色素性絨毛結節性滑膜炎は比較的まれな疾患で.絨毛型と結節型があります。 患者さんの多くは.若い男性や中高年の方です。 年齢層は20代から40代が多いようです。 膝関節.足関節に多く.次いで股関節.足根間.手首.肘関節に多く.時に滑液包や腱鞘に発症することもあります。
1.病態の現れ方
炎症と良性新生物の中間に位置する滑膜疾患と思われます。 絨毛型は.より炎症性疾患に近いものです。 動物実験では.関節腔内に血液を繰り返し注入することで.絨毛膜型と同様の病理学的変化が生じることが示されています。 膝の出血を繰り返すアスリートにも.同様の変化が見られることがあります。 結節型は多数の滑膜細胞からなり.完全に切除しないと再発しやすいため.良性腫瘍に類似しています。
絨毛型では.滑膜は暗赤色または褐黄色で.しばしば1cm以上と著しく厚くなることがあります。 滑膜の表面は凹凸があり.しばしばひだや絨毛が形成されています。 絨毛は長さ1〜2cmの細長いものがあり.ひげのように水中に浮いているものもあれば.短くて融合して結節を形成しているものもある。 結節の直径は1cmから4〜5cmです。 小さい結節は赤褐色で.大きい結節は黄白色で錆びたような斑点がある。 結節はやや硬く強靭で.断面では渦状の繊維組織が見え.時折粘液の変性や亀裂が見られる。 絨毛性病変と結節性病変を併せ持つケースもあります。
病変の分布は.びまん性.限局性に分類されます。 びまん性病変が多く.限局性病変は少数である。 びまん性病変では絨毛と絨毛結節を認め.限局性病変では通常結節性である。
顕微鏡で見ると.絨毛の表面は数層の滑膜細胞で構成され.中心部には少量の線維組織.拡張した毛細血管.少数の炎症性細胞があります。 鉄を含むヘマトキシリン顆粒が細胞の内外に確認できる。 結節は.細胞質が少なく.細胞質が不明瞭で.核が濃く染色された高密度の滑膜細胞から構成されています。 緻密な細胞には亀裂や乳頭が見られる。 滑膜細胞の間に多核巨細胞や泡沫細胞が見られることがあります。
2.臨床症状
明らかな全身症状はなく.体温も高くなく.血沈も急激でなく.血液像も変化していない。 局所症状も初期には軽いため.受診は遅く.罹病期間も長く.多くは外傷の既往がある。
主な症状は関節の腫れで.痛みは通常軽度.局所の皮膚温がやや上昇することもあり.関節の機能制限は明らかではありません。 びまん性に腫れた関節では.厚くなった滑膜がスポンジ状になり.液体の貯留が多い場合にはゆらぎを感じる触知が可能です。 時には.大きさが様々で.わずかに動く結節を触知することができます。
膝が侵されると鞍上包と膝蓋骨の腫脹が認められ.液体が多いと膝蓋骨テストが陽性となります。 過形成された滑膜組織は.時に関節包後部を貫通してN窩に入り.ふくらはぎ後部の筋腔に広がり.深部にびまん性の腫脹を生じることがあります。 足首に病変がある場合.足首の内側と外側の周囲に腫れが顕著に現れます。 股関節に病変がある場合.腫れは股関節の前方に出ることがほとんどです。
びまん性.限局性にかかわらず.患肢に軽度の筋萎縮を認めます。 関節穿刺を行うと.血やコーヒー色の液体が出ることがあります。 この関節液は非常に特異的であり.診断に有用です。
3.診断
(1) 臨床症状
(2) 関節穿刺
(3) MRI
(4) 関節鏡検査
(5) 病理診断
4.治療
(1) 関節鏡視下手術による病変部滑膜切除術
(2) 放射線治療は絨毛型には有効だが.結節型にはあまり有効でない