顕微鏡で見た腫瘍を完全に切除し.術後早期に頭蓋CTやMR画像で残存腫瘍がないことを証明することを意味します。 一方.腫瘍全摘出後の10年間の追跡調査では.10~18%の患者さんに腫瘍の再発が見られたと報告されており.頭蓋咽頭腫の外科的全摘出は.臨床組織学的に腫瘍を取り除くことのみを意味し.生物学的に腫瘍を完全に除去することではないことが示唆されています。  画像で観察された腫瘍の再発の特徴は.1.腫瘍の再発の37%は鞍部横隔膜内に位置し.一部の鞍部上腫瘍が鞍部横隔膜孔を経由して鞍部に入ったことを示している.2.腫瘍の再発の19%は.下垂体茎または漏斗の第3脳室成長の基部に位置していた.3.腫瘍の再発の5%は視神経および視交に位置していた.4.再発の3%は第3脳室内に位置していた.5.再発の36%はフォローアップ時機不良.つまり再発した腫瘍である。 腫瘍が大きすぎて.再発部位を特定することができませんでした。 中には.術者の未熟さ.あるいは腫瘍の強靭さ.周囲の構造物の蓄積などにより.術後も腫瘍が残ってしまうものもあります。 再発腫瘍の場合.理論的には.前回の手術後に残存腫瘍が周囲の構造物と癒着したり.残存腫瘍が周囲の構造物と不明瞭になることで.二次手術による腫瘍の切除が困難になり.全摘出率が低下するとされています。  再発頭蓋咽頭腫は.現在でも外科的切除が最善の選択であり.外科的二次切除のほか.腫瘍内放射線治療.外部放射線治療.ガンマナイフ治療などがある。 ガンマナイフ治療は.ほとんどが直径2.0cm以下の再発性腫瘍で.固形であり.視神経.視交叉.視床下部を圧迫していない場合に適しています。 外部放射線治療.内部放射線治療.ガンマナイフ治療ともに腫瘍周辺の重要な構造物を損傷するリスクがあり.嚢胞性腫瘍はガンマ線を吸収する傾向があり.腫瘍の感受性が低いという特徴があります。 そのため.再発腫瘍に対する外部・内部放射線治療やガンマナイフの使用には限界があります。 280例近い頭蓋咽頭腫の外科的切除から.初回手術の患者さんには.腫瘍の再発を可能な限り防ぐために腫瘍の全切除を目指すべきです。 手術後に腫瘍が再発した患者さんでは.視床下部の構造が保護されていれば.大部分の患者さんで腫瘍の全切除が可能です。  二次手術後の合併症の重要性 頭蓋咽頭腫の再発後の多飲・多尿などの合併症は.最初の腫瘍切除後よりも重篤化することが多いのが特徴です。 しかし.状態をよく観察し.適時に修正することで.ほとんどの場合.改善することができます。 副腎皮質ホルモン欠乏症.特に副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)欠乏症は.脱力感.精神衰弱.眠気.尿失禁などがある場合.より重症になることが多い。 術後の患者さんの中には.ACTHや副腎皮質刺激ホルモンによる長期的な補充療法が必要な方も少なくありません。