CAVERNOUS TRANSFORMATION OF THE PORTAL VEIN（CTPV）とは.肝門脈または肝内枝の門脈が慢性的に一部または完全に閉塞し.門脈血流が阻害されて門脈圧が上昇し.門脈高血圧を軽減するために門脈周囲の側副血行を形成するか閉塞部を再疎通させる疾患である。 血便やタール状便の嘔吐を繰り返し.軽度から中等度の脾腫や脾臓機能亢進を伴うことがあり.肝機能が良好なこの患者群では腹水.黄疸.肝性脳症はまれである。 時に.海綿状側副血行路が総胆管を圧迫し.閉塞性黄疸を引き起こすことがあります。
CAVERNOUS TRANSFORMATION OF THE PORTAL VEIN（CTPV）は.肝臓の門脈または肝内領域の門脈の枝が慢性的に部分的または完全に閉塞し.門脈の血流障害と門脈圧の上昇をもたらす疾患である。 再疎通。 これは.肝臓の正常な灌流と機能を確保するための体による代償的な変化である。 まれな臨床症状で.門脈圧亢進症の約3.5％を占める肝前門脈圧亢進症の原因の一つです。 病因は不完全にしか解明されていない。 DSA血管造影.カラーUS.MRI.CT技術の普及に伴い.近年ますます報告されるようになってきています。
症状・徴候（内容を見る） 門脈圧亢進症がない場合.原発性CTPVの患者さんでは違和感がなく.二次性CTPVの患者さんでは主に原発性疾患の症状が現れる場合があります。 門脈圧亢進症が発症すると.門脈圧亢進症と食道胃底静脈の二次破裂および/またはそれに伴う門脈圧亢進性胃腸症を主症状とする。 血便やタール便の吐出を繰り返し.軽度から中程度の脾腫と脾機能低下が認められるが.肝機能が良いため腹水.黄疸.肝性脳症はほとんど発症しない。 時に.スポンジ状の変性側副血行路が総胆管を圧迫し.閉塞性黄疸を引き起こすことがあります。
病因（内容を見る） 門脈海綿状変性症は.原因によって一次性と二次性に分類されます。 小児のCTPVはほとんどが原発性で.主に肝門部とその分枝部の静脈内腔の欠如.先天性構造異常.狭窄または閉鎖が原因である。 現在.小児におけるCTPVの原因として.以下の疾患が考えられています。
1.門脈の先天性奇形で.閉塞した門脈を置換するための静脈カテーテルを閉塞した後に.臍腸間膜-肝静脈間の静脈叢の異常増殖が発生するもの。
2.CTPVはそれ自体が門脈の血管腫である。
3.門脈血栓症.新生児敗血症.臍部感染症.腹部感染症の転帰について。 炎症性病変は門脈系を侵し.最終的には門脈閉塞や門脈周囲側副血行路の形成に至る。 成人では.門脈系の正常な管腔構造から二次的に発生するもので.門脈の閉塞.血液の停滞または門脈静脈炎による血流増加.門脈周囲の線維組織炎症.血栓症.凝固障害（赤血球増加）.腫瘍の侵入および膵炎により.圧力上昇と圧力を緩和するための門脈周囲の副循環の確立が特徴である。 門脈は固まって広がり.門脈の周囲には小さな蛇行した血管が見られます。 患者の多くは肝硬変や肝細胞癌であることが報告されています。 Xie Yinongは.肝硬変7例.肝細胞癌2例.脾臓摘出術後の門脈塞栓症1例を含む門脈海綿状変性症10例を報告した。 その他.脾臓摘出術後.経口避妊薬の長期使用.臍帯静脈カニュレーション.脱水.低ボレミック性ショックなどの塞栓症の原因でも門脈海綿体変性症になることがある。 しかし.十分な病歴聴取と検査を行っても.50～60％の症例でCTPVの原因を特定することは困難です。
CTPVの主な病態変化は.門脈内に門脈海綿体と呼ばれる小増殖静脈が不規則に配列することと.主門脈の完全または部分血栓や癌性血栓により門脈が閉塞し.肝外門脈圧亢進と肝門部または肝門の間に大きな副血行路の叢が形成されることである。 CTPVの側副血管は.リンパ管.胆管.血管に付随する小静脈や新生血管に由来している。 病巣は肝外門脈にあるため.肝臓自体は正常かごく軽度の病変であることが多い。 また.肝臓の灌流不足による肝機能の異常も様々な程度に見られることがあります。 門脈圧亢進症発症後の最も大きな病理変化のひとつは.門脈と体静脈の間に多数の交通枝が形成され.それらが著しく拡大し.血流が増加し門脈圧がある程度緩和されることである。 主幹閉塞などの限定的な門脈閉塞の場合.門脈海綿体の側副静脈が閉塞部位を横切って肝臓の開存門脈枝につながり.肝臓への正常な門脈灌流を可能にします。 広範な門脈閉塞の場合.門脈海綿体の側副静脈が門脈循環に関与しているにもかかわらず.側副静脈の補償が不十分であるため.門脈圧亢進症になることがあります。
診断検査（内容を見る） 診断：上部消化管出血を繰り返し.軽度あるいは中等度の脾腫があり.肝機能が基本的に正常な患者には.CTPVの可能性を考え.診断を確定するには超音波検査またはカラードップラー検査と門脈造影を併用する必要があります。 その他の付随的な調査。
1.腹部超音波正常門脈構造が消失し.不規則な曲線の血管影.またはハニカム形状に置き換えられ.その中に血流が見られ.血流の方向が不規則である。血管壁のエコー強調の肥厚.血管内血栓が見られることがあります。CTPVのカラードプラ画像性能に基づいてuenoは3種類に分けられる：正常門脈構造のタイプI症状は不明ですが.ハニカム構造で門脈領域を示し.一次 II型は主門脈を示すが.内部は塞栓物質で満たされ.周囲の側副静脈が見える。III型は門脈付近のエコー塊と門脈の圧迫による側副静脈の形成が見られる。 II型とIII型はCTPVの二次的な症状である。
2.腹部CT 血流の方向が不規則で.血管内血栓が確認できる。
(1) 門脈走行部が構造的に障害され.正常な門脈系が失われ.門脈走行方向に側副血行路が絡み合って形成された網目状の軟組織構造が認められ.互いに境界が不明瞭で.強調スキャン後に門脈が明らかに強化されてメッシュ状.洞状.管状の軟組織構造となるものです。
(2) 肝実質の灌流異常 動脈相では造影剤が肝実質の末梢部に集積し.高密度の帯を形成し.時に近位に拡張した動脈影を呈するが.門脈相では肝臓全体が均一な等濃度影として見える。
(3) 門脈圧亢進症患者では.冠状静脈.傍索静脈.後腹膜腔.肝胃十二指腸靭帯.眼底食道接合部に蛇行・拡張した側副血行血管が認められ.重症例では蛇行・塊状になることもあります。
3.デジタル減圧血管撮影（DSA）では.主に門脈領域で正常な門脈の構造が見られず.正常な門脈が不釣り合いに蛇行し.腫瘍のように拡張した海綿状血管に置き換わっており.主門脈と平行に蛇行.拡張した脾静脈.冠状静脈および食道静脈のネットワークを見せていることがわかります。 脾臓の静脈は拡張し.胃と食道の冠状静脈は蛇行し.拡張しています。
4.上部消化管画像診断で.食道胃底部に静脈瘤や不規則で結節状の胃襞を認める。
5.胃カメラで食道胃底部静脈瘤を確認する。
鑑別診断（内容を見る） 診断上.肝硬変性門脈圧亢進症や特発性門脈圧亢進症との鑑別が必要です。
治療法（内容を見る）門脈圧亢進症や食道胃底静脈瘤破裂による二次出血の治療に重点を置いています。 外科的治療が主であり.薬物療法は副次的な役割に過ぎない。
1.門脈系とその側枝の循環の抵抗が減少するように.門脈圧力を低減する薬の適用.内臓血管収縮は.出血場所の血流が減少するように.門脈とその側枝の血流と圧力を低減し.止血の効果を達成するために.止血率は約60％である。 下垂体後葉ホルモン 0.4μg/min 点滴.14 ペプチド成長阻害剤 初回 250μg 点滴.その後 250μg/h 持続点滴.8 ペプチド類似体（オクトレオチド） 初回 100μg 点滴.その後 250μg/h 持続点滴などが一般的に使用されます。
2.放射線治療 選択的腹部動脈造影により出血部位と原因を特定し.経カテーテル的薬物注入または塞栓療法により.効果的に出血をコントロールすることができます。
3.内視鏡治療 食道静脈瘤に内視鏡で硬化剤を注入したり.食道静脈瘤を結紮したり.必要に応じて眼底静脈瘤に組織接着剤を注入して血管を塞いで止血します。 文献によると.効率は80％～96％.再出血率は12％～28％と報告されています。 しかし.この方法では食道に穿孔や狭窄が生じたり.時には他の静脈（脾静脈.上腸間膜静脈など）に血栓を生じることがある。
4.外科的治療 肝機能が良好で脾臓機能低下症がある場合は.手術が推奨されます。
(1) バイパス手術：上腸間膜静脈-下大静脈バイパス.脾静脈-左腎静脈バイパス.遠位脾静脈・腎静脈バイパスを含む (2) バイパス手術：上腸間膜静脈-下大静脈バイパス.脾静脈-左腎静脈バイパス.脾静脈-左腎静脈バイパス.遠位脾静脈-左腎静脈バイパスを含む。 シャントは門脈圧を下げ.消化管出血を抑制することができますが.門脈流を過度にシャントすると肝臓への血流が低下するだけでなく.肝性脳症の発症の原因となります。
(2)フローディスセクション：肝前性門脈圧亢進症の治療として.様々な門脈-キメラ静脈ディスセクション法が広く用いられているが.シャントに比べると効果は低い。 静脈瘤を完全に切り離すことは難しいため.切り離した静脈瘤でも圧力差によって再び「連絡」することがあります。また.切り離すと肝交通静脈が乱れることもあるので.この方法が選択されることはほとんどありません。 現在は.下部食道と胃周囲血管を剥離し.出血を止め.門脈から肝臓への血流を維持するのが一般的です。
(3) シャント＋郭清：現在ではシャント＋郭清の併用がほとんどです。 脾臓機能低下症を緩和し.門脈圧を下げることで.急性期の止血と遠隔再発出血の防止を実現します。
(4) 脾臓摘出術：脾臓肥大や脾臓機能低下に対して行う。
(5) その他：例えば.急性出血をコントロールするための門脈内バルーン拡張剥離術.術中に脾静脈に腹腔内カテーテルを留置し.術後に門脈幹拡張のための放射線介入下で脾静脈カテーテルを介してバルーン拡張カテーテルを留置し.門脈の閉塞を解消し門脈圧を効果的に軽減させるものなど。
(6) 併用療法：それぞれの術式にデメリットがあることが臨床的に判明しています。 脾臓摘出術単独では再出血率が90%に達し.致命的な脾臓摘出術後敗血症を引き起こす可能性があるので.できる限り回避すべきとされています。 脾臓摘出術＋流路切開術は門脈圧をさらに上昇させ.急性出血には即座に止血できるかもしれませんが.時間の経過とともに新たな側副血行路が確立することは避けられず.出血の再発は避けられなくなります。 本疾患の治療には.門脈郭清を伴う門脈シャントが最適であることが文献で報告されています。 特に.脾臓摘出術＋膵臓周囲血管郭清術＋下部食道形成術（Phemister法）は.長期的に止血が良好になる可能性があります。
合併症（内容を見る）としては.門脈圧亢進症.食道胃底静脈瘤の二次破裂.および/または門脈圧亢進性胃腸症の併発がある。 時に海綿状の変性側副血行路が総胆管を圧迫し.閉塞性黄疸を引き起こすことがあります。
予後と予防（内容を見る） 予後：門脈海綿状変性による肝前性門脈圧亢進症に対しては.患者の状態が許す限り.解離を伴う複合シャント（上腸間膜静脈と下大静脈のCブリッジ）が望ましい。 緊急の場合は.門脈郭清を伴う脾臓摘出術で出血を抑え.その後.上腸間膜静脈と下大静脈のCブリッジを行う。 すでに出血している場合は.上腸間膜静脈と下大静脈の間にC-bridgeを追加する。 バイパス手術は塞栓症を起こしやすいので注意が必要であり.できれば自家血管での手術を検討すべきです。 硬化療法を受けた患者さんは.バイパス手術を受けてはいけません。 この方法は第一選択とすべきではなく.硬化療法には多くの合併症と限界があるため.完全剥離後の再出血に対する治療法として使用することがあります。
予防：情報はありません。
疫学（内容を見る） Balfourらが1869年に門脈空洞病変を初めて記載し.Klempererは剖検と病理検査から先天性の血管奇形であり臨床的に稀であるとした。門脈空洞病変の動物モデルは.ラットの肝外門脈の結紮によりOmakawaらが再現に成功。triger Gaetanoらは.門脈血栓症に伴う局所的な側副血行路形成の過程を門脈海綿状血管症と定義しています。 これらの血管は.肉眼標本ではスポンジ状の血管腫のように見えることから.「門脈海綿状変性症」と呼ばれるようになった。 その後.門脈海綿状血管症は多発性病変であり.先天性要因が50～60％を占めることが認識されるようになりました。