概要
高原赤血球症（「甲状腺機能亢進症」とも呼ばれる）は、高原の低酸素環境による過剰な代償性赤血球産生（すなわち赤血球の過剰産生）によって引き起こされる慢性高地疾患である。 同じ高度にいる健康な人に比べて、赤血球、ヘモグロビン、ヘマトクリットが著しく増加し、動脈酸素飽和度が低下し、臨床症状や多血症の徴候を伴う。 この病気は高原に移住してきた人に多く、高原に長く住んでいる人にはあまり見られない。
原因
甲状腺機能亢進症は、組織低酸素症による過剰な赤血球造血によって引き起こされ、慢性的な低圧低酸素症がこの疾患の根本原因である。 赤血球の増加は、一方では酸素運搬能力を増加させるが、他方では血液粘度を増加させ血流を遅くするため、あらゆる臓器や組織の灌流低下を招き、低酸素症を悪化させ、「低酸素症→赤血球増加→低酸素症の悪化→赤血球がさらに増加→低酸素症」という悪循環を形成する。 群衆の高原地帯に住む長期喫煙者は、酸素の伝達を妨げ、組織の酸素摂取量を減少させ、低酸素血症を悪化させ、その結果、高カプニアの発生を誘発する。 高原地域では、肥満、睡眠、夜間の呼吸障害などの要因も赤血球の過剰増殖になりやすく、上記と同じ原理で、甲状腺機能亢進症の出現にもつながりやすい。
症状
甲状腺機能亢進症の臨床症状はさまざまで、重症度も複雑さも異なります。 海外の学者の中には、甲状腺機能亢進症の主な症状や徴候は、頭痛、息切れ、疲労、抑うつ、動悸、睡眠障害、耳鳴り、食欲不振、チアノーゼ、結膜毛細血管の充血と拡張、筋肉痛や関節痛、杵指（足指）、手足のしびれ、感覚異常であると結論づけた人もいる。
1.症状
プラトー反応と同様に、めまい、頭痛、息切れ、胸部圧迫感、腹部膨満感、腹痛、疲労感、関節痛、食欲不振、無気力、記憶喪失、不眠、時には手足のしびれや膨満感などの一般的な症状を要約する中国の学者もいる。 鼻血、歯肉出血、皮膚粘膜の出血斑や点状出血を起こす患者もいる。 重症の患者さんでは、激しい頭痛や嘔吐がみられ、意識障害の程度が異なることもあります。 さらに、女性では月経不順、男性では勃起不全、性欲減退などの症状も報告されている。
2.身体的徴候
チアノーゼは本疾患の主徴候であり、ほとんどの患者ではチアノーゼの程度が異なる。 口唇、頬、耳の縁、手指（足指）の爪床などがチアノーゼを呈し、顔面の毛細血管が赤紫色の筋を伴って拡張し、この疾患特有の顔貌、すなわち「高原性多血症顔貌」を形成する。 眼球結膜は高度にうっ血し、舌は紫色で、舌苔は厚く乾燥し、舌や咽頭の粘膜は黒色または緑紫色を呈し、杵指や爪の陥凹がある患者もいる。顔面や下肢の浮腫がある患者もおり、肝臓や脾臓が腫大することもある。心臓のリズムは一般に規則正しく、数人の徐脈は洞性不整脈を伴い、心尖部や肺動脈弁部でⅠ～Ⅱ度の雑音が聴取され、肺動脈のⅡ音は高張性または分裂性であり、血圧は高かったり低かったりし、脈圧の差は小さい。 血圧は高くても低くても脈圧差は小さい。
検査
1.血液検査
血液中の赤血球数が異常に多く、ヘモグロビン濃度も異常に高い。 中国の高血色素血症の診断基準は、ヘモグロビン数が男性≧200g/L、女性≧180g/L、ヘマトクリット数が男性≧0.65、女性≧0.60、赤血球数が男性≧6.5×1012/L、女性≧6.0×1012/L、白血球総数およびその分類が正常範囲内、血小板数が同じ高度の健常人と同じ、骨髄顆粒球系は主に赤血球濃度が異常に高く、脈圧差が小さいという特徴がある。 骨髄顆粒球系の主な特徴は、赤血球系が増殖していることで、その中で後期幼若赤血球の増殖が明らかであり、顆粒球系と巨核球系には明らかな変化はなかった。
2.血液ガス分析
高赤血球血症の患者では、pHが低下し、血液ガス分析では、PaO2の低下、PaCO2の上昇、A-aDO2（肺胞気中酸素分圧と動脈血酸素分圧の差）の上昇、相対的な過呼吸を伴う著しい低酸素血症が認められた。肺機能には、小気道機能に軽度の異常が認められた以外は、有意な変化はなく、閉鎖気量（CV/VC％）の低下と強制呼気中呼気流量（FEF25％～75％）の低下が認められた。 FEF25％～75％）が低下した。
3.胃カメラ検査
血液粘度の上昇と血流の低下により、胃粘膜の微小循環は直接影響を受け、血液の凝固亢進状態で毛細血管内に血栓が形成されるため、胃粘膜は重度の虚血と低酸素状態となり、粘膜の出血、びらん、壊死を容易に引き起こす。
4.心電図
右室肥大が主な症状で、電気軸の右偏位、極端な時計回りの回転、肺P波またはスパイクP波、完全または不完全な右束分枝ブロック、心筋の緊張を伴う右室肥大などがみられる。
5.X線検査
肺高血圧症や高原性心疾患の場合、右室肥大、肺動脈分節の突出、右下肺動脈の径増大が認められる。
診断
診断は症状、徴候および臨床検査に基づいて行われる。 診断基準は以下の通りである：
1.標高3,000m以上の高原に住む移住者、または少数の現世居住者。
2.頭痛、めまい、息切れ、疲労、睡眠障害、チアノーゼ、眼球結膜の充血などの症状。
3.ヘモグロビン数、男性≧200g/L、女性≧180g/L、ヘマトクリット、男性≧0.65、女性≧0.60、赤血球数、男性≧6.5×1012/L、女性≧6.0×1012/L。
4.低酸素環境を離れると症状や徴候は消失し、高原に戻ると再発する。
5.赤血球増加を引き起こす他の原因や疾患を除外する。
治療
甲状腺機能亢進症の根本原因は、組織の低酸素症による過剰な赤血球造血である。 したがって、最も効果的な治療は低酸素環境から抜け出すことである。 その病態に基づき、基本的な治療の原則は以下の通りである：
1.一般的治療
低酸素状態の個人差に加え、労作、寒冷、呼吸器感染などが多汗症患者の誘因となることが多い。 したがって、多汗症患者は、高原での労働と休養の組み合わせに注意を払い、睡眠時間と睡眠の質を確保し、適切な運動を行うべきである。 心不全は安静に注意する必要がある。 食生活を調整し、果物や新鮮な野菜を多く摂り、喫煙や過度の飲酒を禁止する。 [1]
2.酸素療法
酸素療法は、低酸素症を改善し、酸素飽和度を高め、心機能を改善する重要な手段である。 間欠的または連続的な低流量（1リットル/分）酸素の条件に従って酸素を投与し、一般に高濃度の酸素を投与する必要はなく、PaO2を50mmHg、SaO285％以上に高めることが適切である。
3.強心薬と利尿薬
セディランやジゴキシンなどの強心剤を心不全患者に使用することができる。 また、ヒドロクロロチアジド、フロセミドなどと併用することもできる。
4.肺動脈圧を下げる
多汗症に肺高血圧症や高原性心疾患が合併している場合は、アミノフィリンやフェントラミンを適宜使用する。 [2]
5.抗生物質
患者が呼吸器感染症にかかっている場合は、抗生物質を使用できる。 [3]
6.プラトー環境からの除去
心臓が明らかに肥大している場合、明らかな肺高血圧症、重篤な心不全患者は、できるだけ早く平地または低高度の治療に移行する。[4]
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