色素性絨毛結節性滑膜炎は比較的まれな疾患で.絨毛型と結節型があります。 患者さんの多くは.若い男性や中高年の方です。 年齢層は20代から40代が多いようです。 膝関節.足関節に多く.次いで股関節.足根間.手首.肘関節に多く.時に滑液包や腱鞘に発症することもあります。
病因
本疾患は.炎症と良性新生物の中間に位置する滑膜疾患であると考えられる。 絨毛型は.より炎症性疾患に近いものです。 動物実験では.関節腔内に血液を繰り返し注入することで.絨毛膜型と同様の病理学的変化が生じることが示されています。 膝の出血を繰り返すアスリートにも.同様の変化が見られることがあります。 結節型は多数の滑膜細胞からなり.完全に切除しないと再発しやすいため.良性腫瘍に類似しています。
モルフォロジー
滑膜は暗赤色または褐黄色で.しばしば著しく肥厚し.1cm以上にもなります。 滑膜の表面は凹凸があり.しばしばひだや絨毛が形成されています。 絨毛は長さ1〜2cmの細長いものがあり.ひげのように水中に浮いているものもあれば.短くて融合して結節を形成しているものもある。 結節の直径は1cmから4〜5cmです。 小さい結節は赤褐色で.大きい結節は黄白色で錆びたような斑点がある。 結節はやや硬く強靭で.断面では渦状の繊維組織が見え.時折粘液の変性や亀裂が見られる。 絨毛性病変と結節性病変を併せ持つケースもあります。
病変の分布は.びまん性.限局性に分類されます。 びまん性病変が多く.限局性病変は少数である。 びまん性病変では.絨毛型と絨毛結節型があり.限局性病変では通常結節型が見られる。
病理学的変化
顕微鏡で見ると.絨毛の表面は数層の滑膜細胞からなり.中心部には少量の線維組織.拡張した毛細血管.少数の炎症性細胞が存在します。 鉄を含むヘマトキシリン顆粒が細胞内外に確認できる。 結節は.細胞質が少なく.細胞質が不明瞭で.核が濃く染色された高密度の滑膜細胞から構成されています。 緻密な細胞には亀裂や乳頭が見られる。 滑膜細胞の間に多核巨細胞や泡沫細胞が見られることがあります。
症状
臨床症状
明らかな全身症状はなく.高熱もなく.血沈も急激でなく.血液像に変化はない。 局所症状も初期には軽いため.受診は遅く.罹病期間も通常1〜5年と長いケースが多く.半数以上に外傷の既往があります。 主な症状は関節の腫れで.痛みは通常軽度.局所の皮膚温がやや上昇することもあり.関節の機能制限は明らかではありません。 びまん性に腫れた関節では.厚くなった滑膜がスポンジ状になり.液体が溜まっている場合はゆらぎを感じる触知ができます。 時には.大きさが様々で.わずかに動く結節を触知することができます。
膝が侵されると鞍上包と膝蓋骨の腫脹が認められ.液体が多いと膝蓋骨テストが陽性となる。 過形成された滑膜組織は.時に関節包後部を貫通してN窩に入り.ふくらはぎ後部の筋腔に広がり.深部にびまん性の腫脹を生じることがあります。 足首に病変がある場合.足首の内側と外側の周囲に腫れが顕著に現れます。 股関節に病変がある場合.腫れは股関節の前方に出ることがほとんどです。
びまん性.限局性にかかわらず.患肢に軽度の筋萎縮を認めます。 関節穿刺を行うと.血やコーヒー色の液体が出ることがあります。 この関節液は独特であり.診断に価値があります。
診断名
この病気は.通常.関節液やX線写真と組み合わせて臨床症状を注意深く分析することにより.難なく診断されます。
審査
本疾患の主な検査方法は以下の通りです。
1.レントゲン写真では.関節の腫脹や関節骨の侵食・破壊が見られます。 軟部組織の腫脹は結節状で密度が高く.PVNS骨侵食はほとんどが骨と軟骨の接合部で始まるため.一般に関節空間は正常に保たれます。 しかし.関節液が多い場合は関節腔が広がり.二次的な関節の変性や関節軟骨の著しい侵食がある場合は関節腔が狭くなることがある。
2.CTは高密度分解能の断面撮影であり.関節腔内の軟部組織腫瘤.関節液貯留.骨浸食の表示にX線プレーンフィルムより著しく優れており.骨欠損周囲の硬化縁の表示にX線プレーンフィルムより感度が高い。CT強調撮影では.不規則に肥厚した滑膜を確認でき.これはPVNSの診断に有用である。 しかし.CTは関節包.関節軟骨.軟部組織の病変を示す特性には欠け.病変の骨浸食が著しい場合に意味がある。 したがって.PVNSの初期段階や骨浸食がない場合.CTの診断価値は限定的である。
PVNSの典型的な症状はT1WIおよびT2WIにおける低信号であり.この特徴の病理学的根拠は結節に鉄を含むヘマトキシリンが沈着することである。 しかし.病変の初期には関節に出血が見られるだけで.結節に鉄含有ヘマトキシリンの沈着はないか.ほとんど見られないし.病変の後期には鉄含有ヘマトキシリンが吸収・運搬されて減少してしまうのです。 したがって.この信号特性は病変の全経路を貫いているわけではありません。
4.検体検査 顕微鏡で見ると.絨毛の表面は数層の滑膜細胞で構成され.中心部には少量の線維組織.拡張した毛細血管.少数の炎症性細胞が存在します。 鉄を含むヘマトキシリン顆粒が細胞の内外に確認できる。 結節は.細胞質が少なく.細胞質が不明瞭で.核が濃く染色された高密度の滑膜細胞から構成されています。 緻密な細胞には亀裂や乳頭が見られる。 滑膜細胞の間に多核巨細胞や泡沫細胞が見られることがあります。
治療法
この病気には.外科的切除と放射線治療の両方が行われます。
外科的治療
1.外科的切除はより完全であり.特に結節性症例に適している。 放射線療法は絨毛型には有効で.結節型には効果が低い。 びまん性病変は.再発を防ぐために滑膜組織をすべて除去する必要があります。 滑膜が豊富で切除しにくい膝関節の場合.関節の前方および後方の滑膜組織を可能な限り切除することができます。
2.手術後に放射線治療を行うことで.治癒を達成することも可能です。 結節性病変の除去が不完全だと再発しやすく.滑膜肉腫になるケースも少なくないので.びまん性結節性病変の場合は膝靭帯や側副靭帯を切断し.関節を脱臼させて前後の滑膜組織を完全に除去する必要があります。 限定された病変の場合.局所的な滑膜組織のみを除去することができます。
漢方治療
治療のポイントは.体重の負担を避け.活動を制限することです。 子供に仰向けに寝てもらい.操作者が患側に立ち.片手で足首.もう片方の手で膝を持ち.まず股関節を軽く曲げ伸ばしし.痛みのない範囲で股関節を揺らし.患肢を長足の場合は屈曲・内旋.短足の場合は屈曲・外旋し.その後患肢を伸展させます。
徒手法終了後.敦煌腫瘤鎮痛軟膏を外用する。 臀部の腫脹部の大きさに応じて.患部より2〜3mm大きい発熱粒入りプラスチック紙を切り.敦煌腫瘤鎮痛軟膏をプラスチック紙上に均一に.2〜3mm厚まで塗り.患部を覆って粘着テープで止め.2日に1度薬を取り替える。 また.治療中は3～5日間ベッドで安静にするように指示されています。
漢方医学では.外傷により大腿骨頭と臼蓋窩の間にわずかなズレが生じることで発症するため.「小児股関節脱臼」と呼ばれています。 怪我をした結果.気血の流れが悪くなり.腱や静脈が詰まる.あるいは子供がまだ気が充実しておらず.肝腎が亢進し.腱や骨が丈夫でないため.風寒湿に侵されると『蘇文』に記載されているように？ 麻痺の証拠」にあるように.”風.寒.湿が集まって麻痺になる”。 この病気の特徴は.風・寒・湿が重なり.静脈に血や気が滞り.痛みが生じることです。 この病気に対する漢方治療は.血行を活性化して瘀血を取り除き.湿の循環を促進させることである。
10種類の漢方薬の中から厳選した処方です。 この処方は.金瘡.骨折.鎮痛.筋肥大を主治する五味子を定規とし.瘀血を除き血行を活性化し.怪我を治し痛みを取る生大黄を大臣に補い.紅花.鶏血蔓.延胡索は血行を活性化し気を動かし腱を緩め.道武.威霊仙は湿邪に効果があり循環促進作用があります。 すべての生薬の組み合わせは.移動と分散が可能で.瘀血を活性化し.気を動かし.靭帯を清め.腫れを抑え.痛みを和らげる強い効果があります。 小児の一過性股関節滑膜炎に対しては.漢方薬による外用療法が有効な方法の一つです。
ディスカッション
PVNSの病因は不明であるが.主な考え方として.局所の脂質代謝異常.外傷.滑膜の慢性炎症.腫瘍様変性などがあり.このうち腫瘍様変性は近年ほとんどの学者が認めており.滑膜の線維芽細胞と組織球の腫瘍性増殖である色素性絨毛結節性滑膜炎の良性腫瘍性過程と考えられている。 は.「びまん性」と「結節性」の2種類に分けられます。
PVNSは.関節の腫脹と浸出液を特徴とする慢性滑膜炎で.診断と治療が困難な疾患です。 MRIはPVNSの診断に有用であるが.決定的なものではない。 MRIはPVNSの診断に有用であるが.結論は出ない。 確定診断には関節鏡検査と病理検査が必要である。 痛風は.プリン体の代謝異常により血液中の尿酸が増加し.組織障害を引き起こす疾患群である。 関節リウマチの違いは.同じく滑膜から始まり.腫脹.滲出液.筋萎縮を特徴とし.多関節に及ぶことが多く.血沈.リウマトイド因子.血液像の変化を伴うものと.通常単関節で.上記検査項目の変化がなく.関節穿刺で区別できる色素性絨毛結節性滑膜炎があります。
PVNSを関節鏡で治療する場合.顆間窩 – 内側裂孔 – 内側陰嚢 – 鞍上包 – 外側陰嚢 – 外側裂孔と辿る前に.病理検査のために滑膜の典型的な部位を見つける慎重な術中の検査が必要である。 -関節後腔の順に滑膜を削り.見逃しやすい大腿骨後顆上部や半月板下部については.きれいに切除するために.その部分を取り除き.必要ならばクランプで除去するように注意し.出血を防ぐために電気メスを入れてもよい。 術後の放射線治療は再発率を下げることができますが.放射線治療は関節の硬直を招き.傷の治りが遅く.特に若年者等では肉腫を誘発する可能性がありますので.病変のある滑膜を徹底的に除去することで良い結果が得られると考えています。 術後のリハビリが重要であり.早期のリハビリにより関節の腫れや可動性.筋力の急速な回復が期待できます。
関節鏡手術は.PVNSの有効な治療法の一つです。 関節鏡視下手術は切開手術と同等の効果があり.関節鏡視下手術は切開手術より効果が高い。 切開手術後の合併症は.痛み.関節の腫れ.屈曲困難など多数あり.切開による滑膜除去の手術条件は高い。 関節鏡治療では.切開手術では到達できない部位でも滑膜を完全に除去でき.損傷も少なく.再発率も低く.機能回復も良好である。 結節性PVNSは追従性が非常に高く.関節鏡手術が治療の第一選択となりえます。 術後は放射線治療の適応がない場合もあり.関節の腫れや痛みを抑え.機能を回復させるために.術後早期のリハビリテーションが重要である。
差別化
滑膜疾患は.関節腫脹.関節液貯留.関節骨破壊を生じる関節疾患との鑑別が必要です。 色素性絨毛性結節性滑膜炎の軟部組織の腫脹は.緻密で結節性で関節内が主体であり.骨粗鬆症はなく.骨欠損の縁は硬化し.関節腔は正常なので関節結核.滑膜炎.滑膜肉腫.関節リウマチなどの疾患との鑑別に有用です。 石灰化は結核や滑膜肉腫でよく見られるが.色素性絨毛滑膜炎を完全に除外してはならない。 誤診を減らすために.石灰化はすべての徴候や症状との関連で分析されなければならない。
1.シャルコー関節：いずれも関節の腫脹.浸出液.無痛で早期に発症するが.多くは外傷歴があり.より重度の関節変形が認められる。X線所見では新生骨形成.骨端の崩壊.関節面の破壊.関節脱臼などの骨・関節損傷が見られ.臨床症状とは大きく矛盾している。
2.滑膜肉腫：どちらも軟部組織の腫瘤.石灰化.骨破壊があるが.滑膜肉腫は発育が早く.経過が短く.痛みが強く.骨破壊が溶解し.縁の硬化がないのが特徴です。
3.滑膜結核：いずれも関節周囲組織の腫脹.関節面の破壊.関節腔の早期拡大と後期狭小化を認める。 違いは.結核の場合.明らかな骨粗鬆症.両側を含む関節面破壊.縁の硬化がなく.軟部組織に腫瘤影がないことです。
4.単関節型関節リウマチ：主に肘.手首.膝.指の関節に見られる.関節の腫れ.軟部組織の肥厚.痛みは非常に明白ではありません。 骨粗鬆症の初期化.関節腔の狭小化.あるいはミミズ腫れのような破壊を起こす。 関節部には透明な液体が浸透しています。
予防
他の病気の慢性的な影響で起こることが多く.例えばスポーツ選手が膝関節の出血を繰り返すことで同様の変化を起こすこともあります。
合併症
異形成性絨毛膜滑膜炎は.滑膜.関節包.腱鞘を侵す特発性の増殖性病変で.限局性またはびまん性に発症し.膝に多く.股関節にも少量ながら発症することがあります。 若年者では.膝関節の滑膜全体が侵され.脛骨の顆間紋が侵食されることがあります。 この症例では.脛骨巨細胞腫に似た直径3mmの軟骨下肉芽腫が認められます。 大腿骨顆間窩の皮質破壊が断層像で確認できる。 びまん性色素性絨毛結節性滑膜は.多量の滑膜組織の増殖による関節内圧の上昇を伴い.絨毛は関節軟骨から骨軟骨の海綿体に侵入し.骨と関節の接合部や靱帯付着部に沿って侵入する傾向があります。