心房内に混合血液が形成されることを単心房という。 単心房はまれな先天性心疾患で.胎生期に心房中隔の第1中隔と第2中隔の両方が発達しないために起こる。 心房間中隔の痕跡もなく.心室間中隔は無傷であるため.2室3心室または単心室3心室とも呼ばれる。 単心房は単独で存在することもありますが.左上大静脈と右心房.左心房.腹部内臓転位奇形と合併することが多く.特に僧帽弁前葉裂.あるいは房室管の奇形があることが一般的です。 混同しやすい症状は？ 1.心室中隔欠損症は.胎生期に心室中隔が未発達で.心室の高さで左右シャントを生じる異常な交通が生じる病態で.単独で存在することもあれば.複雑な心奇形の一部として存在することもある。 心室中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患である。 心室中隔欠損は全先天性心疾患の約20％を占め.単独で存在することも.他の奇形と関連して存在することもある。 欠損は0.1～3cmで.膜性領域にある場合は大きく.筋性領域にある場合は小さく.これはロジャー病としても知られている。 欠損が0.5cm未満の場合.シャントは小さく.通常は無症状である。 欠損が小さい場合は右室が拡大し.欠損が大きい場合は左室が右室よりも拡大する。 完全な大動脈の位置異常 完全な大動脈の位置異常の意味は.2本の大動脈の位置が誤って交換され.大動脈は右心室から静脈血を受け.肺動脈は左心室の肺静脈から酸素を含んだ血液を受けるため.2つの孤立した循環系.すなわち.右心房→右心室→大動脈→全身→体静脈→右心房の1サイクル.左心房→左心室→肺動脈→肺→左心房の1サイクル.左心房→左心室→肺動脈→肺→肺静脈→左心房の1サイクルが形成されることである。 左心房→左心室→肺動脈→肺→左静脈→左心房も循環系である。 心室が正常位置にあり.大動脈口が肺動脈の右側に位置する場合は.右ループ型大動脈奇形（D-TGA）と呼ばれる。 D-TGAは臨床でよくみられるタイプで.心室中隔欠損.動脈カテーテル.肺動脈狭窄.房室管異常を伴うことが多い。 三尖弁閉鎖不全症 三尖弁閉鎖不全症はチアノーゼ先天性心疾患の一種で.その発生率は先天性心疾患の1～5％を占める。 チアノーゼの先天性心疾患では.ファロー四徴症.大動脈転位症に次いで第3位である。 主な病理学的変化は.三尖弁閉鎖不全または三尖弁開口部の欠如.卵円孔開存または心房中隔欠損.左室肥大.右室低形成である。 胚の正常な発育下での心内膜クッションの融合は房室管を左右の開口部に均等に分割し.膜性心室中隔の形成と心房中隔の第1孔の閉鎖に関与する。 一般に.胎生期前後の心内膜クッションの融合が右側に偏り.心室中隔が右側に移動して房室開口部が不均等に分離し.右房室開口部が閉塞すると.将来三尖弁閉鎖症が形成されると考えられている。 4.房室管奇形は.心内膜クッション欠損症や心房中隔欠損症とも呼ばれ.胚発生の過程で心内膜クッションの不完全な発生や停止によって引き起こされる心奇形であり.病変は上部房室弁.下部房室中隔欠損症.房室弁異常を含み.単純な卵円孔原性心房中隔欠損症から巨大な房室中隔欠損症と二尖弁と三尖弁の重度の異常が同時に組み合わさった複合奇形を形成する。 房室管奇形は臨床的にはまれで.男女の発生率は基本的に等しく.心奇形の重大性から.しばしば乳児期や幼児期に重篤な心不全や肺高血圧症になる。 5.心房中隔欠損症（心房中隔欠損症と略される）は.心室中隔欠損症に次いで多い先天性心疾患の1つであり.心房中隔の胚発育に伴う未閉塞欠損と心房中隔の形成である。 心房中隔欠損の大部分は一門型であり.少数が多門型.ごく少数がふるい型である。 心房中隔欠損症は先天性心疾患の約15〜20％を占め.男女比は1.7：1である。この疾患は軽症であり.小児期には徴候や症状が明らかでないため.患者の大部分は成人するまで発見されない。