2007年4月18日.「4ヶ月以上前から咳と発熱を繰り返し.1ヶ月前から胸のつかえを伴う」ため入院.17年前に「右上肢骨外肉腫の手術歴」あり(詳細不明)。 胸部X線と胸部CTでは.右胸腔内に多量の液体を認め.部分的な被包性変化.右肺の部分的な拡張不全.右胸膜の石灰化が確認されました。 診察:体温37.3℃.表在リンパ節腫脹なし.右胸部膨満感.右側呼吸運動低下.右胸部背面にドレナージバッグに接続した細いドレナージチューブ.少量の黄色っぽい胸水(院外置き)見受けられる。 右肺細動は減弱.右下肺は打診で濁り.右肺呼吸音は低く.左肺呼吸音は明瞭.乾湿ラ音は聞こえず.心拍数は82拍/分.リズムは均一.病的雑音は聞こえず.心膜摩擦音は聞こえない。 腹部は平坦で柔らかく.圧迫痛や反動痛はなく.肝臓や脾臓は肋骨の下に触知できず.腫瘤も触知できなかった。 腹部超音波検査では肝臓に多発性石灰化斑.胆道・脾臓・膵臓・副腎に明らかな占拠なし.頭部CTでは明らかな異常なし.肺機能では中程度の拘束性換気機能障害.血液ルーチンではWBC8×109/L.HGB127G/L.PLT220×109/L.肝・腎機能では あとは.何事もなく終わりました。 すべての検査終了後.2007年4月25日に全身麻酔で右郭清.リンパ節郭清を伴う右肺全摘術が行われた。 術中.胸膜肥厚.胸腔内の広範な癒着.約300mlの黄色い胸水.右肺に約21×17×10cmの大きな塊があり.表面に凹凸があり一部は硬く.一部は嚢胞状で.右肺は完全に圧迫されていた。 術中.右全肺の摘出が成功した。 外科病理報告は.右肺の巨大骨外肉腫.7(扁桃下)7(肺門)3(肺傍)2リンパ節に慢性炎症あり.気管支切痕は陰性でした。 術後は順調に回復し.経過観察中も違和感や腫瘍の再発の兆候はない。 骨肉腫は骨以外の臓器や軟部組織にも発生することがあり.骨外骨肉腫(EOS)や軟部組織骨肉腫と呼ばれています。 この腫瘍の病理学的徴候は.基本的に骨の骨肉腫と同じであり.腫瘍の骨と骨類似組織を持つはずである。 顕微鏡で見ると.腫瘍細胞はピクノティックで.円形または楕円形をしており.大きさや形態は様々である。 腫瘍細胞の一部は.暗色に染色された細胞.大きな暗色に染色された核.頻繁な核分裂を持つ.クラスター化した細胞である。 大きく不格好な核と厚い核膜を持つ多核巨細胞が多くなっています。 核は粗く染色され.核小体の数が多く.骨様組織とナイーブ軟骨が存在する。 EOSの発生率は低く.軟部肉腫の1.2%.骨肉腫の3.7%から4.6%を占めるに過ぎません。 EOSは.青年期に多い骨肉腫とは異なり.中高年に多く.平均発症年齢は50.7-54.6歳で.男女の発症率に大きな差はありません。 四肢に発症することが多く.下肢が46.6%.大腿と臀部が最も多く.上肢は20.5%で.その他の体幹.胸部(心臓.肺.胸膜).腹腔はあまり多くありません。 転移部位は.肺が最も多く.次いで所属リンパ節.骨.肝臓.心臓の順となります。 典型的な症状は.密集した腫瘍骨のコードまたはブロック.あるいは周囲のいくつかの骨ピンで形成される密集した影で.ほとんどは綿毛またはプラークの形をしています。 診断にはやはり生検や術後の病理検査が必要です。 本症例では.17年前に右上肢の骨外肉腫の手術歴があり.この肺内腫瘍は転移性と原発性の両方と考えるべきである。 腫瘍が大きく.手術による露出が困難であった。 術後も順調に回復し.現在に至るまで違和感もなく.手術の価値は大きいと思います。