先天性骨髄膜小胞と先天性骨性スクインツがある。 前者は片側の胸鎖乳突筋の拘縮による先天性の首の変形で.かなり多く.後者は頚椎の骨の発達に伴う変形で.あまり多くはない。
病因
先天性筋緊張性スクインツの病因は未だ不明である。 しかし.ほとんどの学者は.子宮内圧の異常や胎児の位置異常が先天性筋緊張性斜頸の主な原因であると考えています。 胎児が子宮内に誤配されたり.子宮壁に異常な圧迫を受けたりして.首の片側が圧迫され.胸鎖乳突筋に局所的な血流が生じ.筋肉の虚血性線維変性を起こして斜頸になったり.場合によっては胸鎖乳突筋の栄養血管が塞がれて筋肉の線維変性になったりすることがあります。
難産や鉗子の使用は筋緊張性扁桃頚の原因の一つである。 逆子で発生することが多いため.決定的な証明はされていませんが.胸鎖乳突筋の局所の塊を検査しても.古い出血の兆候は見られません。
5人に1人の割合で明らかな家族歴があるため.遺伝的な関係があると考えられ.先天性臼蓋形成不全など他の奇形と合併することも少なくありません。
斜頸の主な臨床症状は以下の通りです。
1.斜頸変形
出生後.母親は子供の頭が患側に傾き.顔が健側に回転し.顎が健側の肩を指すようになり.2～3週間後に斜頸の変形が目立つようになります。 頭を健側に向けることは明らかに制限されており.軽症の場合は注意深く観察しなければ発見できない。 この症状は.子供の成長や発達に伴って悪化していきます。
2.頸部腫瘤
頸部腫瘤は通常.出生後または生後2週間以内に触知でき.胸鎖乳突筋の下部と中部にあり.右側に多くみられます。 腫瘤は圧力のないピクノティックな形状で.通常1〜2ヵ月後に最大サイズに達し.その後徐々に縮小して完全に消失します。
3.顔面奇形
先天性筋緊張性スクイントを早期に効果的に治療しないと.2歳以降に顔面変形が出現します。 主な症状は顔の非対称性で.目尻から口角までの距離が非対称で.患側の距離が短くなり.健側の距離が伸びるというものです。 患側の目は低い位置にあり.目の高さが揃わないため.視覚疲労や視力低下が起こりやすくなります。 健康な側の顔は丸くふっくらとしていますが.患側は狭く平坦な顔をしています。 頚椎は代償性側弯を起こすことがある。 また.鼻や耳など.顔全体に非対称な変化が起こることもあります。
これらの主症状に加え.先天性寛骨臼脱臼や頚椎の変形を併発することもあります。
試験する。
頚椎のレントゲンで骨性傾斜頚部かどうかを判断することができます。
局所検査：両側の胸鎖乳突筋の長さを測定することで.変形の程度や外科的な長さ出しを決定します。
治療を行う。
非外科的治療：生後半年未満のお子様では.非外科的治療で満足のいく結果が得られます。 したがって.診断がついたら.できるだけ早い段階で治療を行う必要があります。 非外科的治療には.局所温熱.マッサージ.ベッド固定.牽引などがあります。
具体的な徒手牽引の方法は.母親が子どもを膝の上に寝かせ.子どもの首を後方に伸ばし.左手で子どもの胸郭を軽く押さえ.右手で頭と首を持ち.子どもの顔を患側へ.後頭部を健側の肩山へ可能な限り回転させるというものです。 ベッドに仰臥位で寝かせ.小さな砂袋で顔を患側.後頭部を健側に向けた状態で頭部を固定する。
外科的治療。
1.手術の適応と禁忌。
(1)生後半月以上の保存療法に失敗したものに適用される。
(2) 12歳未満で.明らかな斜頸の変形がある場合。
(3)顔面の変形が深刻でなければ.12歳以上でも手術を検討することができる。
(4)成人の場合.長年変形が続いているため.手術後に顔の変形が目立つだけでなく.手術後の新しい位置によって視力が変化するため.手術はお勧めしません。
2.主に以下のような手術方法があります。
(1) 胸鎖乳突筋切除術は.より一般的な手術方法の一つである。 鎖骨を横方向に切開して胸鎖乳突筋の胸骨頭と鎖骨頭を出し.付着点より上で切断し.周囲の筋膜組織を解放しますが.頸動脈.静脈.神経を傷つけないように注意が必要です。
(2) 胸鎖乳突筋の部分切除 明らかな頸部腫瘤に対して.胸鎖乳突筋の腫瘤を切除することができる。
(3)胸鎖乳突筋全体に瘢痕がある思春期の患者には胸鎖乳突筋全切除術を行う。
(4) 胸鎖乳突筋の鎖骨頭を切り落とし.胸骨頭を “Z “字型に長くすることで.胸鎖乳突筋の長さ調整を行う。 この方法の利点は
(1) 頭頸部のゆがみを矯正し.正常な頸部機能を回復させること。
(2) 頚部三角形の正常な体型を崩さず.他の手術法で残る頚部の陥没変形や異常な扁平変形を避け.頚部を審美的に対称にすることができる。
(5)上・下胸鎖乳突筋のリリースとplicationの併用
小児斜頸の保存的治療について
早ければ早いほどいい。 若い母親や父親は.誕生後の赤ん坊に目を配り.もし頭がいつも片方に傾いていたら.首を見なければならない。
1.横断面における腫瘤の有無。 首の傾きとなったら油断せず.早めに受診してください。 早期の治療が成功の可能性を高めます。
2.局部薬物閉塞。 局所閉鎖にはプレドニゾロンやヒアルロニダーゼと適量のリドカインがよく使われる。 首にあるため.注入の際には十分な注意が必要です。
薬液はしこりの中心部に注入し.誤って血管に注入しないよう.あまり深くは注入しないでください。 皮下の深さが浅いと.効果がないばかりか.注射部位に感染を起こしやすくなります。 最初のうちは瘤が硬いので.注入の抵抗が大きく.ゆっくり押してください。 一般的には1週間に1回.6回の注射でほとんどのお子様でしこりが徐々に消えていきます。 ただし.薬剤に敏感でない人や治療が遅れた人の中には.明らかな効果が得られない人もいます。
3.ご当地マッサージ。 タルカムパウダーを塗り.親指または人差し指でしこりを繰り返しマッサージします。
4.頭頸部を矯正された位置に保つために.継続的かつ反復的にヘッドターンを行うことが治療上非常に重要である。 具体的な方法としては.1日30～50回程度.段階を踏んで行うことができます。 やり方は.子供をベッドに寝かせて.親が両手で子供の頭を持ち.顎を患側の肩（つまり首の瘤のところ）に回し.回した後1分ほど休止して筋肉が伸びた状態にし.また回し.ということを繰り返します。 ただし.回すときは.首の筋肉や頸椎まで傷つけないように.優しく.暴力を加えないようにしましょう。 小さな砂袋を2つ作ることができます（緑または黄色の砂で.水できれいにし.太陽に当てるか.鉄鍋で加熱して殺菌したもの）。 布を二重に縫い合わせたもので.直径20×10cm程度のものを選ぶとよい）.寝ている間に子供の頭の両側に土嚢を置くと.矯正された状態で保持される。 この治療法は6ヶ月以上続ける必要があります。
5.授乳や睡眠に関しては.病変部の位置により.母親が自分で位置を決める必要があります。 例えば.首が右側に傾いているお子さまの場合.授乳時や就寝時は左側に.その逆は左側に寝かせます。 そうすることで.患児の矯正が容易になります。
どの方法でも成功する場合と失敗する場合があることを伝え.保存療法が失敗した場合は.外科的治療を選択することが多く.1歳前後.できれば1歳半を過ぎないようにする必要があります。 また.手術によって望ましい治療効果を得ることも可能です。
の識別に注意してください。
1. 先天性骨性斜視 この症状は.短頸変形.頭蓋底陥没.半椎間板変形.頭蓋後頭癒合.歯状発育異常などの先天性後頭部および頸部奇形によるものがほとんどである。 これらの疾患は.斜頸や顔面の非対称性をもたらすことがありますが.通常.胸鎖乳突筋の典型的な筋状の拘縮帯や腫瘤は生じません。
2.小児頸部リンパ節炎 頸部リンパ節炎の乳児では.急速に傾斜頸が生じ.頸部腫瘤ができることがありますが.この腫瘤は痛みを伴い.胸鎖乳突筋内にはないことが多いようです。
3.自然発生的な肩甲骨回転亜脱臼 肩甲骨回転亜脱臼も斜頸の原因となりますが.この疾患は軽度の外傷や上気道感染の既往があることが多く.首の回転運動制限と首の痛みが主な特徴です。
4.頚椎結核は胸鎖乳突筋の痙攣を起こし.斜頚を生じることがあるが.そのような患者は頚部痛が強く.頚部の動きが著しく制限され.下顎が患側に偏っている。
また.ヒステリー性スクインツ.習慣性スクインツ.外傷性スクインツ.ポリオ後遺症によるスクインツとの鑑別も重要である。
合併症がある。
先天性筋緊張性スクインツは早期治療が有効でなく.2歳以降に顔面変形が進行します。 主な症状は顔面の非対称性で.目尻から口角までの距離が左右非対称で.患側の距離が短くなり.健側の距離が長くなります。 患側の目は低い位置にあり.目の高さが揃わないため.視覚疲労や視力低下が起こりやすくなります。 健康な側の顔は丸くふっくらとしていますが.患側は狭く平坦です。 頚椎は代償性側弯を起こすことがある。 また.鼻や耳など顔全体が非対称になることもあります。