概要
パラコクシジオイデス真菌症はパラコクシジオイデス・ブラジリエンシス（Paracoccidioides brasiliensis）によって引き起こされる全身性の肉芽腫性疾患であり、複数の臓器、特に肺、単球マクロファージ系、上部気道の消化管粘膜、皮膚、副腎を侵すことがある。 この病気は中南米の風土病で、20歳から50歳の男性、特にコロンビア、ベネズエラ、ブラジルのコーヒー労働者に多い。 カンジダ症、クリプトコックス症、播種性ヒストプラスマ症などの他の真菌症とは異なり、パラコクシジオイデス真菌症は通常、免疫抑制性疾患とは関連しないが、HIV感染患者、腫瘍患者、ごく少数の臓器移植レシピエントで症例が報告されている。 腸炎コクシジオイデスは土壌中に真菌として存在し、ヒトは芽胞を吸入することで感染すると推定されている。 芽胞は肺の37℃で侵入性酵母に変化し、血流やリンパを介して他の部位に広がる可能性がある。 ほとんどの患者の予後は良好で、播種性感染を起こす症例はわずかである。
病因
パラコクシジオイデス真菌症は腸炎コクシジオイデスによって引き起こされる全身性の肉芽腫性疾患であり、肺、単球-マクロファージ系、上気道消化管粘膜、皮膚、副腎など多臓器を侵すことがある。 この病気は中南米の風土病で、20歳から50歳の男性、特にコロンビア、ベネズエラ、ブラジルのコーヒー労働者に多い。 カンジダ症、クリプトコックス症、播種性ヒストプラスマ症などの他の真菌症とは異なり、パラコクシジオイデス真菌症は通常、免疫抑制性疾患とは関連しないが、HIV感染患者、腫瘍患者、ごく少数の臓器移植レシピエントで症例が報告されている。 腸炎コクシジオイデスは土壌中に真菌として存在し、ヒトは芽胞を吸入することで感染すると推定されている。 芽胞は肺の37℃で侵入性酵母に変化し、血流やリンパを介して他の部位に広がる可能性がある。 ほとんどの患者の予後は良好で、播種性感染を起こす症例はわずかである。
症状
1.慢性肺パラコクシジオイデス症
肺は最も一般的な初感染部位であるが、健常人のほとんどは肺感染後に徴候や症状を発症せず、一部の患者は慢性肺感染または急性播種性感染を発症する。 慢性肺パラコクシジオイドーミセス症の多くは、発熱、寝汗、倦怠感、痰の喀出、嗜眠、喀血などの症状を伴い、徐々に発症する。
2.皮膚・粘膜パラコクシジオイデス症
口腔および鼻粘膜が最もよく侵される部位であり、歯肉、舌、口唇および口蓋に有痛性潰瘍が生じ、食事に影響を及ぼすことがある。 口蓋および鼻中隔は潰瘍により穿孔し、喉頭は潰瘍および瘢痕形成により嗄声することがある。 皮膚病変は主に口および鼻の周囲に発現する。 丘疹や小結節として始まり、数週間から数ヵ月後に縁が隆起した斑を形成し、その表面は疣状または潰瘍化することがある。 特に頸部のリンパ節が腫大し、潰瘍化して瘻孔を形成し、膿を排出することがある。
3.播種性コクシジオイデス真菌症
血液循環およびリンパ管を通じて病原体が播種されると、大腸および小腸の結節性潰瘍性障害を含む広範な全身感染に至る。 肝臓、脾臓、副腎が侵されたり、骨髄炎、関節炎、髄膜炎、局所的な脳内障害が起こることもある。
臨床検査
1.真菌検査
(1)膿汁、喀痰、皮膚・粘膜の擦過傷、リンパ節吸引液などに10％KOHを加え、顕微鏡的に単胞子または多胞子を確認する。 娘細胞と母細胞の大きさの違いに、母細胞は球形で、複数の娘細胞は典型的な性能としてその船乗りの車輪に付着し、診断上の意義がある。
(2)培養、培養は二相性で、25℃で白い毛糸のようなコロニーを見ます；37℃血液寒天培地で酵母のようなコロニーを見ます。 外部抗原検査はすぐに同定できる。
2.血清学的検査
出芽真菌症、スポロトリコーシス、ヒストプラズマ症との交差反応性に注意。 免疫拡散試験はほとんどの患者で陽性であり、時にヒストプラスマ症と交差反応を示す。
3.病理組織
病理組織学的には、主に多核白血球浸潤を伴う化膿性肉芽腫であり、船乗り型あるいは “舵輪 “型が寄生虫症の特徴である。
診断
1.パラコクシジオイデス真菌症は風土病的な真菌症であり、患者はしばしば風土病地域に居住歴がある。
2.長期にわたる皮膚潰瘍およびリンパ節腫大を伴う肺感染症、または多臓器病変を本疾患の原因として考慮すべきである。
3.皮膚パラコクシジオイドーミセス症の診断は比較的容易で、原因菌の検索が主な問題である。
検体中に特徴的な多包虫を形成する大型（しばしば15μm以上）の酵母が存在することは診断の有力な根拠となるが、診断を確定するには真菌培養が必要である。
治療
イトラコナゾールとフルコナゾールが使用可能である。 イトラコナゾールは6～12ヵ月間使用することが推奨される。 必要に応じてアムホテリシンBを使用することもある。
予防
パラコクシジオイデス真菌症は皮膚からの接触や呼吸器からのパラコクシジオイデス真菌の吸入により発症するため、原因菌に対する予防対策が必要である。 流行地域に入った人は、カビの生えた物との接触を避け、マスクを着用して真菌の胞子や菌糸を吸い込まないようにする。 また、運動強化や免疫力向上も予防・治療に重要である。