全身性エリテマトーデス(SLE)は.主に皮膚.粘膜.骨格筋.腎臓.中枢神経系を侵し.肺.心臓.血液などの臓器・全身にも及ぶことがあり.多様な臨床症状を示すびまん性の全身性自己免疫疾患である。 血清中に様々な自己抗体や免疫異常が検出されます。 若い女性に多く.15歳から40歳の間に発症のピークがあり.男女比は約1:9です。 原因は不明で.遺伝的要因.性ホルモンのレベル.環境要因などが関係している可能性があります。 SLEの発症は早くも遅くもあり.臨床症状も様々です。 初期の軽症患者は.単一系統や臓器への病変の非典型的な症状を示すことが多いが.進行すると臨床像はより複雑になり.複数の系統や臓器への病変の臨床症状を示すこともある。 全身症状としては.発熱(多くは高熱).疲労.倦怠感.体重減少などがあります。 (1) よく罹患する組織・臓器の臨床症状: ①皮膚・粘膜:蝶形紅斑(頬や顔にできる蝶形の紅斑).円板状病変.光線過敏症(日焼けすると顔が赤くなる).紅斑や丘疹.口腔・外陰・鼻腔潰瘍(通常は無痛性潰瘍).脱毛(びまん性脱毛と額に集中して「ループス毛」を形成する脱毛が1タイプ).など。 “)などがあります。 2) 関節筋:関節痛.関節隆起(X線で骨変化や関節変形を認めない).筋肉痛.筋力低下.虚血性骨壊死など。 3) 血液系:白血球減少.貧血.血小板減少.リンパ節腫脹(局所的または全身的なリンパ節腫脹として発現).脾臓腫脹など。 4) 神経系:頭痛.末梢神経障害.てんかん.けいれん.精神異常.その他19の症状が現れる。 5)循環器系:心膜炎.心筋炎.心内膜炎など。 6) 血管病変:レイノー現象(寒冷や精神的ストレスにさらされると蒼白の後.指先・足先がチアノーゼになり.軽くこすったり温めたりすると赤くなるエピソード).網状皮チアノーゼ(両大腿内側の釣り糸状皮チタン).動脈・静脈塞栓症と流産・死産などの再発性。 7)胸膜と肺:胸膜炎.間質性肺線維症.ループス肺炎.肺高血圧症.成人呼吸窮迫症候群。 8) 腎臓:蛋白尿.血尿.尿細管性尿.ネフローゼ症候群.腎機能不全など。 9) 消化器系:食欲不振.腹痛.下痢.吐き気.嘔吐.腹膜炎.膵臓炎など。 10) 月経不順:月経が早い.遅い.少ない.月経量が多いなどの症状がある場合があります。 (2) 稀な病変を有する組織・臓器の臨床症状: 1) 腸間膜血管炎.蛋白喪失性腸症または偽性腸閉塞は.重度の消化器系病変の合併症で.発熱.吐き気.嘔吐.下痢または血便.腹圧および反跳痛などの徴候や症状がある。 2) ループス眼病変:網膜症が多く.「綿毛斑」として現れ.次いで角膜炎.結膜炎が起こり.目のかすみ.視力低下.目の痛み.暗さなどが現れる。 本疾患の診断は.臨床的特徴および臨床検査.特に自己抗体検査に基づいて行われます。 自己免疫疾患の証拠(自己抗体陽性.免疫グロブリン上昇.補体減少など)を伴う多臓器障害の臨床症状を呈する患者には.ループスを考慮する必要があります。 現在.SLEの分類基準としては.1997年に米国リウマチ学会で改訂されたものが一般的に用いられています。 治療:SLEの臨床症状は複雑であるため.治療は早期.個別プロトコール.薬剤の組み合わせの原則に重点を置いています。 臓器病変の有無や病気の活動性によって.さまざまな治療法があります。 重症の患者さんには.積極的に薬物治療を行い.病勢がコントロールされた後は維持療法を行う必要があります。 定期的に治療することが重要で.そうでなければ深刻な結果になることもあります。 SLEの患者さんは.取り返しのつかないことにならないよう.早期にリウマチ専門医の診察を受けることをお勧めします。