心室中隔欠損症（VSD）は先天性心疾患の中で最も多く.心室中隔欠損症を合併したチアノーゼ型先天性心疾患を除くと.全体の約15％～25％を占めます。 心室中隔は膜と筋肉に分けられ.筋肉は流入路.海綿体.流出路（漏斗）に分けられ.海綿体も中央部.辺縁部.先端部に分けることができる。 (1）膜周囲型心室中隔欠損症はsubcristal defectsとも呼ばれ.その70％を占める。 膜周囲型心室中隔は大動脈弁下に位置し.膜から流入路.流出路.心筋の海綿体までが接触している部分であり.膜周囲型心室中隔欠損症は.この膜周囲型の欠損症である。 (2) 心室中隔欠損症は5％～20％を占め.中心型.辺縁型.頂部型の心室欠損症に分けられる。 中心型欠損症はほとんどが調節束の後方にあり.頂部型欠損症は心尖部に隣接し.発見・修復が困難な部位である。 マージナルデフォルトは.スイスチーズのように多発し.小さく歪んでいることが多く.外科的に修復することは非常に困難です。 (3) 流出路（フニクラ）は東洋に多く.20～30％を占める。 この欠損は心室中隔の流出部にあり.大動脈弁および肺動脈弁輪の一部で.肺上.肺下.動脈下欠損とも呼ばれ.大動脈弁の脱出や逆流を合併しやすい。 (4) 流入性心室中隔欠損は全体の5〜8％を占め.三尖中隔弁の下.膜周囲心室中隔欠損の後方.円錐乳頭筋の下.僧帽弁と三尖弁の間に存在する。 右心室の収縮期圧力は正常者の左心室の1/4から1/6に過ぎず.肺循環の抵抗は体循環の約1/10に過ぎない。 シャントの大きさは.欠損の大きさと体-肺循環の抵抗の差に依存するため.異なる血行動態の変化が生じる。 (1)小欠損（ロジャー病）：欠損径＜5mmまたは欠損面積＜0.5cm2/m2の体表面積。 心室レベルでの左右シャント流はほとんどなく.血行動態の変化もほとんどなく.無症状の場合もあります。 (2) 中型の欠陥：欠陥の直径5～10mm又は欠陥面積0,5～1,0cm2/m2の体表面積を有するもの。 欠損が大きく.分流が多く.肺循環の血流量は体循環の2～3倍に達し.肺動脈圧は正常か軽度上昇である。 (3) 大きな欠損：欠損の直径が10mmを超えるか.欠損面積が1.0cm2/m2を超える体表面積の場合。 左から右へのシャント流が大量に発生すると肺循環の血流量が増加し.体循環の3～5倍に達する。 肺血管床の容量限界を超えると.小肺動脈の痙攣.小肺動脈中層・内膜の肥厚が進行し.内腔が小さく閉塞した動力型肺高血圧症を起こし.不可逆的な閉塞型肺高血圧症を形成する。 右室収縮期血圧が左室収縮期血圧を上回ると.左-右シャントが双方向シャント.あるいは右-左シャントに反転し.チアノーゼがアイゼンメンガー症候群として臨床的に発症する。 3.臨床症状 臨床症状は.欠損の大きさ.肺動脈血流.肺動脈圧に依存する。 小さな欠損は無症状で.一般に活動に制限はなく.成長にも支障はない。 中型から大型の欠損は.新生児期後半から乳児期に症状を呈し.摂食障害.息切れ.蒼白.発汗過多.体重増加不足.呼吸器感染症の再発.6カ月以内にうっ血性心不全になることが多い。 拡張した肺動脈が反回喉頭神経を圧迫し.嗄声を引き起こすこともあります。 身体所見では.心臓の境界が拡大し.胸骨左縁の第3肋骨と第4肋骨の間から腋窩に向かって伝わり.III-IVの荒い収縮期雑音が聞こえ.収縮期の震えが感じられるようになります。 相対的な僧帽弁狭窄をもたらす高分割流では.頂部領域でよりソフトな拡張中期雑音が聴取される。 著しい肺高血圧症やEisenmenger症候群を伴う大きな欠損を持つ小児や青年では.チアノーゼや杵のような指（足指）が見られ.心雑音はしばしば減少する一方で第2肺動脈音は著しく亢進します。 小欠損では心電図は正常.中欠損では左心房肥大を伴うか伴わない左室肥大.大欠損では左心房肥大を伴うか伴わない両室肥大.閉塞性肺高血圧症やEisenmenger症候群の発症では右室肥大のみを示すことがある。 (2) X線では.心陰影は程度の差こそあれ.左右の心室と左心房が拡大し.肺動脈節は明瞭に突出し.肺血管陰影は肥厚し.その程度は左右シャントフローに比例します。 閉塞性肺高血圧症やアイゼンメンジャー症候群の場合.主肺動脈の肥厚と肺門の拡大が主な特徴で.末梢の肺血管影は枯れた禿枝のようにわずかで.心筋影は基本的に正常の場合があります。 (3) 二次元心エコーは.解剖学的な欠損の位置.大きさ.数.その他の関連する異常を正確に測定することができる。ドップラー心エコーは.右室間シャントの大きさと方向を検出し.肺動脈圧を推定することも可能である。 (4) 単純な心室中隔欠損症では.心臓カテーテル検査は必要ない。 重症肺高血圧症.大動脈弁逸脱.二次性右室漏斗狭窄症.その他の心臓奇形がある場合は.心臓カテーテル検査が必要である。 心臓カテーテル検査により.右心房の酸素濃度が1容量％より高いことが判明し.肺動脈圧の測定と肺循環抵抗の計算が可能になる場合がある。 5.予後と合併症 (1)膜周囲および心筋の心室中隔欠損の30～40％は.特に小さな欠損では6ヶ月以内に自然に閉鎖する。 心室中隔欠損症は年齢とともに大きくなることはなく.むしろ小さくなっていきます。 流入欠損や肺下中隔欠損.二尖中隔欠損はほとんど閉鎖せず.後者は大動脈脱出を起こしやすく.大動脈弁閉鎖不全を引き起こします。 (2) 大きな心室中隔欠損症では生後6〜8週間以内にうっ血性心不全を起こす。 (3）大きな心室中隔欠損症は生後6〜12ヶ月で閉塞性肺高血圧症に移行することがあるが.右左シャントは通常10代まで発症することはない。 (4）漏斗部狭窄のために大きな心室中隔欠損が二次的に発生し.左から右へのシャントが減少し.時には右から左へのシャント（非定型ファロー四徴症として知られています）が生じることがあります。 (5）時折.感染性心内膜炎を起こすことがある。 (6) 小中型の欠損の治療は.心室中隔欠損の自然閉鎖の可能性があるため.就学前まで経過観察が可能である。 乳児期の呼吸器感染症やうっ血性心不全の場合.抗感染症.心臓刺激.利尿.血管拡張などの内科的管理が必要である。 薬物療法でコントロール困難なうっ血性心不全の場合.6ヶ月以内に修復を行うこともある。1歳以降.肺循環/体循環の比率が2：1以上で左右シャントが大きい場合は.肺動脈圧にかかわらず.速やかに修復を行うべきである。 外科的修復には体外循環下での開心術が必要です。2002年以降.偏心型Amplatzer心室中隔欠損シール装置が広く臨床に用いられ.インターベンション治療が第一選択となりました。 適応は.（i）膜周囲および心筋の心室中隔欠損.（ii）年齢は通常3歳以上.（iii）欠損の直径は3mmから10mm.（iv）欠損と大動脈弁との距離は2mm以上であること.です。