ネザートン症候群

10歳の女子学生Liさんは.2008年11月12日に「10年前から全身に再発した紅斑.水疱.痂皮.剥離」を主訴に入院しました。 病歴:生後6日目.子供の皮膚は紅潮し.湿潤し.角質様の丘疹と水疱が密生し.数日後厚いかさぶたができた。 かさぶたが剥がれた後.赤くなった皮膚に薄い壁の弛んだ水泡が現れ.すぐに小水疱に分解され.かさぶたが剥がれた後に再び水泡が現れた。 県民病院で腰椎穿刺を受けたが.結果は不合格だった。 1歳時に市内の漢方病院(診断不明.治療方針不明).その後「湿疹」で三次病院(特効薬不明).8歳時に福建省の市中病院(診断不明.治療方針不明)で治療。 各病院での投薬にはデキサメタゾン錠が含まれており(投与量不明).その後.個人クリニックで注射薬による治療を受けている(具体的な内容は不明)。 本日.確定診断と体系的な治療のために来院され.「アトピー性皮膚炎」として入院されました。 外来にて「アトピー性皮膚炎」と診断され入院した。 症状は.頭部の大きな紅斑と落屑.瞼縁の軽い外反.瞼結膜の充血.全身の乾燥肌.不整円形の大きな紅斑と縁の弛緩性薄肉水泡の点在.全身の広範囲の痂皮と落屑.わずかに皮膚温上昇.短髪で折れやすい.両手の皮膚線が顕著に荒れる.強いかゆみ.眠気.乾燥便.正常尿であった。 舌は赤く.コーティングは少なく.脈拍は正常です。 専門検査:頭部と顔面に大きな紅斑と落屑.短髪で折れやすい髪.瞼縁の軽い眼瞼外反.瞼結膜の鬱血.全身の乾燥肌.不整円形の大きな紅斑.紅斑に広範囲の痂皮と落屑.縁に弛緩性の薄肉水疱が散在.Nisbet徴候陽性.わずかに皮膚温度上昇.目立たない発汗.両掌面の顕著な肌理.張小汀.河南中医薬大学第一付属医院皮膚科.入院時診断。 ネザートン症候群 臨床検査では.血小板圧0.29%.好中球比率35.2%.好酸球比率25.4%.好酸球2.08*109/L.総蛋白58.4g/L.アルブミン37.1g/L.クレアチニン39.5mol/L.リン 1.75mmol/L; ウロビリノーゲン(±)右下肢内側大骨の病理断面で:表皮 病変はヘルペス様皮膚炎またはアスペルギルス症に一致すると思われた。 入院後.複合グリチルリチン注射液40ml.炎症性サキサメタゾン注射液160mgを鎮静点滴.防風通聖散6gティッドポ.養陰・補血・虚熱清熱の漢方薬を投与しました。 その後.エリスロマイシン軟膏をビッド局所投与し.乾燥肌の症状を緩和させた。 治療開始10日後.患者さんは違和感を訴えることなく.体幹の皮膚病変がかなり治まり.頭部や顔面も軽減していました。