SLEの診断は.臨床症状.臨床検査.病理組織学.画像診断に依存しています。 1997年に改訂された米国リウマチ学会（ACR）のSLEの分類基準では.血液学的異常.免疫学的異常.自己抗体陽性などの臨床検査が明確に診断基準に盛り込まれました。 SLEの臨床検査は.その診断.鑑別診断.活動性や再発の判定に重要です。
(1)定期検査：SLEの患者さんには血液異常や腎障害などの病変があることが多いので.定期的に血液検査をすると貧血.白血球減少.血小板減少などがみられます。腎臓が障害されると尿検査で蛋白尿.血尿.細胞性尿細管パターン.顆粒性尿細管パターンがみられます。赤血球沈降速度（沈降）はSLE活動期に増加しますが寛解期にほとんど減少して正常にもどります。 (2) 免疫学的検査：SLE患者の50％は低アルブミン血症.30％は高グロブリン血症.特にガンマグロブリンが上昇し.疾患活動中の血清IgG値も上昇します。 疾患活動期には.免疫複合体形成による補体の枯渇と肝臓の補体合成能力の低下により.補体レベルが低下します。 個々の補体成分C3.C4および総補体溶血活性（CH50）はすべて疾患活動期に低下する可能性があります。
(3) 生化学：SLE患者の肝機能検査は.ほとんどが軽度から中等度の異常で.病気の活動期に多くみられ.アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）とアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）の上昇を伴います。 血清アルブミンの異常は.しばしば腎不全を示唆する。 腎機能検査の一環である尿中マイクロアルブミン定量検査は.腎障害の程度や予後の判定・モニタリングに有用である。 ループス腎炎が発症した場合.血清尿素窒素（BUN）と血清クレアチニン（Cr）は臨床病期の決定や治療効果の観察に有用です。 近年.SLE患者における心血管疾患のリスクの高さが注目されています。 SLEの患者さんの中には.高度の脂質異常症や炎症マーカーの上昇.高ホモシステイン血症（Hcy）を有する方もいます。 血清脂質値.過敏性CRP（hs-CRP）.ホモシステイン血症はCTDの有効な予測因子と考えられており.定期的な検査により心血管イベントの高リスク患者を早期に特定することができます。
(4）自己抗体検査：SLEに関連する自己抗体のうち.臨床でルーチンに検査される主なものは.抗核抗体（ANA）.抗dsDNA抗体.抗ENA抗体（抗sm.抗U1RNP.抗SSA/Ro.抗SSB/La.抗rRNP.抗Scl-70.抗Jo-1を含む）.抗ヌクレオソーム抗体および抗リン脂質抗 体などです。 SLEが臨床的に疑われる患者には.自己抗体検査を実施する必要があります。 米国リウマチ学会のSLE分類基準改訂版では.免疫異常や自己抗体陽性には.抗Sm抗体.抗dsDNA抗体.抗リン脂質抗体.ANA陽性が含まれます。
(5) 病理組織学的検査：皮膚生検や腎生検もSLEの診断に非常に有用で.皮膚ループスバンドテスト陽性と「完全糸球体」症状は高い特異性を示します。
2.SLEの活動性や再発の検査指標は何ですか？
SLEの活動期や再発時の臨床症状は様々ですが.多くの患者さんでは検査項目の変化と臨床症状が同期しているため.検査項目の組み合わせによって疾患活動性をより明確に把握し.治療方針を決定することができます。 SLEの病気の活動性を調べるためにいろいろなシステムがあります。 検査項目は.血液・尿・免疫（補体・CRP）・自己抗体（抗ds-DNA）・生化学（肝機能・腎機能）検査が定期的におこなわれます。
3.自己抗体とは何ですか？
自己免疫疾患（AID）とは.身体の免疫エフェクター細胞や免疫エフェクター分子が自己の組織や細胞に対して病的な免疫反応を起こし.その病態に自己免疫応答が関与して.組織の損傷や機能障害を引き起こす疾患を指す。 自己抗体検査は.AIDの診断および鑑別診断に不可欠であり.自己抗体は自己免疫疾患の最も重要な特徴となっています。
自己抗体の存在は.1948年にHargravesによってループス細胞（LE細胞）の現象が初めて報告されて以来.認識されてきました。 自己抗体とは.自分自身の細胞内.細胞表面.細胞外の抗原成分に抵抗する免疫グロブリンのことである。 自己抗体は.自己免疫反応や自己免疫疾患の重要な特徴であり.ほとんどの自己免疫疾患は特徴的な自己抗体（スペクトラム）と関連しています。自己抗体検査は.自己免疫疾患の診断において重要な手段となっています。
4.自己抗体の臨床分類について教えてください。
自己抗体は臨床的に次のように分類される：①疾患マーカー（log）自己抗体：特定の自己免疫疾患でのみ認められ.他の疾患ではほとんど認められない自己免疫疾患の診断的価値は高いが.多様性に乏しく感度も低い.例えばSLEの抗Sm抗体（感度20～30％）や抗ribosomal P protein (Rrnp) 抗体（感度 (感度 20%-30%), 抗増殖細胞核抗原 (PCNA) 抗体 (感度は 2%-7% のみ). 疾患特異的自己抗体は.ある種の自己免疫疾患では高感度であるが.他の疾患でも低感度で認められる。例えば.全身性エリテマトーデスの抗二本鎖DNA（ds-DNA）抗体（活動期で感度70～80％.特異度90～95％）.また1型自己免疫肝炎や混合結合組織病などの疾患では（感度 (感度10％以下）。
(iii) 疾患関連自己抗体.これらの自己抗体は特定の自己免疫疾患と密接に関連しているが.他の疾患でも見られることがあり.感度は低くない。例えば.原発性ドライ症候群（pSS）の抗SSA抗体.陽性率はそれぞれ70％と40％で.原発性ドライ症候群の診断に大きな意味を持つが.全身性エリテマトーデスでもしばしば見られ.陽性率はそれぞれ50％と30％になる。 抗核抗体（ANA）など.様々な自己免疫疾患に認められ.結合組織病のスクリーニング検査に用いられる疾患非特異的な自己抗体です。 これらの自己抗体の効力は低く.自分の組織を傷つけるほどではありませんが.老化・変性した成分の除去を助け.免疫の自己安定化効果を発揮します。
5.自己抗体検査の臨床的意義は何ですか？
自己抗体検査は.以下の臨床的意義があります。 ①自己免疫疾患の診断と鑑別診断 自己免疫疾患は.それぞれ特徴的な自己抗体プロファイルを持っており.疾患マーカー抗体.特異抗体あるいは疾患関連自己抗体は.自己免疫疾患の診断と鑑別診断に大きな意義があり.自己免疫疾患の早期発症と適時治療に不可欠な検査です。 例えば.全身性エリテマトーデスにおける抗dsDNA抗体.抗Sm抗体.抗リボソームPタンパク質（rRNP）抗体.抗ヌクレオソーム抗体などである。 ある種の自己抗体は疾患活動性と密接な関係があり.自己抗体の効力や力価は.疾患活動性の判定.治療効果の観察.臨床治療の指針として利用することができます。 検査室では.全身性エリテマトーデスにおける抗ds-DNA抗体のような疾患活動性と一般的に関連する自己抗体の検査を.定量的かつ定期的に行うことに重点を置いて行うべきである。 (iii) 自己免疫疾患の進行と予後 ある種の自己抗体は疾患の進行や経過に関連している。 (自己免疫疾患の病態に関する研究 自己抗体の臨床応用を通じて.自己免疫疾患の病態をさらに研究・解明することができる。
6.SLEに関連する自己抗体にはどのようなものがあるのでしょうか？ 臨床試験の価値とは？
1956年.Roittは最初の臓器特異的自己免疫疾患である橋本甲状腺炎の甲状腺抗体を同定し.1957年にはHolborowらが抗核抗体の検出に誘導免疫蛍光法を適用し.半世紀にわたる大規模な自己抗体研究および臨床応用につながりました。 現在までに2,000以上の自己抗体が報告されており.SLEだけでも100以上の自己抗体が存在しています。
SLEに関連する自己抗体は約100種類報告されており.核.細胞質.細胞表面抗原.補体成分や凝固因子などの構成成分に作用する。 自己抗体検査は.SLEの診断.鑑別診断.活動性を高めるために重要です。
SLEで日常的に検査される自己抗体には.抗核抗体（ANA）.抗ds-DNA抗体.抗ENA抗体（抗Sm.抗UIRNP.抗SSA/Ro.抗SSB/La.抗rRNP.抗Scl-70.抗Jo-1を含む）.抗核酸抗体.抗シンヌクレイン抗体.抗リン脂質抗体（ループス・アンチコアグラント.抗心筋梗塞を含む）があるはずです。 抗リン脂質抗体（ループスアンチコアグラント.抗カルジオリピン.抗β2GPI抗体を含む） など
他の自己免疫疾患との臨床的鑑別診断のために.抗好中球細胞質抗体プロファイル（抗PR3抗体.抗MPO抗体）.リウマトイド因子（RF）.関節リウマチの早期診断のための自己抗体プロファイル（抗CCP抗体）.自己免疫性肝臓疾患の自己抗体プロファイル（抗平滑筋抗体.抗ミトコンドリア抗体など）も検査しておくとよいでしょう。 全身性血管炎.関節リウマチ.自己免疫性肝疾患とそれぞれ鑑別する。
7.SLEに抗核抗体陰性はあるか？
抗核抗体（ANA）はSLEで最も一般的な自己抗体で.陽性率は95-100％に達しますが.特異性は高くなく.SLEのスクリーニング自己抗体として使用することが可能です。 SLEの診断基準を満たす患者のうち.臨床的に抗核抗体（ANA）が持続的に陰性である患者はごく一部であり.このグループはSLE患者全体の約2％を占め.SLEのサブタイプとして知られています。 これは.ANAの産生がないため.自己抗体が罹患組織（皮膚や腎組織など）に結合しているため.あるいは循環する免疫複合体に潜んでいるため.副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤の使用後に寛解したため.あるいは腎症の末期に入り.大量の蛋白が尿中に排泄されると腎底質の枯渇が進み.低蛋白血症となるためであろうと考えられる。 発熱.体重減少.関節痛.筋肉痛.レイノー現象.口腔内潰瘍.脱毛症などの非特異的障害は.ANA陰性SLE患者ではANA陽性SLE患者と比較して有意差なし.翼状紅斑と光線過敏症の発生率はやや高いが有意差なし.手足の紅斑の発生率はANA陽性SLE患者と比較して有意差あり ANA陰性SLE患者の血清中の抗SSA/Ro抗体の発現率は高く.抗SSA/Ro抗体が光線過敏症と密接に関連していることは多くの研究により示されており.間接免疫蛍光法でANA陰性を検出した場合のSLEおよび亜急性皮膚エリテマトーデスには抗SSA抗体および抗SSB抗体が重要であると思われます。 患者の血清中の抗ds-DNA抗体および抗Sm抗体の陽性率が低いのは.ANA陰性のSLE患者は腎臓や血液の障害が少なく.ほとんどが静止していることと関係があると思われる。 全体としてANA陰性のSLEは全身的なダメージが少なく.予後も良好です。 ANAが陰性でSLEが臨床的に疑われる患者では.ANAスペクトルに含まれる他の標的抗原特異的自己抗体.例えば抗SSA/Ro抗体.抗SSB/La抗体.抗リボソームPタンパク質（rRNP）抗体.抗ヌクレオソーム抗体.抗ds-DNA抗体の検出に注意すべきです。また.ループス・アンチコアグラント.抗DNA抗体などのSLE関連の自己抗体の検出に注意すべきです。 抗カルジオリピン抗体.抗β2GPI抗体.抗C1q抗体など。
8.SLEの抗核抗体は.治療により病勢が改善すると陰性化するのでしょうか？
一般に.ANAはSLEの病気の活動性とは無関係で.病気が良くなっても抗体能は変わらず.ANAの力価は低下するか陰性になります。 しかし.まれにSLE患者がSLEの活性に関連した自己抗体（抗ds-DNA抗体）のみ.あるいは優位にある場合.治療によってANAの力価が変化し.ANA力価が低下.あるいは陰性化することがあるのです。