心室中隔欠損と左室流出路閉塞を伴う完全大動脈転位症（TGA/VSD.LVOTO）は.円錐状中隔欠損と不整列な心室中隔欠損により弁膜下狭窄を生じる病態である。 VSD（LVOTO）は.完全大動脈転位（TGA）の病態に基づき.円錐中隔の後方変位と心室中隔欠損の整列不全により.肺動脈弁下狭窄を生じる複雑な心奇形である。 LV流出路閉塞があるため.これらの患者さんでは従来の大動脈スイッチ手術（ASO）は通常不可能です。 長年にわたり.何世代もの心臓外科医が外科的アプローチを模索・改良し.Rastelli.REV.Yamagishi.Ross-Konno switch.Nikaidohなど.この奇形を治すさまざまな外科的方法を生み出してきました。 しかし.左室流出路閉塞を完全に取り除くことができるか.また.どのように二室流出路を再建するかは.心臓外科医を悩ませ続けています。 そのため.急速に発展している今日の小児心臓外科の世界では.TGA/VSDとLVOTOはTGA外科治療の究極の課題と呼ばれています。 そこで筆者は.より良い臨床応用のために同僚と共有することを目的として.手術アプローチとそれぞれの長所・短所についてレビューする。 ラステリ手術は1968年にメイヨークリニックで行われ.ラステリ博士の早すぎる死が.この手術に悲しく神秘的なトーンを与えている。 その要点は.VSDと上行大動脈の開口部の間にパッチによる心内トンネルを形成してLVOTを再建し.右心室切開部と遠位総肺動脈を接続してRVOTを再建することである。 手技が比較的簡単であることから.Rastelli手術は今日ほとんどの心臓センターでこの種の奇形に対する伝統的な標準治療法となっています。 Rastelli手術の早期死亡率は.近年.米国のボストン小児病院では6.9%.メイヨークリニック病院では4%と報告されており.中国では近年.この手術の死亡率は7～10%程度に減少しています。 しかし.ラステリ後の中間・長期成績は意外に期待はずれであった。 手術に使用した非成長性外管は.術後早期から中期にかけて苦しくなり.石灰化して歪んだ外管が脆弱な右心部を傷つけるだけでなく.15年間の二次手術率も80％に跳ね上がったのだ。 また.手術後の長期生存率も懸念されており.20年生存率は50％程度にとどまり.その多くは突然の不整脈や左心不全による突然死であることが分かっています。 心内トンネルの再狭窄や左室流出路の非生理的血流が.悪性不整脈や左心不全の原因となることが研究で明らかにされています。 REV法は1980年にLecompteらによってdouble outlet right ventricle（DORV）の矯正に初めて用いられ.その後TGA/VSD.LVOTOの矯正に使用されるようになりました。 主肺動脈と上行大動脈を交差させ（Lecompte手術）.主肺動脈後壁を右室切開部の上縁に吻合して新しい右室流出路の後壁を形成し.前壁をパッチ（心膜.水牛頸静脈など）で拡大してRVOTを再建します。かつてREV術の登場は希望の光と言われたものでした。 RVOTの閉塞という問題は解決したが.逆流という問題がついて回った。 追跡調査では.ほぼ例外なくREV後の長期に渡って重度の肺逆流が発生し.右室前負荷が増大し.右心リモデリングや不全につながり.患者の活動耐性やQOLを大きく低下させることが示されています。 また.REV手術のための心腔内トンネル術は.術後遠隔期の患者における不整脈の発生と関連することが示されている。 二階堂手術 1984年に二階堂らがTGA/VSDの矯正に初めて使用し.LVOTOを成功させた手術。 この手術は.小さな大動脈基部弁置換術を管理するKonno-Rastan戦略にヒントを得て.環状動脈と自家冠状動脈を含む大動脈を切断して元の肺動脈環に一体として移植し.円錐中隔を切断してVSDを拡大.連続縫合でVSDを閉じ.それにより.同時進行で 左室流出路を拡大し，最後に主肺動脈後壁を右室切開部の上縁に直接縫合し，前壁は心膜パッチで拡大する． 古典的な二階堂手術では.Lecomte manoeuvreや冠動脈再移植がないため.2本の大動脈を並べる位置や冠動脈の開口部のばらつきによって患者選択が制限されます。 これに対し.Morellとdel Nidoは.1）Lecompte操作による上行大動脈と主肺動脈の交差.2）術後肺逆流を緩和するための均質バルブ付き導管による右室流出路の再建.3）術後冠動脈イベントを防ぐための完全冠動脈再植込などの多くの改良を行っている。 の利点は.左心室と大動脈の間の異常な心臓内トンネルがなく.LVOTが血行的に正常な心臓に近く.RastelliやREV手術で起こりうる遠隔不整脈を根本的に避けることができることである。 しかし.「左心で作られ.右心室で失われる」のです。 古典的な二階堂では.右室流出路を自家心膜で再建し.肺動脈弁がないため.術後の逆流が大きく.右室機能が大きく損なわれていた。 その後.Morellとdel Nidoによって.同じタイプの弁付き血管を使って右室流出路が再建されたが.再建された組織はやはり非成長性であったため.外管不全と閉塞という同じ問題が発生した。 また.modified Nikaidoh法では.円錐中隔の開口と完全な冠動脈再移植により.大動脈洞房接合部と大動脈弁下の形状が崩れ.術後に中等度以上の大動脈逆流の可能性が非常に高くなります。 米国ボストン小児病院のdel Nidoらによる二階堂手術の中期成績の包括的評価では.二階堂手術後の中期死亡率.左室および右室流出路閉塞率.再手術率はRastelli手術やREV手術に比べ有意に低いが.二階堂手術後の大動脈逆流発生率は高く.そのことが示唆されている。 の改善が必要です。 YamagishiやRoss-Konno Switchは.手術の戦略としては二階堂手術と同様であり.大きなブレークスルーにはならない。 これらの手術は症例数が少なく.経験も浅く.中長期のフォローアップデータも不足しているため.TGA/VSD,LVOTOの手術の主流とはなっていないのが現状である。 二階堂手術は左室流出路を効果的に解消するが.右室流出路の逆流や大動脈逆流は依然として長期予後のリスクファクターである。 そのため.福佑病院の心臓外科医は先駆的に研究を行い.TGA/VSD.LVOTOに対する完全解剖学的二心室矯正法であるDouble Root Translocation（DRT）を提案したのです。 中心的なコンセプトは.逆流のない二室流出路の特許を追求するための二大動脈根の転位である。 左室切開後の左室流出路閉塞がさらに解除された結果.新しい大動脈基部は心筋の左室流出路にしっかりと収まり.大動脈下構造および左心機能は最大限に保護され.左室流出路の形態および血行動態はほぼ完全に正常である。 同時に冠動脈を選択的に再移植し.大動脈洞接合部の形状を保存する。 2）逆流のない右室流出路の確保：まず肺根を単弁パッチ（ホモグラフト）で再建して肺動脈弁葉および葉の性能を確保し.次に右室流出路開口を整形してRVOTの三次元形態をよくし.最後に新たに構築した肺根を移設する。 その後.新しい肺動脈根を移植し.RVOT開口部に吻合してRVOTの再建を完了します。 いずれも.大動脈弁と肺動脈弁の効果を最大限に引き出し.逆流を効果的に改善する工夫です。 同時に.自家肺動脈弁の潜在的な成長は.子供の成長と発達の必要性を満たしています。 福佑病院が開発したDRT手術は.3年連続で米国胸部心臓血管外科学会（AATS）の年次総会に招待されて講演を行い.その手術手技は米国の雑誌「Atlas of Cardiothoracic Surgical Techniques」に掲載され.海外の研究者から高い注目と賞賛を受けています。 2009年のAATS年次総会で.筆者は「The Fate of Biventricular Outflow Tract」と題して.不破病院におけるTGA/VSDおよびLVOTS患者に対するRastelli.REV.DRT手術の中期追跡結果を報告し.次のように指摘した。 しかし.DRT法は左室流出路閉塞の解消に有効で.大動脈逆流や肺逆流の発生が少なく.右室流出路がより開通している。しかし.DRT法の体外循環時間は長いため.麻酔.心筋保護.術後モニタリングなど患者への要求は大きい。 エビデンス・ベースト・メディシンの時代にあって.筆者の報告はTGA/VSD,LVOTOの治療に関する患者フォローアップデータの最大の国際コホートであり.海外の研究者からも注目されている。 手術によって正常な心臓の解剖学的構造を確立することが.脊柱管狭窄症の外科治療の目的である。 TGA/VSDとLVOTOの外科的治療の発展を歴史的に見ると.この50年間は大きな成功を収めてきたという事実に驚かされます。 この50年間.驚異的な発展を遂げてきたことに驚きを禁じ得ない。 次々と困難を乗り越え.禁断の領域を切り開き.次々と奇跡を生み出してきたのです。 この驚異的な発展は.主に心臓外科の基礎理論研究の継続的な進展.心臓外科に関する基本的な問題の段階的な解決.最近の新しい技術の積極的な応用に依存しています。 TGA/VSDやLVOTOの外科治療にはまだ多くの課題が残されており.心臓外科医や関連専門医は深刻な問題に直面しています。 複雑な心前病の研究に興味を持つ多くの医師が協力し.技術の急速な進歩がもたらすチャンスを生かし.この複雑な心前病という究極の課題に取り組み続けることを期待しています。