総胆管.主膵管.十二指腸乳頭の接合部は.解剖学的配置.括約筋の機能.内分泌調節.神経支配が組み合わさって調和を保っている.体内の繊細な構造である。 胆道系の解剖学的変異は一般的で.胆膵管の接続の仕方は個人によってかなり異なる。 約85％の人では.総胆管と主膵管が十二指腸内壁で鋭角（41.4°±5.3°）に合流して「合流路」を形成し.その長さは通常4～12mmで.年齢とともに長くなっていく。 この「総溝」を取り囲むオディ括約筋は.体内の神経と体液の二重の調節のもとに総胆管と膵管の排出を制御・調節し.胆道と膵管の分泌圧を正常に保つとともに膵臓や十二指腸内容物の胆管への還流を防いでいる。 胆管と膵管が十二指腸壁の外側で直角に収束して「共通路」が長くなりすぎると.膵液と胆汁が早期に混ざり合ってしまうことがあります。 このような状態から生じる先天性発育異常は.現在では独立した外科的疾患のグループと考えられており.様々な関連する外科的疾患を引き起こす可能性があります。 この独立した外科的疾患群を膵胆道機能不全症（PBM）と呼ぶことにします。
PBMは臨床的には様々な外科的疾患と関連しており.大別すると.(1)奇形：先天性狭窄.閉鎖不全.憩室など。特に小児の先天性胆管拡張症（1969年にBabbittによってPBMと関連すると提唱されて以来.多くの学者によって臨床観察および実験動物試験を通じてPBMと密接に関連すると認められています）は現在広く認識されている原因になっています。 (2) 炎症：PBMの存在により.膵管内の圧力が胆管内の圧力より高くなり.膵液が胆管内に逆流し胆管炎を形成したり.膵管内の圧力より高い胆管内の圧力により胆汁が膵管内に「逆流」し膵炎を形成したりするものなど。 (3) 腫瘍：悪性腫瘍とごくまれな良性腫瘍があり.その中でも胆道腫瘍の発生率が最も高いと言われています。 また.これまでの研究で.PBMの患者さんでは特定の癌遺伝子（EGFR.COX-2）の誤発現の存在が確認されています。 日本人のPBM患者における胆管がんおよび胆嚢がんの発生率は10.4％で.一般集団の285倍.胆管がん単独では最大800倍.PBM患者における膵臓がんの発生率は0.8％で一般集団の49.4倍であることがわかりました。 PBM患者の膵臓癌の発生率は0.8％で.一般集団の49.4倍のリスクである。 このことから.PBMは胆膵連合腫瘍の高危険因子であることがわかる。 (4) その他：PBMは.胆管結石.非石性胆嚢炎.胆道性膵炎などの胆膵疾患と密接な関係があることが示されている。
以上より.PBMは多くの外科的疾患と密接に関係していることがわかります。 しかし.PBMの診断は臨床上かなり困難な問題である。 一般にPBMの診断は総経路長が15mm以上の成人.5mm以上の小児で行われるとされているが.総経路長が長い人の中には胆膵管の終末括約筋が健全で胆道逆流を起こさない人もいれば.胆膵管が正常に合流していても胆膵管の終末括約筋が脆弱で胆道逆流を起こす人もいる。 このため.臨床の場ではPBMを見逃しやすく.誤診しやすい。 現在，臨床外科医はPBMを十分に認識しておらず，重要視していないため，かつてPBMは「腹部外科の忘れられたコーナー」となり，PBMの診断が困難になっている。 本論文では.PBMの臨床診断.特に画像診断の現状について概説する。
I. PBMのX線診断
上部消化管のバリウム食検査では.胆膵逆流症の徴候がはっきりしないことが多い。 PBMのX線所見は主に.下行十二指腸の内側に右下から左上へわずかに移動する線状のバリウム影が見られ.圧迫しても明らかな形状変化はなく.その内部に粘膜ヒダはなく.通常1~3cm程度.縁は明瞭で.立位.横位で形状変化も見られない。 この徴候は臨床的に下行十二指腸憩室や十二指腸乳頭状憩室と区別することができる。
上部消化管のバリウムX線検査は.非侵襲的で安価.痛みも少なく.患者さんにも受け入れられやすい検査です。 しかし.その診断特異性は機器によってまだ限界があり.他の画像検査と組み合わせる必要がある。 我々の以前の研究では.胆嚢結石を有する患者におけるPBMの発生率は7％であった。 Li Yajunらは.上部消化管バリウム食二重撮影のデータを1万例以上収集し.胆膵逆流の兆候を有する96例をスクリーニングし.CT.超音波.臨床検査.臨床と比較・経過観察し.58例（60.4%）に慢性膵炎.2例（2.1%）に急性膵炎.2例に膵嚢胞を診断し.陽性率は64.6％であった。 陽性所見のない症例は34例で.35.4％を占めた。 本法はある程度の参考値を有しており.PBMのスクリーニングの一翼を担うことができる。
II.PBMの診断における超音波検査
超音波検査は.簡単で非侵襲的.安価という特徴から.胆膵疾患の診断の第一選択としてよく用いられ.胆嚢結石の精度は80%に達することがあります。 しかし.超音波検査は十二指腸ガス閉塞などの画像により.胆管病変.特に下部胆管の病変を見逃すことが多く.また術者の経験にも影響される。 また.超音波画像は断層画像であり.胆道体全体を直接映し出すものではありません。 このように超音波検査には限界があるため.この検査だけで臨床的に診断を確定することはできません。 超音波検査でPBMを直接示すものはない。 PBMの存在は間接的な徴候によって示唆されることが多い。 例えば.総胆管内の嚢胞の存在を拡張した胆管の存在でまず確認し.超音波検査で胆嚢壁の4mm以上のびまん性肥厚と低エコーの壁内層を認めれば.胆嚢粘膜の過形成変化の存在とPBMの存在を示唆する。 したがって.やはり臨床診断には超音波と他の画像検査の組み合わせで精度を上げて明らかにする必要があると言える。
CTは広く用いられている画像検査ですが.CTでPBMを診断したという報告はありません。 CTは断層画像であり.一枚の画像で膵胆道系の全体像を把握できる内視鏡的逆行性胆管造影（ERCP）.術中・術後胆管撮影.MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影）などとは異なり.膵・膵管系の全体像を把握できるのが特徴です。
PBMのCT表示には2種類あり.（1）十二指腸壁の外に見える総胆管と主膵管の直接合流が直接徴候.（2）総胆管と主膵管が最初に「double duct sign」で並び.その後の断層像では一つの管になるものです。 これは間接徴候である。 直接徴候を見るには.膵臓の鈎状頭部の薄層撮影が有効です。 注意すべきは.最初は「二重管」状に並んでいて.次の断層像では一管になるが.その下の断層像では「二重管」に見えることがあることである。 したがって.CTでのPBMの診断では.複数のレベルを連続して見て診断することが重要であることが強調されます。 また.CT画像から共通チャンネルのおおよその長さを算出できる場合もあり.これも臨床的にある程度の診断根拠となります。 しかし.臨床の現場では.十二指腸壁における総胆管と主膵管の合流部をCT画像で確認することはボリューム効果により困難であり.CT検査はPBMの診断に一定の限界がある。
IV.PBMの診断のためのMRCP
MRCPは.医療従事者と患者のための非侵襲的.非造影.オペレーター技術フリー.合併症フリー.放射線フリーの画像法である。 胆道・膵管系の自然な状態を客観的に反映するだけでなく.解剖学的構造を完全に表示でき.画像は360°回転して病変部を容易に表示できるなど.他の診断法にはない優位性を持っています。 胆膵管拡張・狭窄に対するMRCPの感度は90％～95％.総胆管閉塞の有無の診断精度は90％～100％.総胆管閉塞の局在診断精度は85％～100％となっています。 MPCPは.膵炎やOddi括約筋の損傷を誘発することなく.総胆管と主膵管および総流路の関係を示すことができる。 臨床的に広く使用され.患者にも受け入れられやすい。
Fu Lipingによる外科的または病理学的に先天性胆管拡張症と確認された24症例のMRCPのレトロスペクティブ分析では.肝臓内外の胆管はともに境界が明瞭で.単一または複数の嚢胞性.柱状または閉鎖性の胆管狭窄拡張を認めたとした。 診断精度は100％で.超音波やCTの診断率に比べ格段に高く.質的にも非常に信頼性の高い検査である。
しかし.体積画像法であるMRCPでは.総経路内の液体の体積率が小さすぎて.管内画像を完全に表示することはできません。 また.MRCPの空間分解能は十分ではなく.撮影技術や機器の条件から.現時点では他の方法に完全に置き換えることはできない。
V. ERCPによるPBMの診断
1968年に米国で胆道・膵臓疾患の診断にERCPを用いることが初めて報告されて以来.ERCPは胆道・膵臓疾患の診断のゴールドスタンダードとして長年用いられ.その診断価値が認識されてきた。 ERCPは膵管・胆管の直接撮影であり.膵管・胆管全体の模様を鮮明に映し出し.内腔に拡張.圧迫.充填欠損.狭窄などの変化があるかどうかを示すことができます。 また.生検.十二指腸乳頭切開.内視鏡的経鼻胆道ドレナージ.膵胆道拡張術.ステント留置術などを行うことができ.ある程度外科的処置に代わることができる。
しかし.ERCPの致命的な欠点は.侵襲的な検査であるため.スクリーニングに用いることが難しく.若い患者さんではさらに難しく.膵炎を誘発する可能性があることです。 この検査は術者にとって技術的に困難であり.手技中に不注意でOddi括約筋を損傷するとPBMの発症を悪化させる可能性がある。 文献によると.中国におけるERCP後の胆膵・腸管接合部の損傷発生率は0.35～0.5％である。 残りは急性膵炎（3.47％）.上部消化管出血（1.34％）.消化管穿孔（0.6％）.十二指腸穿孔（0.3～1.3％）です。
VI.超音波胃カメラ（EUS）によるPBMの診断
EUSは超音波と内視鏡の2つの技術を組み合わせた新しい検査方法で.通常の超音波が消化管ガスや腹壁の脂肪減衰による干渉を回避することができます。 また.内視鏡では粘膜下病変や粘膜外病変.腫瘍の浸潤深度を診断できないという欠点を克服した方法です。 閉塞部位の特定だけでなく.閉塞病変そのものを観察することも可能で.胆膵接合部の病変の新しい診断法を提供するものです。 また.造影剤を注入する必要がなく.放射線被曝もないため.特に妊婦や造影剤アレルギーのある患者さんに適しています。
PBMの診断にEUSを臨床的に使用した報告はあまりなく.現在では胆膵の他の疾患の診断に使用されることがほとんどである。 文献によると.EUSでは総胆管上部の結石よりも下部や中部の結石がよく見えると報告されている。 下部胆管結石に対するEUSの診断精度は88.9％～94.0％.膵臓がん診断に対するEUSの陰性的中率は100％である。 直径3cm以上の膵臓癌の診断感度は100％と高く.直径2～3cm以下の膵臓癌の診断感度はCTより有意に高いとする文献が多い。 膵臓癌の診断精度は85％～100％と.これも他の検査方法より有意に高い。 膵臓癌のT期およびN期のEUSの精度は.それぞれ78％～94％.64％～82％であり.膵臓癌のT期およびN期の診断には.EUSが有効である。 十二指腸乳頭癌の場合.EUSでは内視鏡画像による可視化も可能であり.必要に応じて乳頭の生検を行うことができる。 文献によると.十二指腸乳頭癌と頸部癌のT期およびN期におけるEUSの精度は.それぞれ74%と63%である。 また.胆膵結合癌による門脈系への浸潤を判断するための各種画像検査の診断感度は.EUSが95％.血管造影が85％.CTが75％.経腹超音波が55％である。
その他.経皮的肝穿刺胆管造影.膵液分泌に対するダイナミックMRCP.デジタル3D再構成法.胆汁アミラーゼテストなど.それぞれの臨床応用の限界から.現在はあまり行われていない。
最後に.PBMは解剖学的な異常でしかないが.胆膵・腸管接合部は構造的・機能的に一体であることを指摘しておきたい。 このため.胆膵疾患の病態におけるOddi括約筋の機能異常の役割は過小評価されるべきではない。 画像診断で総経路の過伸展が示唆されても.臨床症状がなく.膵・胆道逆流を直接示すことがない症例があり.これはOddi括約筋の機能的健全性が関係している可能性がある。 また.膵・胆汁の逆流が明らかな臨床症状や徴候があるにもかかわらず.総流路異常の画像所見がない症例もあり.やはりOddi括約筋の弱さに起因している可能性があります。 胆膵・腸管接合部は.構造と機能の両面で繊細な解剖学的構造を持っています。 このため.PBMの診断には.解剖学的根拠に基づく臨床+画像による総流路異常の確認に加え.Oddi括約筋の機能評価や膵・胆汁逆流の直接徴候の積極的検索と合わせて.解剖学+機能的なレベルで行うことが必要である。