原発性免疫性血小板減少症(ITP)と診断された場合
1.少なくとも2つの臨床検査で血小板数が減少しており.血球の形態に異常がないこと。
2.脾臓は通常.肥大していない。
3.骨髄検査:巨核球数の増加または正常.成熟度の低下。
4.他の二次性血小板減少症.例えば偽血小板減少症.先天性血小板減少症.自己免疫疾患.甲状腺疾患.薬剤性血小板減少症等を除外する。 蘇澳大学第一病院血液内科 胡暁薇(Xiaowei Hu
ITPの診断のための特別な臨床検査。
1.血小板膜抗原特異的自己抗体検査:MAIPA法は抗原特異的自己抗体の検出特異度が高く.免疫性血小板減少症と非免疫性血小板減少症を区別することができ.ITPの診断に有用である。 しかし.その試験方法はまだ標準化されていない。
2.血小板トロンボポエチン(TPO)は.血小板産生量の減少(TPO値上昇)と血小板破壊量の増加(TPO正常)を区別できるため.ITPと非定型寛解または低増殖性MDSとの鑑別に役立つとされています。
3.ピロリ菌検査.HIV.HCV
ITPの病期分類。
1.新規に診断されたITP:診断後3ヶ月以内のITP患者を指す。
2.持続性ITP:診断から3~12ヶ月後に血小板減少が持続しているITP患者を指します。 自然寛解のない患者さんや.治療中止後に完全寛解を維持できない患者さんも含まれます。
3.慢性ITP:血小板減少が12ヶ月以上持続しているITP患者。
4.重症ITP:血小板10×109/L未満で.発症時に治療を要する出血症状がある.または従来の治療で新たに出血症状が生じ.他の血小板増加薬による治療や既存の治療薬の増量が必要な患者を指す。
5.難治性ITP:次の3つの基準をすべて満たす患者。
(i) 脾臓摘出術の後に失敗または再発したもの。
(ii) 出血のリスクを軽減するための治療が依然として必要である。
(iii) 他の原因による血小板減少症を除き.ITPの診断が確定していること。
ITPの治療について。
1.第一選択治療
副腎グルココルチコイド:デキサメタゾンまたはプレドニゾンの大量投与。
ガンマグロブリン
2.セカンドライン治療
脾臓摘出術
薬物療法:アザチオプリン.シクロスポリンA.ダナゾール.抗CD20モノクローナル抗体(メルファラン).TPOおよびその受容体アゴニスト.ビンクリスチン
ITPの有効性を評価する基準。
1.完全奏効(CR):治療後の血小板数が100×109/L以上であり.出血がないこと。
2.有効(R):血小板数30×109/L以上.投与後基礎血小板数の2倍以上増加し.出血がないこと。
3.効果なし(NR):治療後の血小板数が30×109/L未満.または血小板数が基礎値の2倍未満.または出血した場合。
4.CRまたはRを定義する場合.少なくとも7日間の間隔をあけて2回以上実施すること。