思春期を迎え.乳房の芽生えや陰毛・腋毛の成長など第二次性徴が現れているのに.月経が遅れている場合は.原発性無月経を警戒する時期に来ています。 月経血の排出器官である膣がないため.子宮内膜の脱落や出血があっても排出することができず.また.膣がないため.子宮内膜の脱落や出血があっても排出することができません。
先天性膣欠損症とは何ですか？ なぜ起こるのでしょうか？
文字通り.先天的に膣が発達しないことで.MRKH′s症候群とも呼ばれます。 主に妊娠5週目から8週目にかけての染色体または遺伝子の異常により.副鼻腔管低形成と膣の発育不全が生じます。 本症例は.卵管と卵巣の両側の発育が正常であるため.二次的に女性の特徴を有しています。 本疾患は女性限定の常染色体優性疾患であり.家族で群れる傾向がある。
先天性膣欠損症の臨床症状にはどのようなものがあるか？
1.原発性無月経
原発性無月経は.先天性無脳症の最も典型的な症状である。 膣は月経血の排出管であり.患者はほとんど子宮を持たないため.卵巣ホルモンの周期に合わせて血液を排出できる子宮内膜が存在しません。 水源がなく.管もないため.当然月経血は出ません。 また.原発性無月経は通常.先天性膣欠損症の患者さんが受診される理由の第1位です。
2.性生活の困難
膣は女性の性交器官であり.膣がないため.結婚後に性生活が困難になることが多く.正常な性生活が送れないために初診する患者さんもいます。
3.周期的な下腹部痛
膣は女性の性交器官であり.膣がないため.患者は結婚後に性交が困難になることが多く.正常な性生活を送れないために初診する患者もいる。
4.泌尿器系の異常発達
女性生殖器と泌尿器系は原始胚発生において相互に影響し合うため.先天性無膣症の患者の多くは泌尿器系の異常発達（例：腎無発生）を持つ傾向にありますが.臨床症状を示すことは少なく.検査後に見つかることが殆どです。
5.他の臓器奇形の合併
一部の患者さん（5～12％）は.骨格系（側弯.四肢骨奇形）.心臓.耳.目などの他の多発奇形が合併し.対応する症状があり.MURCS症候群とも呼ばれる .
先天性膣欠損症はどのような検査をすればよいのでしょうか？
1.婦人科検診
婦人科医による慎重な婦人科検診で.膣閉鎖症があるかどうかを最初に判断できます。
2.超音波検査
婦人科の検査で最初に疑われた先天性膣欠損症では.患者さんの同意を得て.経腹.経直腸.会陰超音波検査を行い.膣腔と子宮の状態を明らかにします。 また.腎不全の併発の有無を明らかにするため.尿路検査もルーチンで実施します。
3.核型
女性の核型は46,XXです。この検査を完全に行うことで.アンドロゲン不感症症候群（完全精巣女性化とも呼ばれる.核型46,XY）.男性偽両性具有.真の両性具有.その他のタイプの膣発達異常の除外ができます。
4.MRI検査
他の奇形との合併が疑われる場合.MRI検査により正確な奇形との分類や子宮内膜組織の有無を明らかにすることができます。
5.腹腔鏡検査
非侵襲的な総合検査の後.手術が必要な患者さんには.経験豊富な医師による腹腔鏡手術が並行して行われます。
先天性無膣症の治療法にはどのようなものがあるのでしょうか？
外科的治療と非外科的治療の両方があります。
1.非外科的治療
よく発達した外陰部の舟状窩に型を入れて直接内側に圧迫し.膣の形を整える膣形成術があります。 前庭窩が深く.モールド拡張後に性的欲求を満たすことができる患者に適している。
2.外科的治療
先天的に膣がない場合だけでなく.膣閉鎖症.アンドロゲン不感症症候群などの他の先天異常や.腫瘍や外傷による後天性の膣欠損に対しても.外科的治療が必要です。 手術方法としては.経会陰式膣形成術.経腹式膣形成術併用術.腹腔鏡下膣形成術があります。 最初の2つの方法は.移植材が感染しやすいこと.移植材を使用して満足な性生活を得ることが難しいこと.腹壁の傷跡が美観に影響すること.術後に型を長期間使用する必要があることから.現在では使用頻度が低くなっています。 腹腔鏡技術の成熟に伴い.現在では腹腔鏡下代用膣形成術が主に使用されています。
腹腔鏡下代用膣形成術には.腹腔鏡下腸管（S状結腸.回腸）代用膣形成術.腹腔鏡下腹膜代用膣形成術.腹腔鏡下前庭粘膜リフトがあります。 現在.これらの手術の主流は.腹腔鏡下S状結腸置換膣形成術と腹膜置換膣形成術です。
腹腔鏡下S状結腸膣形成術：S状結腸膣は拘縮しにくく.癒着の可能性がないため.十分な幅と長さを持ち.
その組織構造.外観.感覚的能力は天然の膣と同様であり.S状結腸膣はセックス時に粘液を生産し.天然の潤滑効果を持ち.収縮機能があり.セックスにより資することができる。 人工膣は粘液の分泌.自然な潤滑作用.収縮機能を持ち.よりセックスに貢献します。
しかし.術後早期の多量の臭気性腸管分泌物は.患者に多くの不便をもたらし.術後の人工膣の脱落や狭窄の危険性がある。 現在.深セン羅湖病院の羅広南教授が改良した腹腔鏡下腹膜膣形成術（羅湖II）は.国内外の同僚から認められ.患者にも受け入れられやすくなっています。
腹腔鏡下腹膜膣形成術（羅湖II）：腹膜は柔らかく.湿潤で弾力性があり.正常な膣粘膜に近い形と機能を持ち.強い分泌力.防御力.治癒力を持つため.人工膣のカバーとしてより理想的です。 人工膣の理想的なカバーとなり.手術時間や出血量もS状膣形成術に比べ格段に少なくなります。 また.術後2ヶ月の生活も可能であり.通常のセックス後に型を使用する必要はありません。 ただし.骨盤腹膜臓器との重度の癒着は手術の禁忌となる。
3.その他
先天性無膣症の患者さんは.ほとんどが自尊心が低いので.患者さんのご家族は患者さんの心理的指導に気を配り.患者さんに大きな精神的プレッシャーを与えないよう精神的な励ましをする必要があります。