(2012年縮刷版） 中国医学会脳神経外科分科会 腫瘍専門部会
I. 前書き
中国における中枢神経系悪性神経膠腫の診断と治療に関する専門家によるコンセンサス」は.2009年10月の出版以来.好評を博しています。 臨床医や患者さんのニーズに応えるため.2011年9月.執筆グループはコンセンサスの更新に加え.毛様細胞性星細胞腫.異形成神経上皮腫（DNET）.神経節腫.ガングリオグリオーマ.WHOグレードII神経膠腫（びまん性星細胞腫.オリゴデンドログリオーマなど）.中枢神経系グリオーマ.中枢神経系グリオーマの内容を追記しました。 神経膠腫.乏突起膠腫.脳室性髄膜腫）.WHO グレード III および IV の神経膠腫症.髄芽腫および脳室上神経外胚葉性腫瘍がある。 また.著者には神経病理学者.神経画像診断の専門家.リハビリテーションの専門家が含まれています。 コンセンサス」の書き方.すなわち.ある問題について複数人で協議し.文献のエビデンスの質を評価し.エビデンスに基づく医療の5段階.無作為化対照試験報告のための共通基準（CONSORT）.臨床ガイドライン評価システム（AGREE）のプロセスに従って推奨レベルに到達するプロセスが維持されました。 執筆グループは.議論と改訂を繰り返し.臨床医と関係当局の参考となる「中枢神経系グリオーマの診断と治療に関する中国ガイドライン」を作成しました。
II.概要
神経膠腫は最も一般的な頭蓋内原発腫瘍で.病理学的には主に星細胞腫.乏突起膠腫.脳室性髄膜腫.混合神経膠腫の4つのタイプがある。 低悪性度グリオーマ（LGG.WHO悪性度I～II）には.有毛細胞性アストロサイトーマ.多形性黄色アストロサイトーマおよび脳室管巨細胞アストロサイトーマが含まれる。 また.ガングリオグマなどの混合グリア神経細胞腫瘍や胚性異形成神経上皮腫瘍も含まれる。 過去30年間.原発性悪性脳腫瘍の発生率は年々増加傾向にあります。 米国脳腫瘍登録によると.悪性グリオーマは原発性悪性脳腫瘍の約70％を占めるとされています。 悪性グリオーマのうち.間葉系星細胞腫（AA.WHOグレードIII）と多形性膠芽腫（GBM.WHOグレードIV）が最も多く.GBMはグリオーマ全体の約50%を占めています。
グリオーマの正確な発症メカニズムは不明である。これまでに同定された2つの危険因子は.高線量の電離放射線への曝露と.まれな症候群に関連するエピスタシスの高い遺伝子の遺伝子変異である。 近年.TP53遺伝子変異.P53タンパク質発現.腫瘍幹細胞に関する研究が.悪性神経膠腫の病態を解明する上で注目されています。
現在.神経膠腫の診断は主にCTとMRIに依存しているが.DTI.DWI.PWI.MRS.fMRIなどの新しいMRIは診断の向上と予後の決定に役立つ。 PETとSPECTは腫瘍の再発と放射線壊死の特定に有用である。 最終的には.腫瘍の切除や生検による確定病理診断が必要となります。 病理診断の基本はやはり形態学的観察であるが.分子生物学的マーカーの中には.グリア線維酸性蛋白（GFAP）.イソクエン酸脱水素酵素1（IDH1）遺伝子.Ki-67抗原など.分子サブタイプの決定.個別治療.臨床予後に重要なものがある（証拠レベルⅠ）。
神経膠腫の治療は.外科的切除を基本に.放射線療法や化学療法を組み合わせて行われます。 機能的MRI.術中MRI.ニューロンナビゲーション.皮質電気刺激.術中覚醒麻酔などの技術を用いることで.安全かつ最大限に腫瘍を摘出することができるのです。 放射線治療は.残存腫瘍細胞を死滅させ.あるいは抑制し.生存期間を延長することができる。分割外照射療法は.悪性グリオーマに対する標準治療法となっている。 近年.多線量分割法.複数の放射線治療モダリティ［3次元コンフォーマル・ラジオセラピー（3D-CRT）.強度変調放射線治療（IMRT）.間質内ブラキセラピー.定位手術］.新しい放射線治療装置の使用により.放射線治療の有効性が向上しています。 テモゾロミド（TMZ）併用放射線治療とアジュバント化学療法は.新たに診断されたGBMに対する標準治療法となっています。 悪性グリオーマの化学療法剤に対する反応性をいかに予測し.化学療法剤耐性を低下させるかが.化学療法の治療上の焦点となっています。 内因性O6-メチルグアニン-DNAメチル化酵素（MGMT）メチル化レベルと染色体1p/19qヘテロ接合体欠失は.それぞれGBMとオリゴデングリオーマの化学療法反応と予後の予測因子として使用できる。
現在.神経画像診断や神経膠腫の治療法は進歩していますが.神経膠腫の予後はまだ大きく改善されてはいません。 神経膠腫の治療は.脳神経外科.放射線治療.神経腫瘍学.病理学.神経リハビリテーションの多職種が協力し.エビデンスに基づく医学的根拠（可能な限りレベルIエビデンスに基づく）に基づいて.治療効果を最大限に発揮し.無増悪生存期間を最大限に伸ばし.患者さんのQOLを向上するために.個別化・包括化治療.最適化・標準化治療を行う必要があります。
MRI検査プラスエンハンスメントは.神経膠腫と非腫瘍病変の鑑別.不必要な手術の回避に役立つだけでなく.神経膠腫の等級付け.腫瘍の術中変位のリアルタイム検出.神経膠腫浸潤範囲の解明.腫瘍の定位生検の部位選択に役立ち.神経膠腫の切除を容易にする.CTとの併用が強く推奨されています。 予後の評価 鑑別診断.術前評価.転帰評価.術後フォローのために.MRI特殊機能検査.PET.SPECTが推奨される。 異なるグリオーマのMRIプレーンとエンハンスドスキャンの結果を表1に示す。
表1：異なるグリオーマのMRIプレーンとエンハンスドスキャン。
Glioma type MRI plain scan MRI enhancement Hairy cell astrocytomaは.腫瘍の固形部分ではT1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号.嚢胞部分ではT1WIで低信号.T2WIで高信号.水抑制T2WIを示した。
腫瘍の固形部には顕著な不均質増強が見られ.嚢胞部には増強が見られないか増強が遅れている。
毛状細胞粘液性星細胞腫は通常.境界が明瞭で.嚢胞性病変はまれで.T1WIでやや低信号または等信号.T2WIで高信号を示す。
ユニフォームの強化が著しい。
多形性黄色星細胞腫の固形部はT1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号.嚢胞部はT1WIで低信号.T2WIで高信号.水抑制あり.T2WIで低信号。
固形部分と壁の結節は明らかに増強し.嚢胞部分は増強しない。隣接髄膜はしばしば侵され.明らかに増強し.約70％は “dural tail sign “を示すことがある。
アストロサイトーマ WHOグレードII腫瘍は.境界がはっきりしない均質な腫瘤.時には特定の腫瘤を伴わない異常信号のびまん性浸潤分布.または腫瘤とびまん性異常信号の両方を示す。T1WIはわずかに低信号または等信号.T2WIはわずかに高信号.嚢胞性病変はT1WI低信号とT2WI高信号である。
通常.エンハンスメントはないか.わずかな不均質なエンハンスメントしかない。
オリゴデングリオーマWHOグレードII腫瘍は.しばしば不均一であり.固形腫瘍の切片はT1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号.石灰化はgradient echo T2WIで著しく不均一な低信号を示しています。
約50％の腫瘍で不均一な増強が見られる。
脳室性髄膜腫腫瘍はT1WIで等信号またはやや低信号.T2WIでやや高信号を示し.嚢胞性病変はT1WIで低信号.T2WIで高信号を示し.一様ではない。
中程度の不均質な増強がある。
血管中心性神経膠腫は境界が明瞭で.T1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号を示し.隣接する側脳室への腫瘍の進展が認められる。
強化はしていません。
腫瘍は.T1WI低信号とT2WI高信号が多発する「小胞体徴候」として見られることが多い。
通常.強化はされないか.わずかに強化される程度です。
嚢胞性固形神経節腫は.低信号T1WIと高信号T2WIで嚢胞性病変内の固形壁結節を示し.低信号T2WIでwater suppressionを呈する。
強化の度合いが異なる場合があります。
中枢神経芽腫では.固形部で等信号T1WIとやや高信号T2WI.嚢胞性病変では低信号T1WIと高信号T2WI.石灰化では低信号T2WI.gradient echoシーケンスでは中程度から著しい増強で著しく低信号T2WIを示す。
高悪性度グリオーマは通常.等信号または低信号のT1WIと不均一な高信号のT2WIの混合信号病変で.しばしば白質線維路に沿って広がっている。
結節性または不規則なリング状の増強がある。 腫瘍の血管新生が見られる。 グリオマトーシスは.ほとんどが非強化型かややプラーク状の強化型です。
髄芽腫は.T1WIで均一な低信号.T2WIで等信号またはわずかに高信号の傾向があり.境界が明瞭で.少数の嚢胞性病変を有することがあります。
ほとんどの腫瘍ははっきりとした均一な増強が見られ.少数の腫瘍は中程度の増強を示します。
PNETは.T1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号.またはT1WIとT2WIの両方で信号強度が混在しています。 脳脊髄液に沿った腫瘍の広がりが確認できる。
不均質な増強.不規則な “ringing “増強.脳室管に沿った時折の播種が見られる。