I. 概要
脳動静脈奇形は.脳血管奇形の中で最も一般的なタイプで.脳の表層または深部に存在します。 奇形血管は動脈と静脈からなり.動脈瘤や静脈瘤を含むものもあり.動静脈奇形は血液を供給する動脈や排出する静脈など大きさや形が様々です。
頭蓋内・椎体内血管奇形は.中枢神経系の血管発達の先天性異常で.（i）動静脈奇形（AVM）.（ii）海綿状血腫.（iii）毛細血管拡張.（iv）静脈奇形.（v）静脈瘤の5種類に分類されます。 これら5種類の血管奇形のうち.動静脈奇形が最も多く.頭蓋内上部の血管奇形の62.7％を占めています。 画面下血管奇形の42.7％を占める。
病態生理
頭蓋内動静脈奇形（AVM）は.先天的に異常発達した脳血管の病態群である。 体の発育に合わせて大きくなることもあります。 AVMは.血液を供給する動脈が1本または数本湾曲・拡張し.静脈を排出して直径1cm以下から10cm程度の血管の塊を形成し.塊内の脳組織と周囲の脳組織が固形虚血により萎縮し.帯状のグリオーシスと時に古い出血が見られる。 奇形血管の表面にあるクモ膜は白くて厚い。 頭蓋内AVMは大脳半球のどこにでも存在し.先端が側脳室側に向いたくさび形をしています。
臨床症状
1.出血 奇形血管の破裂により.脳内出血.脳室内出血.くも膜下出血を起こし.意識障害.頭痛.嘔吐などの症状が現れます。 頭痛.嘔吐などの症状がある。 しかし.小出血の臨床症状は明らかではありません。 出血の多くは脳内で起こり.頭蓋内動脈瘤にもよりますが.1/3がクモ膜下出血を引き起こし.9%を占めます。 AVMの30%から65%で出血が初発症状として報告されています。 出血の発症年齢は20～40歳です。 一般に.供給動脈が1本であること.サイズが小さいこと.深部に位置すること…などがあげられます。 後頭蓋窩AVMと同様に.急性破裂や出血を起こしやすい。 妊娠中の女性ではAVM破裂の危険性が高くなります。 最近の研究では.すべての年齢層における未破裂AVMの年間出血率は約2％であることが判明しています。 AVM出血のリスクは高齢者より若年者の方が高く.再出血率や出血後の死亡率は頭蓋内動脈瘤よりAVMの方が低いです。 これは.出血源が脳動脈圧より低い圧力の病的循環静脈であることがほとんどであるためである。 また.基部プールでは出血が起こりにくく.出血に起因する脳血管攣縮はまれである。
痙攣は脳虚血.病巣周囲の進行性グリオーシス.出血後の鉄含有ヘマトキシリンによる大脳皮質の刺激に関連している。出血を伴うAVMの14-22%に痙攣が見られる。 痙攣が起こる。 初期のけいれんは薬でコントロールできますが.やがて薬が効かなくなり.けいれんをコントロールすることが難しくなります。 難治性発作が長く続くと.脳組織の酸素不足が進み.患者さんの精神力が低下します。
3.頭痛 AVM患者の半数は頭痛の既往がある。 頭痛は.片側だけの局所的なものと.全体的なものがあります。 断続的または移動性の場合もある。 頭痛は.血液供給動脈.排水静脈.副鼻腔の拡張に関連し.時にはAVMにおける小出血.水頭症.頭蓋内圧の上昇を引き起こすこともあります。
4.神経障害 未破裂出血を伴うAVMの4-12%に急性または進行性の神経障害がある。 脳内出血は.急性の神経障害を引き起こすことがあります。 AVMの血盗りの結果.あるいは水頭症との組み合わせにより.神経障害は進行します。 神経障害は進行性で.運動障害.感覚障害.視野障害.言語障害として現れます。 個々の患者さんには.頭蓋雑音や三叉神経痛がある場合があります。
5.脳大静脈奇形（脳大静脈腫瘍とも呼ばれる）のお子さんは.心不全や水頭症になることがあります。
IV. 診断
1.頭部CT AVMはエンハンススキャンで混合密度領域を示し.大脳半球の正中構造には変位がない。 出血の急性期には.CTによって出血の位置と範囲を決定することができます。
2.頭部のMRIは.病変部の血流が高速で流れるフローボイド現象に加え.病変部と脳の解剖学的構造の関係をよく示すことができ.AVMを除去するための外科的アクセスの選択の根拠となる。
脳血管造影は.本疾患の診断を確定するために不可欠な手段です。 診断の確定には.連続撮影による全脳血管造影が必要である。 奇形血管塊の大きさや広がり.血液を供給する動脈.排出する静脈.血流量を把握することができます。
4.脳波検査 患部大脳半球の病変部およびその周辺に徐波やスパイクが見られる。 けいれんを起こした患者に対して術中に脳波をモニターし.てんかん病巣を除去することにより.術後のけいれん発作を減少させることができる。
V. 治療
1.頭蓋内AVMの治療は外科的切除が最も基本的な方法であり.病巣からの再出血をなくすだけでなく.奇形血管からの血液窃盗現象を阻止し.脳血流を改善することができます。 病巣が外科的に切除可能な部位にある限り.開頭術を行うべきである。 マイクロサージャリー技術の使用により.頭蓋内AVMの外科的切除は満足のいくものとなっています。血腫を形成するAVM出血の緊急患者においては.可能であれば術前に脳血管造影を行い.奇形血管を特定する必要がある。 脳ヘルニアがあり.脳血管撮影ができる状態でない場合は.緊急開頭術を行うことができます。 まず血腫を除去し.頭蓋内圧を下げます。 患者を蘇生させ.第二段階の手術を待って.奇形血管を除去する。 血管造影を行わずに奇形血管を切除するのは危険です。
2.インターベンション治療.血管内塞栓術は簡単で.患者さんにとって苦痛が少なく.脳組織への外傷が少なく.手術時間が短く.正常な血管周囲の血管を損傷しないため.外科的切除に有利な条件を作り出すことができ.治療後の経過観察の結果.有効性を確認することができます。 インターベンション治療に適した患者さんには.インターベンション治療を優先すべきです。
3.脳幹や間脳など脳深部の重要な機能部位にあるAVMは.外科的切除は適さない。 外科的切除後に残った直径3cm以下のAVMに対しては.奇形血管の内皮をゆっくり増殖させ.血管壁を厚くするγ線やX線ナイフ治療が考慮されます。 血栓が形成され.血管が閉塞されますが.治療中は出血の可能性があります。 治療中に出血する可能性が残っています。 ガンマナイフやX軸治療が望ましい場合.動脈瘤や血管の嚢胞性拡張を含む病変には注意が必要である。 これは.動脈構造の壁の弾性線維が内皮よりも放射線損傷を受けやすいためで.早期に破裂すると動脈瘤壁の脆弱性が増し.病変全体が治癒する前に破裂して出血し.病状を悪化させる可能性があるからです。
4.インターベンション塞栓術に基づく併用療法。 つまり.塞栓術の後.実際の病変の状況に応じて外科的切除やガンマ・ワンナイフ.Xワンナイフ治療を選択することで.QOLを損なわずにAVMを徐々に治癒させることができるのです。