神経内分泌腫瘍はどのようなものですか?

  患者 Song Moumouさん.女性.17歳。 主訴:4ヶ月前から頭痛があり.1ヶ月前から吐き気と嘔吐で悪化.以前は健康であった。 既往歴:4ヶ月前.両側頭部に明らかな頭痛が断続的に起こる原因不明の頭痛が発生した。 これらの症状は徐々に悪化し.1ヶ月前には頭痛が悪化し.吐き気と嘔吐が噴出し.嘔吐物は胃の内容物であった。  1日前に地元の病院でCT検査を行い.1.右小脳半球占拠.2.急性閉塞性水頭症と診断され.今回さらに治療のために当院に来院し.1.右小脳半球占拠.2.急性閉塞性水頭症として外来に入院されました。身体検査:安定したバイタルサイン.明確な意識.精神状態不良.接回答.両瞳孔の大きさと丸みが等しい.敏感な光反射.肉眼測定での視力が正常.視神経乳頭浮腫.十分な眼球運動.対称な顔のライン.中吊り.咽頭反射.対称で強い肩すかし.舌中伸び.感覚系に明らかな異常はない。 感覚器系に著しい異常はなく.四肢の筋力はグレードV.生理的反射はあり.病的反射は惹起されなかった。 術前画像データ 術後病理:悪性神経内分泌腫瘍 術後MRI:腫瘍は良好に切除された。  神経内分泌腫瘍(NET)の発生率は10万分の1程度と非常に低く.ほぼ全身に存在しますが.消化管.膵臓.肺に多くみられます。 NETの発症率は非常に低く.1万人あたり1.5人程度に過ぎません。  NETは希少な腫瘍ですが.神経内分泌細胞もペプチドを産生することが分かっており.一部の神経細胞は分泌機能を持つため.これらの細胞を総称してDNESと呼んでいます。  NETは.光学顕微鏡で銀を好む顆粒をしばしば認め.シナプトフィシン(Syn).サイトケラチン(CK).神経特異的エノラーゼ(NSE).クロモグラニン(CgA).細胞膜抗原(EMA)が共通の神経内分泌マーカーとなります。 2000年の最新のWHOのNET組織分類基準によると.NECは高分化型NET(カルチノイド腫瘍).中分化型NEC(悪性または異型カルチノイド腫瘍).低分化型NEC(小細胞NEC)に分類されています。  傍神経節腫(化学感受性腫瘍) この腫瘍は.頸動脈体.頸静脈体.毛様体神経節体.大動脈体.肺体.大腿骨体.後腹膜体などの傍神経節および化学受容器から発生し.腫瘍組織が染色性を持たないことから.非好色傍神経節腫とも呼ばれています。頚動脈体部腫瘍.頚静脈体部腫瘍など腫瘍の位置から名付けられたり.化学受容体腫瘍(化学感覚器腫瘍)と総称されることもあります。  治療法:1.手術 2.放射線治療(治療的意義はほとんどない) 3.化学療法(アドリアマイシン.フルオロウラシル.ストレプトマイシン) 4.生物療法(インターフェロン.成長阻害剤)。