様々な疾患で起こりうる.臨床症状；遠位尿細管からの水素分泌障害.近位尿細管からのHCO3-再吸収障害によるアシドーシス；アニオンギャップは概ね正常.高塩素代謝性アシドーシス；4タイプに分けられ.IタイプとIVタイプが最も多い；
遠位尿細管アシドーシス（Iタイプ）
経緯：
尿管と管周囲のH+グラジエント確立不全.水素分泌障害。 プロトンポンプ障害.内腔マイナス電位低下
臨床症状：
酸塩基平衡異常：高クロレム性代謝性アシドーシス.尿中滴定酸減少.尿中pH5.5以上（尿中pHは滴定酸に大きく依存）;
電解質異常：低カリウム症.酸性化による腎臓カルシウム再吸収低下により血中カルシウム低.尿中カルシウム高.二次性副甲状腺亢進症で血中リン低.尿中リン高.骨疾患によりカルシウムの腎再吸収低下し血中リンの低.尿中リンの高 尿中リン高値.骨疾患.腎石灰化.
診断：
一般的な基準：
高塩素酸血症.尿中滴定酸・NH4+減少.pH>6.低カリウム.
塩化アンモニウム負荷試験
塩化アンモニウム投入で酸性化.正常時尿pH < 5.5, dRTA時尿pH > 5.5
尿中PCO2定量
正常：U-B PCO2>尿と血液の差20mmHg
RTA：U-B PCO2<20mmHg少ない尿中のHがHCO3を中和してCO2を生成できない
治療：
アルカリ剤補充1～2meq/kg/d.カリウム補充.骨疾患にカルシウムやVD3あり（腎結石に注意）
近接腎尿管 アシドーシス（II型）
病態：
HCO3吸収障害-Na-H交換異常.組織空間の片側でのNa-HCO3アイソトランスポート異常.CA異常.しばしば複合近位尿細管欠損を伴い.Fanconi症候群（ブドウ糖.アミノ酸.リン酸.尿酸などの吸収異常）
臨床的症状：
。 酸塩基平衡の障害-尿中HCO3-が高く.滴定酸とNH4+が正常.尿中pH＜5.5;
電解質平衡の障害-低カリウム血症を認める（近位尿細管でのNa吸収が少なく.遠位尿細管でのNa-K交換が多く.炭酸脱水酵素阻害剤の作用と類似している）。 低カルシウム血症.低リン酸血症の程度は低い；骨疾患は軽度で.腎結石や腎石灰化はまれである；
ファンコニ症候群とも関連する；
診断：
高クロレム性アシドーシス.尿中HCO3-高.尿中ph＜5.5.低カリウム血症；
重炭酸ろ過排泄率：正常値は0.pRTA>15％
pRTA 治療：
修正は アシドーシス.適切なサイアザイド系利尿薬：溶血を抑え.HCO3の吸収を促進する;
低カラ血症の改善
混合尿細管性アシドーシス（III型）
I型＋II型-尿中の滴定酸およびNH4+が減少し.HCO3-が増加する
高カロリー球酸性症（IV型）
主に高齢者で.その人自身が持つ 腎不全；高クロル性アシドーシス.高カリウム血症が主な症状；アルドステロンの分泌低下や反応の減弱を伴うこともある；
ファンコニ症候群
複数の物質の再吸収障害を伴う近位尿細管の複合機能障害 腎糖尿.アミノ酸尿.高尿酸尿.リン尿.尿酸尿；しばしば2型腎尿細管アシドーシス（低カリウム.低リン酸塩.低カルシウム血症）と関連しています
。 RTA治療の原則
原疾患の治療：原疾患のコントロールが間に合えば.患者の症状は著しく改善する可能性がある。
アルカリ性薬剤：炭酸水素ナトリウムやクエン酸ナトリウムの補給など
ミネラル補給：低カリウム血症.低マグネシウム血症.低リン酸血症がある場合は.適切な電解質を補給し.適時に対症療法を行う必要があります。
利尿剤：IV型RTAでは.カリウムの排泄を増加させ高カリウム血症を是正するために.タキフィラキシーまたはブタヌル酸またはジヒドロクマロールを投与できる。
塩類副腎皮質ホルモン：IV型RTAでは.H+とK+の排泄を増加させるために.経口副腎皮質ホルモンを投与することができる。
RTAの合併症のコントロール：結石.感染症など
I
II
III
IV
血清塩化物
増加
増加
増加
プラズマHCO3
減少
減少
減少
プラズマpH
減少
減少 血漿pH
下
下
下
血中カリウム
下
下
上
尿pH
>5.5
<5.5
<5.5
FEHCO3
<15 %
>15%
<15%
<15%
U-BPCO2 (mmHg)
<20
>20
<20
<20
尿中NH4
減少
正常
減少
その他
<20 腎臓結石.骨疾患
二次性副甲状腺機能亢進症
ファンコニ症候群
腎臓結石
アルドステロンの減少