原発性肝胆道結石（肝内胆管に由来する結石）は.わが国では病変が複雑で.残石率が高く.再発しやすいという特徴があります。 胆道外科手術の難題であり.良性胆道病変による重要な死因である。
病因
1.不明確である。
2.慢性炎症.細菌感染.胆汁性腹水症.胆汁うっ滞.栄養失調に伴うもの。
病理学
1.胆汁中に物質が沈着することが結石形成の基礎となる。
2.胆管内の炎症は結石形成の重要な要因である。
胆汁うっ滞は結石形成の重要な条件である。
4.病変は胆管路に沿って分節的または局所的に分布している。
5.肝胆膵の狭窄の程度は様々であることが多い。
6.結石や胆管狭窄により.病変肝の萎縮.正常肝の肥大.肝萎縮・過形成複合体が生じる。
7.胆道閉塞症.感染症.化膿性胆管炎.慢性肝膿瘍。
8.胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症は.末期に発症することが多い。
9.二次性肝内胆管癌。
臨床症状
1.自覚型（安静型）：肝臓周辺や胸や背中の腫れや不快感のみ。
2.閉塞型。
片側の肝胆管結石で.肝臓部や胸腹部の痛み.間欠的な黄疸がある。
胆管狭窄と肝の非対称性肥大を伴う片側性肝管結石。
両側肝管結石と進行した肝胆膵狭窄で持続性黄疸がある。
胆管炎型：肝内閉塞性化膿性胆管炎.胆汁性肝膿瘍.腎盂炎下膿瘍.胆管気管支瘻を伴う感染による二次的な結石閉塞。
複合型：肝外胆管結石＋シャルコーの3徴候（腹痛.悪寒・発熱.黄疸）の複合型。
診断名
1.詳しい病歴。
2.画像検査
(1)1回の検査では総合的な情報を得ることが困難な場合が多く.2回以上の画像検査で相互の裏付けをとる。 外科手術の意思決定の重要なステップとなります。
(2) 超音波検査.CT.MRCP.PTC.ERCP.胆管造影.胆管鏡検査等の検査を含む。
(3)バス：好ましい.重要な診断根拠となるが包括的なものではない.術中の結石摘出の指針となり.残存結石を判定する。
(4) CT：結石の分布.胆管拡張.肝実質病変を示し.総合的に読み解く。三次元画像では肝内胆管結石.狭窄.占拠を示す。
MRIとMRCP。
利点：肝内胆道系.胆管結石.狭窄.拡張部位と範囲.肝実質病変を非侵襲的に表示することができる。
デメリット：CTやBusに比べ.結石の画像が鮮明でない。
診断価値はCTや直接胆管撮影よりも優れている。
PTCは.肝内・肝外胆管の結石.狭窄.拡張.変質を明確に示し.主に胆管閉塞セグメントで.侵襲性が高く.出血.胆道感染.胆道瘻などの合併症の危険性がある。
ERCPでは遠位胆管や乳頭状病変を診断し.2段目以上の肝胆管は見落としやすく.侵襲性が高く.胆道感染や膵炎を引き起こす可能性がある
術中・術後胆道造影により.残存結石の発生を抑えることができる。
3.検体検査
肝硬変患者の一般状態.肝機能.Child分類を評価するための肝機能.腎機能.血液生化学.血清酵素学
胆管癌のCEA.γ-GTの上昇
タイピング
1.I型：限局型.結石が胆管の1セグメントまたはサブセグメントに限局しており.臨床的にはほとんどが潜行性である。
2.Ⅱ型：局所性で.結石は肝内胆管路に沿った1～数肝節に限局し.しばしば患部の肝節の狭窄や萎縮を伴い.臨床的胆管炎を起こす。
III型：両肝の胆管全体に結石が分布するびまん型.3つのサブタイプに分けられる。
III型 a：肝実質の著しい線維化.萎縮を伴わないもの。
III b型：局所的な実質の線維化と萎縮を伴い.しばしば萎縮した肝管の狭窄を併発する。
III型c：胆汁性肝硬変と門脈圧亢進症に続発する実質の広範な線維化を伴うもの。
左右の肝管や合流点以下の胆管に高度の狭窄を伴うことが多い。
E型：肝外胆管結石を合併した追加型.オディ括約筋の機能により3つのサブタイプに分類される。
Ea：下部胆管の正常な機能
Eb：下部胆管の弛緩
Ec：下部胆管狭窄症
治療法
1.治療原則：「病変を取り除き.結石を除去し.狭窄を矯正し.ドレナージュを行い.再発を防止する」。
2.治療方法：手術が主な治療法です。
全身治療
(1)感染症の制御：Gm_2C9菌と嫌気性菌に有効な抗生物質。
(2) 全身状態の調節：栄養補給.腹水のコントロール。
(3)肝機能の改善：ビタミンの補給と凝固の改善。
(4) 黄ばみ低減：バリアブルビュー.PTCDまたはEND。
(5)腎不全の予防：黄疸.エンドトキシン血症肝腎症候群の予防。
外科的治療
(1)結石破砕のための高位胆管郭清が基本である。
(2) 総肝管を合流部まで切開し.左右の肝管と尾状葉胆管開口部が見えるまで切開する。 尾状葉胆管の検査に注意し.必要であれば結石摘出のために開口部を拡大または切開する。
(3) 術中胆道鏡検査により.残存結石や胆管狭窄の有無を確認する。
(4) 残留結石の検出を向上させるため.術中超音波検査を行い.肝切除の範囲を決定することを支援する。
(5) 胆道鏡検査と術中超音波検査は.胆道外科医にとって有用な補助手段である。
個々の外科医が.初回手術時に肝内結石や胆管狭窄に対処せず.腹腔鏡や開腹による胆嚢摘出術に胆管切開を加えて結石を回収し.術後にT字管洞底胆管鏡で結石回収を繰り返すのは.「低侵襲」を追求する上で好ましくないことです。
(6) 肝葉部分切除術：複雑な肝内胆管結石に対しては.患側の肝臓の部分切除も行われます。
(7）多方向・多区間の広範な肝内胆管結石に対する肝部分割切除術。
肝切除の適応症
1.肝内胆管の長期閉塞.肝組織の著しい萎縮と線維化を伴う.肝の1セクション.1ローブ.1サイドに限定された病変。
2.胆管結石と胆管狭窄.他の方法では結石を除去して狭窄を改善することは困難です。
3.片方の胆管に結石があり.肝内胆管の嚢胞性拡張がある。
4.肝膿瘍や肝内・肝外胆管瘻を伴う局所的な肝内胆管結石。
5.肝内胆管結石で肝内胆管出血を伴い.他の方法で止血できない場合。
6.片側肝内胆管結石.肝内胆管がん。
7.肝門部胆管結石・狭窄に対する多方向多断面肝切除術で.拡大した葉を切除して解剖学的構造を明らかにする必要がある場合。
胆道狭窄の管理
1.Ⅱ度以上の良性胆道狭窄では.結石や狭窄を完全に管理するために病変肝（セグメント）の葉切除術が行われます。 肺葉切除術を行う際には.狭窄した胆管を取り除くように注意する必要があります。
肝門部に位置する胆管狭窄の場合.狭窄リングを縦方向に切断して胆管近位端に到達させ.横方向に縫合して整形するか.隣接組織を用いてパッチングすることが可能である。
3.胆道狭窄を完全に改善した後.適宜.内・外ドレナージが行われます。
4.肝外胆管に狭窄や閉塞がない場合は.胆腸内ドレナージの必要はない。
5.内部ドレナージを行うかどうかにかかわらず.術後の画像診断や胆管鏡下結石除去のために外部ドレインを残しておくのがベストである。
胆管ドレナージ
1.胆道造影.結石破砕の際は.必ず外部ドレナージを行うこと。
2.インターナルドレナージは.主に肝外胆管狭窄に適応されます。
3.胆汁-腸管吻合とOddi括約筋機能の再評価
A. 胆管吻合後は胆汁の排出が遅くなるため.逆行性胆道炎の可能性が高くなり.様々な逆流防止策が実用的な役割を果たすことが難しくなります。
B.逆流性胆管炎は慢性増殖性胆管炎に発展し.やがて癌化する可能性がある。
4.胆腸吻合は.オディ括約筋による胆道系の調節がなくなるので.病変を取り除き.閉塞を緩和し.狭窄を修正し.必要に応じてドレナージをクリアした後でなければ除去することができない
5.肝胆膵の狭窄を改善せず.また肝内結石を除去せずに吻合を行わないこと。
胆汁うっ滞性門脈圧亢進症の管理
1.PBCHは胆管結石症の進行した経過の現れである。 門脈圧亢進症における食道胃底静脈瘤からの出血は.生命を脅かす重大なものである。
2.肝機能の低下.凝固機能障害.肝門脈の静脈瘤などにより.胆道手術が困難である。
3, そして.胆道閉塞にまず対処する？ 門脈圧亢進症にまず取り組む？
4.1回の手術？ 段階的な手術？
5.肝機能が良好でChildA/Bクラス.食道胃底静脈瘤がない方.静脈瘤があっても出血歴や出血の兆候がない方。 胆道疾患はまず外科的な管理に努めましょう。
6.肝葉切除術を行う際には.細い胆管を取り除くよう注意が必要である。
7.肝切除はできるだけ肝門を塞がないように.あるいは肝門を塞ぐ時間を厳密に管理して行うこと。
8.切除した肝臓の体積を適切にコントロールすること。
9.肝機能が良好で.食道胃底静脈瘤の破裂や出血の既往がある.あるいは出血の兆候がある人は.胆管疾患と門脈圧亢進症の両方を治療することも可能です。
黄疸が長引き.凝固障害.腹水がひどく.肝機能が低下している場合は.PTCDまたはERBDを先に行い.出血がある場合は食道静脈結紮術を先に行うこともあります。 出血がある場合は.先に食道静脈を結紮することができます。
11.広範な結石病変.重症肝硬変.門脈圧亢進症.肝不全を伴う末期肝疾患では.肝移植が唯一の治療法である。
結石再発の予防と治療
中国では肝内胆管結石の手術後の残存結石率は20～40％と報告されており.術後の胆管鏡検査でほとんどの残存結石を除去することが可能です。
1.肝内胆管結石や肝線維化が広範囲に及ぶ場合は.適切な肝切除を選択する。 肝臓を取り過ぎないように.多方向・多断面の葉切除術が可能である。
2.肝切除の原則：狭窄の解除.病変の除去.重度の損傷肝の切除。
3.術中結石破砕は.直視下で繰り返し行うこと。
4.胆管狭窄の遠位端で胆管ドレナージを行わないこと。
5.結石摘出のための術中胆道鏡補助。
6.術中超音波による結石摘出と肝切除の誘導。
7.術後胆管造影.洗浄.胆管鏡下結石除去のため.外部ドレナージを残しておくこと。
8.術中のT字管留置は.「短く.まっすぐ.太く」の原則に従うこと。
9.術後は胆道造影.肝胆膵超音波検査.胆道鏡検査を行い.残存胆石を評価すること。