先天性胆道閉鎖症は.新生児期に閉塞性黄疸を起こすことが多い疾患です。放置すれば必然的に肝硬変.肝不全に進行し.すでに死に至ります。したがって.胆道閉鎖症と診断されたら.生後40-60日以内に手術を受ける必要があります。 胆道閉鎖症に対しては.一般的に外科的治療＋術後薬物療法が行われます。 1.肝管・総胆管閉鎖症の吻合可能なタイプは十二指腸接合術を.吻合不可能なタイプは肝門口接合術を行う。手術の年齢は60日以内.遅くとも90日以内とする。罹病期間が2ヶ月に近く.診断がはっきりしない乳幼児では.外科的な探査を行うことができる。90日以内の小児では.肝門部-柔腸切除術を進めるべきであり.手術が失敗した場合には肝移植を行うことができる。生後90日以上の小児では.肝移植のための条件整備を行うことができる。 2. 胆道閉鎖症に対する肝-十字吻合術後の予後を改善するためには.効果的な薬物療法が非常に重要である。術後は胆汁分泌促進剤.ホルモン剤.抗生物質などの投与が可能です。 胆道閉鎖症の手術時間と手術手技は予後を左右する重要な因子である。また.術後の胆汁排出.術後の胆管炎の頻度と程度.肝実質の損傷の程度も予後に影響します。そして.肝移植治療については.手術時の生後4カ月から17歳で.3年生存率が90％以上となることが実証されています。