右大動脈弓部.右下行大動脈.迷走左鎖骨下動脈（迷走左鎖骨下動脈型）にStanford型B大動脈縮合を合併した患者は臨床上極めて稀であり.その診断と治療は未だ探索段階にあり.国内外からの報告はほとんどない。 2010年12月から2012年1月にかけて.本疾患の患者さん3名が当院に入院されました。 1.データおよび方法 臨床データ このグループの3名.男性2名.女性1名.年齢は23-55歳.2名は高血圧の既往があった。 罹患期間は6ヶ月～2年でした。 臨床症状は.胸痛.背部痛.腰部腹痛.多量の発汗で.呼吸困難.喘鳴.再発性肺感染症などの気管食道圧迫の既往はなかった。 大動脈CTAにより右大動脈弓部.右下行大動脈.迷走左鎖骨下動脈（迷走左鎖骨下動脈型）と診断され.全例がStanford型B大動脈縮窄を併発した。 治療法 全例に外科的治療を施した。 すべての患者は手術前にルーチンで検査を受け.降圧剤と鎮痛剤を投与された。 手術は全身麻酔で行われた。 術前の大動脈CTAで示された大動脈縮窄症の範囲に応じて，3例とも第4肋間より胸郭に進入した． 遊離大動脈を露出後，迷走左鎖骨下動脈の径を決定し，手術法を決定した． 3例とも非体外循環と常温大腿動脈圧送により胸部下行大動脈置換術と迷走左鎖骨下動脈縫縮結紮術を行った． 2.結果 3例とも手術時間は4～7H.術中輸血2～6U.術後意識2～6Hで.神経症状や左上肢虚血壊死等の合併症はなく.ICU平均滞在日数は1日.手術後7～10日で全員治癒退院した。 3.考察 右大動脈弓は比較的まれな先天性血管異常であり.その人口発生率は約0.1%である。 主に3つのタイプ[2]で構成されており.一般的ではないミラーブランチ型があります。 大動脈弓からは.左内膜動脈.右総頸動脈.右鎖骨下動脈が順次出ている。 迷走する左鎖骨下動脈を持つタイプが多い。 大動脈弓から発生する左総頸動脈.右総頸動脈.右鎖骨下動脈.迷走左鎖骨下動脈の順である。 右弓が左鎖骨下動脈から分離することは極めて稀である。 このタイプの患者を対象とした現在の研究では.B型大動脈縮合の好発は.このタイプの血管変動に伴う血行動態の異常に関連していることが示唆されている。 このタイプの患者では.大動脈弓の直径が小さく湾曲しているため.右鎖骨下動脈と左鎖骨下動脈の間の大動脈壁組織にかかるせん断力が高くなり.大動脈壁組織の内皮破裂や大動脈縮合の発生につながる可能性があります。 迷走左鎖骨下動脈の右鎖骨弓にStanford B型大動脈連接を合併した患者の治療は.現在でも外科的人工血管置換術が基本となっています。 近年では.大動脈の内膜修復術にステントを重ねて使用することが.径の小さい患者さんなど明確な適応があることが国内外で報告されていますが.そのような患者さんには.ステントを使用した内膜修復術をお勧めします。 しかし.この術式の長期成績は不明であり.この術式を受ける患者さんの大動脈縮窄部の位置や範囲に関する要件が.この術式の限界をもたらす結果となっています。 本研究では，右鎖骨下大動脈弓に迷走左鎖骨下動脈のStanford B型大動脈縮合を合併した3例に対し，従来の胸部下行大動脈置換術と迷走左鎖骨下動脈の縫合術を用いて治療を行い，成功させた． 従来の胸部下行大動脈置換術とは異なり.大動脈病変の露出をよくするために.右後側切開を行う必要があります。 体外式アプローチの選択は.大動脈縮窄の範囲や拡張の程度によって異なります。 大動脈連接が大動脈弓遠位部に及ばず.大動脈が著しく拡張していない場合は.右大腿動脈カニュレーションによる胸部下行大動脈の常温ブロックと圧送により.胸部下行大動脈置換術を行うことにしています。 これは.操作の簡略化と手術時間の短縮を図るためです。 大動脈連接が大動脈弓遠位部を巻き込み.大動脈連接病変が高度で大動脈が高度に拡張している場合は.体外循環下で大腿動脈カニュレーションや平行移動による手術を行い.手術の安全性を高めています。 今回の3例では，大動脈連接が大動脈弓遠位部に及んでおらず，近位部の動脈瘤は著しく拡張しておらず，容易に遊離できるため，すべて非体外循環で胸部下行大動脈置換術が行われた． 迷走左鎖骨下動脈の管理のポイントは.術後の左上肢の虚血壊死を回避することです。 迷走神経である左鎖骨下動脈は嚥下障害を引き起こす食道圧迫の主な原因であり.左鎖骨下動脈を剥離するだけでも圧迫は緩和されます。 術中に左鎖骨下動脈を露出した後.術者はその直径と返血量から.頭部と左上肢への血液供給における左鎖骨下動脈の役割を正確に判断する必要がある。 直径が小さく返血量が少ない場合は.圧迫や狭窄により血液供給の役割が小さいと考えられ.縫合により閉鎖することができます。 今回の3例はいずれも迷走神経左鎖骨下動脈で縫合され，術後はいずれも左上肢の虚血性壊死を合併していた． 迷走左鎖骨下動脈が太く.返血量が多い場合は.人工血管で下行大動脈に橋渡しして血流を再確立することも可能です。 以上より，胸部下行大動脈置換術は，Stanford B型大動脈縮合を合併した右弓部および右下行大動脈縮合の患者に対して実施可能な方法であり，満足な臨床結果を得ることができ，術中判定後に迷走左鎖骨下動脈をステープリングすれば手技を簡略化できるが，術後の左上肢の虚血壊死は避けるべきものである． しかし.縫合閉鎖に適した左鎖骨下動脈の径の範囲や返血量など.具体的な方法についてはさらなる検討が必要である。