触診で肺閉鎖感がないのは.エブスタイン症候群の臨床症状です。 エブシュタイン症候群は.エブシュタイン異常症とも呼ばれ.三尖中隔弁や後弁が.前弁を下にして心尖近位部の右室壁に付着することがある疾患で.心前庭疾患の約0.5～1.0％を占めます。 1866年にEbsteinによって初めて報告された稀な疾患である。 三尖下弁奇形とも呼ばれる。 時に家族歴があり.妊娠初期にリチウムを服用した母親の子供は本疾患にかかりやすい。 機能性右心室では.収縮期血圧は正常でも拡張期血圧が上昇することが多く.収縮性心膜炎に似ている。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の左右で収縮期圧差.三尖弁の左右で拡張期圧差が生じることがありますが.前者は三尖弁葉の過成長が右室流出路を部分的に閉塞するため.後者は三尖弁開口部の狭小化を伴う三尖弁奇形によるものと思われます。 肺閉鎖感を伴わない触診の主な病理・解剖学的特徴は.下方に変位した三尖弁奇形を伴う右心室の房室化と機能的右心室縮小です。 右房室輪は正常に位置し（しばしば拡大する）.前外側三尖弁はしばしば線維輪に正常に付着するが.横隔膜弁と後弁の付着点は右室壁の心内膜に著しく亜脱臼する 亜脱臼の程度とその付着様式は人によって異なり.患弁の付着点が線維輪に隣接しても.その長さが過剰であるので線維輪から遠位の各点で右室壁と付着する場合が多い。 さらに.これらの弁尖は奇形の腱によって心室中隔および右室先端部に付着していることがあり.後三尖弁はしばしば未発達または完全に欠如しています。 少数の患者では.三尖弁は心室腔内で横隔膜に融合し.中央または側縁に右房の血流が心室に通過しなければならないオリフィスがあり.心房が空になるのを防いでいます。 三尖弁が下方に移動すると.右心房が右心室の一部を占め.この部分の心室の壁が薄くなって心房化し.右心房腔が著しく拡大する。 心房化した右心室は機能的には右心房の一部であるが.電気的活動という点では右心室筋の特徴を保っている。 心房化した右心室部分が大きければ大きいほど.機能的な右心室腔は小さくなる。 心房化した右室は右室の空洞化に関与せず.代わりに心室壁腫瘍として働き.心室収縮時に逆説的に拡張するため.右室駆出を妨害する。 エブスタイン症候群では.閉塞していない卵円孔や心房中隔欠損という形で.心室間交通がしばしば見られます（80％の症例で見られる）。 少数例ですが.大動脈狭窄.心室中隔欠損.肺動脈弁狭窄・閉鎖.動脈管開存.大血管転位などの他の先天異常も併存していることがあります。 後者の場合.解剖学的には右心室であるが.機能的には左心室であり.臨床的には僧帽弁閉鎖不全を呈することがあるので.左側エブスタイン奇形と呼ばれる。 この奇形の病態生理的変化は.肺動脈狭窄の機能的右室容積の有無と三尖弁閉鎖不全の程度による。 機能的右室容積が著しく減少した肺動脈狭窄と重度の三尖弁逆流が併存する場合.右室収縮期に排出される血液量は必然的に減少し.臨床症状は早期発症と予後不良が特徴的となる。 逆に.血行動態の変化が軽度であれば.遅発性で症状が軽く.予後が良好な臨床像となる。 すでに述べたように.この奇形はしばしば心室間交通の存在と関連します。 三尖弁病変が軽度で.心房中隔欠損が存在する場合は.心房レベルで左右シャントが生じる可能性があり.三尖弁病変が軽度で卵円孔が閉鎖しているため.シャントは生じないことになります。 3番目の症例では.三尖弁の奇形が高度で右心房の圧力が高いため.心房レベルで右から左へのシャントが発生することがあります。 少数例ですが.心拍出量の低下と動静脈酸素差の増大により.有意な右左シャントがないにもかかわらず.軽度のチアノーゼを呈することがあります。 また.機能的な右心室では.収縮期圧は正常でも拡張期圧が上昇することが多く.収縮性心膜炎と同様であることがあります。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の左右に収縮期圧差があり.三尖弁の左右に拡張期圧差がある場合があります。 前者は三尖弁葉の過成長が右室流出路を部分的に閉塞するため.後者は三尖弁開口部の狭小化を伴う三尖弁奇形による場合が考えられます。