多毛症



概要

定義

多毛症とは、女性の異常な発毛を表す言葉です。 多毛症は、同じ人種および年齢の女性に比べ、男性型の過剰な発毛と定義される。

主に、顔（口ひげ、あごひげ）、耳の前、乳輪、胸部、上腹部、下腹部、上背部などのアンドロゲン依存領域に、粗く長い末端毛が出現することが特徴です。

多毛症は、循環中のアンドロゲン濃度の上昇、または毛包や皮脂腺などの末端器官におけるアンドロゲンに対する反応性の上昇を反映します。

多毛症と多毛症は2つの異なる疾患です。

多毛症は、主に女性（少女および成人女性）のアンドロゲン依存部位における毛髪（末端毛）の過剰な成長を指し、一方、毛髪性多毛症は、身体のあらゆる部位における毛髪（崔毛、釐毛、末端毛）の過剰な成長を指します。

タイプと分類

臨床的には、病因によって以下の3つのタイプに分類される。

通常のアンドロゲン性多毛症

特発性多毛症は多毛症患者の約10％を占め、体性多毛症または皮膚多毛症としても知られ、家族性多毛症の傾向が明らかである。

先端巨大症などの内分泌疾患や高プロラクチン血症を引き起こすすべての疾患が多毛症の原因となる。

高アンドロゲン性多毛症

多嚢胞性卵巣症候群：女性の多毛症の最も重要な原因であり、多毛症患者の70～80％を占める。

腫瘍：卵巣顆粒膜細胞腫、卵巣胚盤胞腫、副腎腺腫、副腎がん、下垂体腫瘍などでは、多毛症が急速に進行し、男性化が起こることがある。

先天性副腎過形成：常染色体劣性遺伝の疾患で、最も一般的な原因は21-水酸化酵素欠損症である。

インスリン抵抗性：体内のインスリン濃度が高いと、黒色表皮腫を伴う多毛症になることがある。

薬剤性多毛症

薬剤性多毛症は、薬剤性多毛症としても知られているが、まれである。 多毛は顔面と背中の脇腹に限られ、薬剤を中止すると改善または消失することがある。

発生率

妊娠可能な年齢の女性における多毛症の発生率は5～10％である。

原因

原因

多毛症は、体内のアンドロゲン濃度の増加またはアンドロゲンに対する毛包の感受性の増加と関連しています。

遺伝的要因：先天性副腎過形成は常染色体劣性遺伝の疾患です。特発性多毛症には明らかな家族傾向があり、遺伝的関連がある可能性が示唆されています。

内分泌因子：先端巨大症およびその他の因子により、下垂体前葉ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン、プロラクチン、インスリン分泌の増加、アンドロゲン代謝が影響を及ぼす。

腫瘍因子：下垂体腫瘍、副腎腺腫、副腎腺がんなどは、高コルチゾール血症（クッシング症候群）を引き起こす可能性があり、アンドロゲンの大幅な増加につながり、多毛症の発症に関連します。

薬物要因：テストステロン、ダナゾール、グルココルチコイド、アセタゾラミド、フェニトインナトリウム、アムホテリシン、ジヒドロクロニジン、ミノキシジル、ジアゼパム、シクロスポリンなどが多毛症の原因となります。

症状

主な症状

毛髪の変化

過剰な発毛と男性的な分布。

太く長い末端毛が主に顔面、耳の前、乳輪、胸部、上腹部、下腹部、背中の上部に現れる。

下垂体、卵巣、または副腎の腫瘍が原因の多毛症では、毛深さが突然現れ、急速に悪化することが多い。

卵巣由来のアンドロゲンによって引き起こされる多毛症では、毛深くなるのは乳輪と顔や首の側面に限られることが多い。

副腎由来のアンドロゲンによる多毛症では、主に陰三角部から心窩部、胸骨茎から頸部および頬にかけての中心部に限局している。

多毛症が顔の側面と背面だけにある場合は、薬物誘発性多毛症であることが多い。

女性性徴の喪失

女性型脱毛、月経の変化または少量月経、乳房の萎縮、および不妊によって発現する。

男性化した性的特徴

無月経、性欲減退、筋肉量の増加、女性らしい曲線が失われる、声が粗くなるなど、女性の性的特徴がより高度に失われる。

その他の症状

脂漏、顔面ざ瘡、母乳過多がみられることがある。

クッシング症候群は、肥満、「満月様顔貌」、「バッファローバック」、皮膚の紫色の筋、血圧上昇を伴うことがある。

色素沈着およびビロード状の肥厚斑（黒色表皮腫）がみられることがある。

特殊な集団における症状

先天性副腎過形成の女性新生児は典型的な外性器両性具有性を示すことがあるが、男性新生児は軽度の性器色素沈着のみを示すことがある。

小児期には早発性の腋毛および陰毛の発毛がみられ、間もなくにきび、脱毛症および男性型脱毛の過剰発毛がみられる。

診察

内科

皮膚科

顔、耳の前、乳輪、胸部、腹部、背中の上部に過剰な発毛がみられる場合は、速やかに医師に相談することをお勧めします。

婦人科

肥満、にきび、月経障害、乳房萎縮、授乳期の有無にかかわらず、全身に発毛が見られる場合は、速やかに医師に相談することをお勧めします。

準備

相談：登録、情報準備、よくある質問

注意事項

医師の診察の妨げにならないよう、余分な産毛の処理、化粧は避けてください。

準備リスト

症状リスト

発症時期、特殊な症状などに注意してください。

毛が増えたのはいつからで、最近著しく悪化したか？

増毛部位はどこか。

体重増加、にきび、月経異常などの異常はあるか？

病歴のリスト

副腎過形成、卵巣腫瘍、クッシング症候群、インスリン抵抗性症候群、先端巨大症などの合併症はないか。

食物、薬物、その他の物質アレルギーの既往歴はあるか？

チェックリスト

過去3ヵ月間の検査結果（診察時に持参可

血液検査

遊離コルチゾール、副腎皮質刺激ホルモン、グルコース、トリグリセリド、血清インスリン

血清性ホルモン

甲状腺機能

卵巣超音波検査、副腎超音波検査

投薬リスト

過去3ヵ月間に使用した薬、箱やパッケージで入手できる場合は、診察時に持参すること。

アンドロゲンまたは抗アンドロゲン剤（経口剤）：テストステロン、ダナゾール

グルココルチコイド（経口薬）：プレドニゾン、メチルプレドニゾロン、デキサメタゾン

診断

診断は以下に基づいて行われる

病歴

先端巨大症などの病歴がある可能性がある。

下垂体腫瘍、副腎腺腫、副腎がんなどの可能性がある。

テストステロン、ダナゾール、グルココルチコイドなどの薬物使用歴がある可能性がある。

多毛症の家族歴がある可能性がある。

臨床症状

顔面、耳の前、乳輪、胸部、上腹部、下腹部、上背部に太く長い末端毛が出現する。

女性型脱毛、過少月経、乳房萎縮および不妊を伴うことがある。

無月経、性欲減退、筋肉量の増加、女性らしい曲線が失われる、声が粗くなるなどの男性的性徴がみられることもある。

脂漏、顔面痤瘡、母乳過多、または肥満、紫斑、色素沈着、ビロード状肥厚を伴うこともある。

臨床検査

生化学検査

血漿アンドロゲン値：血漿総テストステロン、性ホルモン結合グロブリン、遊離テストステロン、血漿アンドロステンジオン、血漿デヒドロエピアンドロステロン硫酸。 女性患者における血漿デヒドロエピアンドロステロン硫酸塩の増加は、副腎由来アンドロゲンの増加を示唆する。

血漿中17-ヒドロキシプロゲステロン：21-ヒドロキシラーゼ欠損の先天性副腎皮質過形成患者では、血漿中17-ヒドロキシプロゲステロンの基礎値が有意に高い。

血清プロラクチン：月経障害がある場合は、血清プロラクチンの測定が適応となる。

コルチゾール症のスクリーニング

クッシング症候群の症状がみられる場合は、スクリーニングのために24時間尿遊離コルチゾール、血中コルチゾール概日リズム、低用量デキサメタゾン抑制試験を実施する。

卵巣機能測定

無排卵月経の有無を明らかにするために、月経周期の20～22日目に基礎体温、黄体形成ホルモン（LH）、卵胞性エストロゲン（FSH）、プロゲステロン値をモニターする。

画像診断

突然の多毛症および男性化した性徴の発現、または長期にわたる重度の多毛症の患者には、卵巣腫瘍および副腎腫瘍の局在と特徴を明らかにするために、超音波検査、CT、または磁気共鳴画像法（MRI）が必要である。

超音波検査

子宮および両付属器の超音波検査をルーチンに実施すべきである。

多嚢胞性卵巣症候群は、卵巣内に直径2～9ミリの小さな卵胞が12個以上存在する場合にみられ、卵巣サイズの増大（10ミリリットル以上）を伴うことがある。

副腎のCTまたはMRI

先天性副腎過形成または副腎腫瘍の疑いがある場合は、副腎の薄層増強CTまたはMRIを行う。

鑑別診断

多毛症

多毛とは、体表面の毛髪の数が増加し、その分布密度が増加することをいい、ふくらはぎや大腿外側によくみられる。

陰毛の増加は顕著ではなく、男性化の徴候はない。

後天性限局性多毛症

多毛症は主に刺激や外傷を受けた部位に生じる。

反復する外傷、摩擦、掻破、炎症が発症前に存在することが多く、瘢痕切除やレーザー脱毛などの部位でも観察されることがある。

治療

多毛症はまず原因を取り除く必要がある。 多毛症の臨床症状が軽度で、血液生化学検査値に異常がある場合は局所治療を選択し、症状が重度で、多毛症が広範囲に分布し、血液生化学検査値に異常がある場合は全身的な薬物治療を考慮する。

一般的治療

薬剤性多毛症では、多毛症の原因となる薬剤の使用を中止する。

多毛症の患者は生活習慣の改善に注意を払う必要があり、特に多嚢胞性卵巣症候群の過体重または肥満の患者には、食事療法と運動療法が基本となる。

局所治療

理学療法

イオン導入、レーザー、光による脱毛法があります。

これらの方法は単独で、あるいは薬物療法の補助として適用できますが、皮膚刺激、毛嚢炎、色素沈着、さらには瘢痕形成が起こることがあります。

外用薬

15%エフロルチン塩酸塩クリームは軽度の顔面多毛症に使用でき、一定の効果があるが、服用を中止すると再発しやすい。

化粧品による治療

6%~12%の過酸化水素または20%のアンモニア溶液が毛髪の脱色に使用できる。

2%~4%のメルカプト酢酸カルシウムのような脱毛剤は、毛軸の見える部分を除去するのに使用できる。

余分な毛はカミソリ、ピンセット、ワックス、蜜蝋などで取り除くことができるが、感染の原因となる外傷を避けるため、局所の皮膚を保護するように注意する必要がある。

全身投薬

全身薬物療法は通常、6～9ヵ月間の服薬で効果が現れ、最良の結果が得られるまでには12～24ヵ月を要します。 再発を予防するために、患者さんによっては生涯にわたって服薬が必要になることもあります。

抗アンドロゲン薬によって男性の胎児が女性化するリスクがあるため、妊娠可能な年齢の女性は、治療が完了するまで待ってから出産計画を立てることをお勧めします。

薬の自己投与、用量の調節、中止を避けるため、医師の処方に従って薬を使用する必要があります。

経口避妊薬

経口避妊薬は、アンドロゲン産生を減少させますが、有効率は50％以下です。

テストステロン値が上昇している人、特に避妊の必要性がある多嚢胞性卵巣症候群の患者の第一選択薬として使用することができます。

抗アンドロゲン薬

抗アンドロゲン薬は、末梢におけるアンドロゲンの作用を阻害し、臨床的に使用される主な薬は以下の通りです：

スピロノラクトン

副作用は、月経障害、乳房圧痛、疲労、高カリウム血症など、用量に関連したものです。 避妊薬の併用により、最初の2つの発現率は低下する。

本剤使用中は避妊と血中カリウムのモニタリングを行うべきである。

シプロテロン

さまざまな用量のシプロテロンとエストロゲンの併用は、多毛症に70％有効である。

副作用には、疲労、体重増加、性欲減退、乳房圧痛、頭痛などがある。

シプロテロンには肝毒性と催奇形性があるため、服用中は避妊し、3～6ヵ月ごとに肝機能を再検査する必要があり、長期服用は推奨されない。

フルタミド

強力で特異的な非ステロイド性抗アンドロゲン薬である。

一過性の頭痛、胃腸反応を起こす患者が少なからずおり、大量服用者は皮膚の乾燥、性欲減退、肝障害を起こす可能性がある。

フィナステリド：小さな副作用、一過性の頭痛、胃腸反応、性欲減退。 妊婦には禁忌。

その他の治療法

他の疾患による多毛症は、原疾患に積極的に対処する必要があり、先端巨大症などは原疾患がコントロールされた後に多毛症が緩和される。

下垂体腫瘍、卵巣腫瘍、副腎腫瘍では、外科的腫瘍摘出術が中心となる。

予後

治癒

他の病気や薬など、多毛症の原因がはっきりしていて、その原因を取り除くことができれば、多毛症は治ります。

病気が再発したり、多毛症の原因となった薬を再び使用したりすると、多毛症が再発することがあります。

原因がはっきりしなかったり、取り除くことができなかったりすると、多毛症は治りません。

危険

多毛症は心理的、社会的ストレスを引き起こし、日常生活に影響を及ぼすことがあります。

副腎がんなどの腫瘍が原因で多毛症になった場合、治療を行わないと余命に影響することがあります。

多嚢胞性卵巣症候群は重症の場合、不妊症の原因になることがあります。

日常生活

日常管理

多毛症は一般的に特別な食事や生活習慣の管理を必要としません。

理学療法や美容治療、その他の関連治療を行う場合は、以下のことに注意する必要があります。

食事管理

高タンパク、高カロリー、高ビタミンの食事を心がけ、魚、エビ、卵、大豆製品など良質のタンパク質を多く摂ることをお勧めします。

抵抗力を高めるビタミンを補うために、新鮮な野菜や果物を多く摂る。

辛いもの、揚げ物など刺激の強いものは避ける。

スキンケア

理学療法前に薬や化粧品を塗らないでください。

治療部位にかゆみなどの不快感がある場合は、医師に相談して治療を受けてください。

治療後に傷がある場合は、感染を防ぐために傷口を清潔に保ってください。

治療後は日焼け対策に注意し、直射日光を避けて外出し、日よけ帽子、日傘、日焼け止め外用剤などでしっかり保護してください。

心理的サポート

家族や友人は患者に同情し、思いやり、配慮し、親切で穏やかで調和のとれた対人環境を作るべきである。

家族は、患者が病気を克服する自信と勇気を持てるように手助けし、患者が率先して治療やケアに協力できるようにする。

予防

特発性多毛症の有効な予防法はありません。

薬剤性多毛症の発生を避けるため、医師の処方に従い、自己治療を避けることが推奨される。

特発性多毛症や先天性副腎過形成のリスクを減らすために、血族結婚は避ける。

多毛症の家族歴がある場合は、遺伝カウンセリングと不妊カウンセリングを行うことが推奨される。

先端巨大症やクッシング症候群などの原発性原因を積極的に治療する。