複雑性局所疼痛症候群は.難治性の神経障害性疼痛疾患の一つであり.その発生機序は未だ不明である。
現在.複合性局所疼痛症候群の発症と維持は.様々な要因が複合的に作用していると考えられている。
定義
1994年.国際疼痛学会は.汗の分泌変化や血管収縮を伴う慢性的な局所痛の不快感を表す用語として.「complex
regional
pain
syndrome」を採用しました。
複雑性局所疼痛症候群は.「外傷などの傷害的事象に続発する疼痛症候群で.局所疼痛.感覚変化（侵害受容性過敏など）.体温異常.発汗分泌異常.皮膚色変化.浮腫を含む」と定義されています。
診断には基準2～4を満たす必要があります。
診断のためには.すべての基準を満たす必要があります。
活動制限の原因となる最初の傷害期間または原因を有する。
感覚：触覚過敏。
これに対し.「交感神経と無関係な痛み」とは.交感神経遮断に反応しない痛みのことである。
また.交感神経遮断後に痛みが悪化する「ABC症候群」とも呼ばれる。
発症率は上肢で44％-61％.下肢で39％-51％である。
複雑性局所疼痛症候群の原因は.骨折（16％〜46％）.靭帯の歪みや捻挫（10％〜29％）.手術後（3％〜24％）.挫傷や粉砕損傷（8％〜18％）.原因不明（2％〜17％）となっています。
小児および青年における複合性局所疼痛症候群の有病率は低く.成人とは特徴が異なる[6]：成人では患肢が下肢に多く.小児および青年では下肢が上肢に多い（6s1）.性別は成人で多く（2.4s1）.小児および青年では男性が多い（7s1）.予後は成人で長期障害が多く.小児および青年では大半が良好な回復を示すとされています。
患者の多くは.灼熱感.穿刺感.ピンアンドニードル感.発火感などの痛みを経験し.深部組織に限局しています。
侵害受容性過敏症は.機械的刺激.関節運動.寒冷への暴露によって誘発されることが多く.異常痛は非侵襲的な触覚刺激によって誘発される。
感覚障害はよくみられ.Rommelらは本症患者の33％に低体温やピン・アンド・ニードルに対する感覚の低下を.Thimmineurらは上肢の複合性局所疼痛症候群患者の49％に三叉神経鈍麻を認めている。
ほとんどの患者は患肢の浮腫を呈し.体重負荷.疼痛刺激.温度変化.静水圧により増悪する。
患肢と対側の正常な肢の温度差は1℃以上です。59％の患者さんに発汗障害があり.94％の患者さんに発汗増加がみられます。
患部の皮膚の色は.青.紫.または青白くなることがあります。
筋力はしばしば低下し.Zyluk[9]は78％の患者で握力の著しい低下を観察している。
振戦は24-60%の患者で見られる。
また.筋緊張の異常やミオクローヌスを呈することもある。
栄養障害は.患肢の爪や毛の数の異常な減少または増加.角化症.皮膚の菲薄化によって現れることが多い。
評価基準
jensen
らは.1
回の疼痛強度の評価は慢性患者では信頼性が低いが.4
日間にわたる
3
回の評価では内的一貫性と妥当性があることを示している。
Forouzanfarらは.複合性局所疼痛症候群患者において.単一および複数の疼痛評価を比較し.良好な相関性と一貫性を示した。しかし.「想起平均」疼痛は.疼痛強度のばらつきをより大きく反映する。
彼らは.熱平衡環境において.複雑性局所疼痛症候群I型患者には.全身的な温度差が存在する可能性があると結論づけた。
しかし.これは特異性に欠けるため.診断の根拠とすることはできない。
また.運動機能の検査として.筋電図や神経伝導が用いられます。
発汗機能は発汗試験で評価することができます。
定量的発汗軸索反射試験はアセチルコリンによる発汗で局所の自律神経機能を評価し.体温調節発汗試験は体温上昇により誘発される局所の発汗機能を定性的に評価するものです。
多職種（心理士.内科医.腫瘍医.神経科医.疼痛医学コンサルタントなど）が緊密に連携することで.治療成績の向上につながります。
このガイドラインは.リハビリテーション.疼痛管理.心理療法という3つの主要な要素を中心に構成されています。
リハビリテーションは複合性局所疼痛症候群の治療の基礎となるものである。
理学療法.疼痛管理.心理療法は.リハビリテーションのプロセスを促進する。
腫れのコントロールには.患部の挙上.逆行性マッサージ.Jobst圧縮ポンプの使用が必要である。
国際疼痛学会は最近.痛みが2ヶ月以上続く複合性局所疼痛症候群の患者は.不安.うつ.人格変化などの心理的障害を特定し治療するために.心理的評価を受けるべきであると述べている。
心理カウンセリング.行動修正.バイオフィードバック.リラクゼーション療法.グループ療法.自己催眠などは.患者さんの意欲や物事に対処する能力を向上させることができます。
カルシトニンの皮下注射や経鼻スプレーは.複合性局所疼痛症候群の初期に有効です。
交感神経維持性疼痛にはα1拮抗薬による局所遮断が有効であることが報告されている。
神経ブロックは.主に理学療法や機能回復を促進するための疼痛緩和のために行われる。
あるレトロスペクティブな研究では.複雑性局所疼痛症候群の既往のある患者に予防的にプラネタリーガングリオンブロックを行うと.患肢の再手術後の複雑性局所疼痛症候群の有病率が72％から10％に減少したことが示されています。
交感神経遮断に反応する場合は.体性または交感神経の遮断を長期的に行うために硬膜外留置が必要である。
コリスチンとケタミンの硬膜外使用は.複合性局所疼痛症候群の患者に有効であることが報告されている。
神経刺激療法：複合性局所疼痛症候群の治療における最後の選択肢である。
複雑性局所疼痛症候群I型には両側脊髄神経刺激.複雑性局所疼痛症候群II型には末梢神経刺激を行うことで.長期的な疼痛緩和とQOLの向上が期待できます。
交感神経切断術：従来の複合部位疼痛症候群の治療に反応しなかった複合部位疼痛症候群の患者さんには.手術や実験的治療が検討されることがあります。
交感神経維持痛の患者には.まず高周波や神経切断手術を検討する。
脳刺激では.視床下部の感覚核や脳室周囲灰白質.あるいは脳弓部周囲灰白質への刺激が行われる。
文献によると.脳深部刺激による治療を受けた難治性神経障害性疼痛患者の30～40％が良好な疼痛制御を受けている。
神経障害性疼痛の治療における脳刺激技術の最近の有望な進歩は.Nguyenらによって.中枢性疼痛75％.神経顔面痛75％の患者群で.運動皮質の慢性刺激により有意な疼痛緩和を経験したと報告された。
中枢性疼痛に対する硬膜外運動野刺激は.脳深部刺激よりも安全で簡便.低侵襲であるという利点がある。