神経内分泌腫瘍（NEN）は非常に複雑な疾患群であり.体内のすべての内分泌細胞関連腫瘍が含まれるため.体内のどこにでも発症し.どの部位にも転移する可能性があるのです。 これらの腫瘍は.ほとんどのNENが比較的不活性な増殖であるにもかかわらず.少数のNENが非常に急速に増殖することから.1907年に「カルチノイド腫瘍」と命名された。 その中でも最も研究が進んでおり.かつ最も用途が広いのが.今回のテーマである消化器膵神経内分泌腫瘍である。 GEP-NEN は主に消化管や膵臓で発生し.5-ヒドロキシトリプタミン代謝物やグルカゴン.インスリン.ガストリン.副腎皮質刺激ホルモンなどのペプチドホルモンを産生する。 臨床症状や症候を引き起こすホルモンを分泌する腫瘍は一般に機能的とみなされ.関連症状を伴わない血液や尿中に検出される膵臓ポリペプチド（PP）などのホルモン濃度の上昇や.関連症状を引き起こす腫瘍の圧迫は非機能的とみなされます。 NENは非機能である。 この疾患群は非常に多様で異質であり.他の腫瘍とも.さらに言えば消化器や内分泌の一般的な疾患とも大きく異なり.いくつかの分野の中間にあるグレーゾーンに位置しています。 この疾患をよりよく理解するために.その特徴をまとめると以下のようになる。 1.複雑な分類：NENはまず.胎生期の異なる起源によって前腸.中腸.後腸に分類された：前腸には肺.膵臓.胃.十二指腸.近位空腸.中腸には遠位空腸.回盲部.盲腸.後腸には大腸が含まれる。 原発巣の違いにより.GEP-NENは膵神経内分泌腫瘍（pNEN）と消化管神経内分泌腫瘍（GI-NEN）に分類されます。 そして.GI-NENは.それぞれの産地によって名前がつけられている。 異なる部位の腫瘍は異なる特徴を示すため.現在は特定の原発部位によって分類することがより推奨されています。 また.胃 NEN の臨床サブタイプは.A 型萎縮性胃炎を伴う 1 型.ガストリノーマ/MEN-1 を伴う 2 型.播種性 3 型.低分化神経内分泌癌と腺腫性神経内分泌混合腫瘍（MANEC）4 型がある。1 型.2 型ともに高胃酸血症と関連しているが.1 型では胃酸欠乏と萎縮性胃炎.2 型では胃酸欠乏と腺腫性神経内分泌癌が認められる。 2型では.胃酸の分泌が亢進します。 2010年版の病理分類では.NENはKi-67と核型によってG1/G2/G3に分類され.G1/G2を神経内分泌腫瘍（NET）.G3を神経内分泌癌（NEC）と呼んでいます。 Ki-67 は pNEN の予後因子であることは明らかであるが.GI-NEN の予後因子ではない。 G1/G2のカットオフについてはまだ多くの議論がありますが.G1/G2は一般的に比較的成長が遅く.治療判断に明確な差はありません。 NECの中でも分化の程度に差があり.低分化NECは癌と同程度の悪性度と生存率であることが分かっています。 高分化型NECの治療はまだ結論が出ておらず.2013年の中国の病理学コンセンサスでは.この患者群を「高増殖型NET」と呼んでいます。 GI-NENの症状は.上記の通り.主にカルチノイド症候群と1型および2型胃NETの関連症状である。 機能性pNETは.様々な種類のホルモンを分泌することができ.一般的にはインスリンとガストリンが多い（表1参照）。 インスリノーマの患者さんは通常低血糖を呈し.機能性pNETでは糖尿病につながるグルカゴンやクッシング症候群につながる副腎皮質刺激ホルモンなどのホルモンも分泌し.そのほとんどが内分泌内科で初診されますが.ガストリノーマではガストリン値の上昇により.難治性の胃痛.下痢.消化性潰瘍を起こし長期にわたって消化器内科で受診される患者さんです。 したがって.消化器内科医だけでなく内分泌内科医もこの疾患について理解を深めれば.機能性.特に初期の非転移性GEP-NENの患者さんがより多く.早期に明確な診断を受け.その結果対症療法を受けられるようになると思われます。 4.特殊検査と画像診断の特徴：臨床検査の中で最も感度と特異性が高いのは血清クロモグラニンA（CgA）で.主に診断補助と有効性・予後の判定に用いられます。 また.CgBとNSEはオプションの腫瘍マーカーです。 症状のある患者さんには.関連するホルモン値を測定することも可能です。 これらの検査に共通する特徴は.成長阻害剤の受容体に同位体標識されていることで.高分化NETに対しては通常の18F標識PET-CTよりも高い感度が得られる。 その中でも68Ga PET-CTは感度が高く.より多くの潜伏病変を発見するのに役立つ。 GEP-NENは極めて異質であり.最初の確定診断には.内分泌内科で臨床症状や臨床検査から高分泌ホルモンを特定し.消化器内科で胃酸分泌の判定や内視鏡・生検.腫瘍内科や画像・核医学科でオレキシジェニックペプチド検査や68Ga PET-CTで診断を絞り込むなど.複数の科が連携することが必要なことがわかる。 腫瘍科と画像診断・核医学科は.オクトレオチドスキャンや68Ga PET-CTなどの特定の検査を通じて.診断と原発部位の特定を支援しています。 GEP-NENの治療もまた集学的である。これらの腫瘍は比較的成長が遅いため.腫瘍医は特に転移性GEP-NENの場合.疾患の生物学的挙動を全体的に理解する必要がある。外科治療には.根治手術と緩和手術.手術前後の特定の合併症の管理に関する特別原則があるが.これらは外科治療の項で詳細に説明されている。 また.GEP-NENのかなりの割合が豊富な血液を供給しており.NENの肝転移は肝細胞肝癌以外の介入を最も有効な腫瘍であると言えます。 例えば.ペプチド受容体を介した標的核種治療（PRRT）などの治療法は.海外で広く用いられているが.中国の核医学専門家が積極的に検討する必要がまだある。 まとめると.神経内分泌腫瘍の発症が遅れている重要な理由のひとつは.多職種で議論する仕組みがまだ完全ではなく.さまざまな分野の医師がこの病気について十分に理解していないことにあります。 したがって.多職種による話し合いが十分に行われることは.患者の包括的で最適な治療を促進するだけでなく.医師の病気に対する知識と理解を促進し.病気の誤診や診断を最小限に抑え.NEN患者にとっての利益を最大化することにつながるのです。