自己免疫機能を伴う間質性肺炎（IPAF） 自己免疫機能を伴う間質性肺炎（IPAF）は.新しい用語である。欧州呼吸器学会（ERS）/米国胸部学会（ATS）結合組織病関連間質性肺疾患タスクフォース」が設立され.研究・議論の末.自己免疫機能を有する特発性間質性肺炎の用語・分類基準を作成しました。自己免疫性特徴を有する間質性肺炎の名称は.以下の診断基準で提案されました。1）間質性肺炎の存在（HRCTまたは肺生検で確認）.2）他の既知の原因の除外.3）結合組織病の確定診断がないこと.4）これら3つの特徴のうち少なくとも2つの現象の存在.などである。 (2) 血清学的症状：抗核抗体.リウマトイド因子.抗環状シトルリン化ペプチド抗体.抗二本鎖DNA.抗Ro（SSA）.抗La（SSB）.抗RNPなど。 (3) 形態学的症状：放射線学的には.高解像度CTにより.非特異的間質性肺炎.機械化肺炎.機械化肺炎に重なる非特異的間質性肺炎.リンパ球性間質性肺炎が示唆される。 病理学的には.肺生検により.非特異的間質性肺炎.機械化性肺炎.機械化性肺炎に重なる非特異的間質性肺炎.リンパ球性間質性肺炎.胚中心形成を伴う間質性リンパ球の浸潤.びまん性リンパ球形質細胞浸潤（リンパ濾胞過形成はあるなし）などが示唆される。 解釈 特発性間質性肺炎（IIP）では.治療や予後に影響するため.臨床的観点から基礎となる原因を特定することが重要である。 CTDは.関節リウマチ.全身性エリテマトーデス.炎症性ミオパチー.乾燥症候群.全身性硬化症.混合結合組織病などの全身性自己免疫疾患群である。これらの疾患は.それぞれ独自の特徴を有していますが.その根底には.全身性自己免疫と免疫介在性臓器障害という共通のメカニズムがあります。 CTDの臨床症状として特に認識されるのは.間質性肺炎です。一般に.間質性肺炎はCTDが確立した患者に見られますが.他のいくつかの罹患性のCTDでは.間質性肺炎が最初または唯一の臨床症状である場合もあります。 最近の多くの研究により.IIPと診断された患者の多くは.通常は容易に明らかにならない.基礎にある自己免疫過程を示唆する特定の臨床的特徴を有しているが.いずれのCTDの診断にも十分でないことが示されている。また.典型的な全身症状や胸郭外症状を認めないが.血清自己抗体が高い患者もいる。また.画像診断や病理組織学的な特徴からCTDの存在が示唆される場合もあるが.胸郭外症状や血清所見がないため.この患者群はIIPの診断にとどまる可能性がある。間質性肺疾患と.肺の臨床的.血清学的.および血清学的形態学的特徴から.全身性自己免疫疾患が基礎にある疾患の存在が推定されるが.リウマチ性疾患のCTDの診断基準をまだ満たしていない患者を表すために.新しい用語.自己免疫疾患を伴う間質性肺炎（IPAF）が使用されている。これらの患者はCTDではなく.またIIPと診断された患者とも大きく異なる。最後に.最初にIPAFと診断された人の中には.時間の経過とともに何らかの確定的なCTDを発症する可能性があります。