I. 先天性心疾患（CHD）とは何ですか？ 妊娠2～3ヶ月の間に.胎児の心臓や血管が形成されます。 この時期に心臓や大血管の形成が損なわれ.心臓や血管の局所的な解剖学的異常が生じると.先天性心疾患と呼ばれるようになります。 先天性心疾患は.2歳までに自然治癒の可能性がある小さな心室中隔欠損症を除き.大半が手術が必要です。 小児の先天性心疾患の主な症状は何ですか？ 1.心不全：新生児心不全は緊急事態と考えられており.通常.そのほとんどはより重度の心臓の欠陥によるものです。 臨床症状は.肺循環と体循環のうっ血と心拍出量の減少によるものである。 顔色が悪く.息苦しく.呼吸困難.頻脈で.心拍数は160 – 190回/分.血圧は低いことが多い。 疾走する馬のリズムが聞こえるかもしれません。 肝臓は大きいが.末梢の水腫は少ない。 2.発達障害：先天性心疾患の子どもは.成長異常が多く.やせ.栄養失調.成長の遅れなどの症状が現れます。 3 .チアノーゼ：右から左へのシャントにより.動脈血と静脈血が混ざり合うことで発生する。 鼻先.口唇.手指（足指）の爪の生え際に顕著に現れます。 4.スクワット：チアノーゼ型先天性心疾患児.特にファロー四徴症児では.活動後にスクワットの兆候が見られることが多く.循環の血管抵抗が増加するため心内膜欠損による右から左へのシャントが減少し.また右心への静脈血流が増加するため肺血流が改善されます。 5.杵趾と赤血球増加症：チアノーゼ型先天性心疾患は.ほとんどの場合.杵趾と赤血球増加症を伴います。 ペストルアンドトーのメカニズムは不明であるが.赤血球増加は動脈酸素濃度の低下に対する生理的な反応である。 6.肺高血圧症：中隔欠損や動脈管のある患者が.重度の肺高血圧症とチアノーゼを併発する症候群をアイゼンメンガー症候群と呼ぶ。 臨床症状はチアノーゼ.赤血球増加.杵状指（足指）.頸静脈刺激.肝腫大.末梢組織浮腫などの右心不全の徴候がある。 以前は.この時点で手術の機会を失い.待っているのは心肺移植だけだと思われていましたが.技術の進歩と心臓血管外科の急速な発展により.肺高血圧症の患者さんの中には治る人も出てきました。 7 .その他：胸痛.失神.突然死。 先天性心疾患がある場合.どうしたらよいですか？ 近年.診断技術の向上と心臓外科手術の進歩により.ほとんどの先天性心疾患は手術により完治または部分矯正が可能となり.治癒の経過も著しく改善されました。 したがって.先天性心疾患がある場合は.できるだけ早く心臓外科を受診し.身体診察や必要に応じた特殊検査によって心奇形の種類.部位.重症度などを詳しく調べ.手術に適した年齢を選択できるようにする必要があります。 操作に最適なタイミングはいつですか？ 糖尿病予備軍の子どもたちの大半は.手術が必要です。 診断がはっきりしたら.すぐに手術をする必要があります。 心室中隔欠損症は.ほとんどの場合.自然に治癒する可能性は低く.就学前に手術する必要があり.重症の場合は早期の手術が推奨されます。 高流量型心室中隔欠損症の子どもは.発達に障害があり.呼吸器感染症や肺高血圧症が頻繁に起こるので.できるだけ早く手術することも必要である。 ファロー四徴症や大動脈転位症などの複雑なチアノーゼ早発症の場合は.原則としてできるだけ早期に手術を行い.奇形の矯正と酸素欠乏症の改善を図る必要があります。 手術をしなければ.子どもの成長・発達に影響を与え.成長とともに症状が重くなる。 重症の場合は.命にかかわる様々な合併症が起こる可能性があります。