大動脈の狭窄は比較的まれな疾患ですが.死亡率は高くなります。 近年.医療関係者の疾患に対する認識の高まりや診断・治療技術の進歩により.診断率は大幅に上昇し.死亡率も大幅に減少しています。
(I) 病理と病態生理
大動脈の中層が弱くなることが大動脈縮窄症の形成の病理的基盤であり.中層の嚢胞性壊死.弾性線維や平滑筋の破裂.線維形成.硝子体変性などの症状が現れる。 高齢者やマルファン症候群の若年・中年患者に多く見られる。 血管の中層の内腔が拡大すると.内膜と中層の接着力が低下し.内膜が内外の力で裂け.内膜と中層の間を血液が流れ.剥離して周径・長径方向に進行し.大動脈縦隔洞を形成します。
近位端に向かって巻き込みが外れると.大動脈弁の機能や冠状動脈血流に影響を及ぼす可能性がある。 弁尖の脱出は.大動脈環状部の病変（多くは冠状部または右側.非機能性）またはインターカレートされた血栓による環状部の圧迫により不完全な閉鎖を引き起こすことがあります。 内膜の近位剥離は.冠動脈を根元から引き離したり.内膜の剥離により冠動脈の血流を遮断し.急性心筋梗塞や突然死を引き起こす可能性があります。 内膜の遠位剥離は.頭上腕動脈.肋間動脈.腹腔動脈.上腸間膜動脈.腎動脈への血液供給を途絶させる可能性がある。
対応する臓器の機能不全が発生する可能性があります。 その結果.片麻痺.昏睡.対麻痺.さらには生命を脅かす状態になることもあります。 剥離した内皮が腸骨動脈や大腿動脈を閉塞し.下肢の虚血壊死を引き起こすケースもある。 内皮が弱い箇所があると.その箇所から血液が真の内腔に侵入して二次破裂を起こし.偽腔の圧力が下がって剥離が一時的に停止するのです。
何らかの原因で偽腔の圧力が上昇すると.剥離が続き.時には遠位で複数の破裂が見られる。 遠位内皮の破裂が小さく.仮腔圧が高すぎると.中膜と外膜の弱点を外側に突き抜け.出血.心膜タンポナーデ.胸腔内出血.腹腔内出血.縦隔後腹膜血腫を引き起こし.死に至ることがあります。
大動脈のエントラップメントの類型化。
I型：巻き込みは大動脈の全長に及び.上行大動脈で一次破裂し.大動脈の長径に沿って内皮が剥離するタイプです。 冠動脈.大動脈弁.頭腕動脈.肋間動脈.腹腔動脈.上腸間膜動脈.腎動脈などを巻き込むことが多く.時には片方の腸骨動脈や大腿動脈を偽腔に剥がし.下肢への血液供給障害を起こすこともあります。
Type II：上行弓の大動脈を含み.左鎖骨下動脈より遠位にはない閉鎖。
III型：巻き込まれたのが下行胸部大動脈のみであればIIIA型。 IIIB型：胸部下行大動脈と腹部大動脈全体が侵されている場合はIIIB型となります。
ほとんどの患者は急性期に死亡する。
(ii) 臨床像と診断
患者の約90％は.前胸部.背部.腹部などに突然.刺すような.引き裂くような.切り裂くような.耐え難い激痛が発生します。 患者は過敏になり.大量の汗をかく。 動脈方向に痛みが伝わることがある。 冠動脈の場合は狭心症や心筋梗塞.頭腕動脈の場合は脳機能不全や昏睡.肋間動脈の場合は半身不随.腹部臓器への血液供給が不足するケースもあるようです。 急性大動脈弁閉鎖不全は.急性左心不全につながる可能性があります。 身体検査：苦しそうな様子.重症の場合はショック.無関心.寒がり.手足が青白い.尿がほとんど出ないが.血圧はほとんど正常範囲内である。 大動脈弁閉鎖不全の場合.大動脈弁に拡張期雑音が.腹部に血管性雑音が聞こえることがあります。 慢性期の患者さんは.胸や背中.腹部などに漠然とした痛みを感じることが多いようです。 病歴は.症状の経過が急性期であることが多い。
(iii) 治療
急性大動脈瘤の治療は.積極的な薬物療法に加え.外科的処置を中心としたコンビネーション.すなわち外科的処置をできるだけ早く行う必要があります。
外科的治療。
1.I型大動脈梗塞.II型大動脈梗塞
(1)基本的な方法。
全身麻酔.体外循環.右鎖骨下動脈に灌流チューブ挿入.右心房に第二段階静脈ドレーン挿入.右肺静脈上部に左心ドレーンまたは肺動脈主静脈吸引を挿入する。 アーチを同時に手術する必要がある場合は.頭部を別に灌流し.全身的に循環を停止させる。
(2) 外科的アプローチ
正中割胸骨切開.上記部位の挿管による体外循環.停止液による冠動脈の直接灌流.氷水と氷片による心腔表面の冷却。 上行大動脈を鼻咽頭温度25℃前後で遮断し.大動脈を切開して冠動脈灌流を行う。 冠動脈と大動脈弁の病変を調べる。
状況に応じて.プロキシマルマネジメントには以下の3つのアプローチがあります。
冠動脈開口部が内皮剥離に関与しておらず.大動脈弁閉鎖不全がない場合は.上行大動脈を冠動脈開口部より上で切断し.適切な口径の人工血管を採取して移植する。 ノンクランプによる大動脈弁閉鎖不全を併発している場合は.まず大動脈弁の交換をする必要があります。
内皮剥離が冠動脈開口部から大動脈輪部までを巻き込み.軽度から中等度の大動脈弁閉鎖不全を起こす場合は.大動脈弁を温存した歯根交換が可能で.まず左右の冠動脈開口部をボタンのようにフリーにして上行大動を大動脈輪部まで切除.大動脈弁接合部に脱出があれば先に吊って縫合すればよいでしょう。
(iii) 内皮剥離が冠動脈開口部及び大動脈環状部に及び.修復不可能な大動脈弁閉鎖不全がある場合は.大動脈弁閉鎖不全を伴う大動脈基部動脈瘤と同様に人工部品を用いた大動脈基部置換術を行う。 近位管理後.鼻咽頭温が20℃まで下がったら.内胸動脈と左総頸動脈を遮断し.頭部のみを10ml/kg/minで灌流し.全身的に体外循環を停止し.大動脈遮断クランプを外し.遠位端を探ります。
状況に応じて.いくつかの管理方法があります。
(i) 巻き込みが大動脈弓に及ばない場合は.上行大動脈を動脈瘤遠位頸部で切断し.人工血管の先端で4-0または3-オプロレン連続縫合術を施行する。
(ii) 内挿が弓部とその遠位部を含み.偽腔が小さく.上行弓部に二次破裂がない場合.大動脈を内膜動脈開口部の近位端で切断し.偽腔を内膜と外膜の連続縫合で閉鎖し.偽腔を人工血管と端々まで吻合します。
(iii) クランプが上行弓のみに及ぶ場合は.弓部動脈瘤と同様に半弓部または全弓部の置換術を行う。
(4) 近年.筆者らはI型大動脈縮窄症に対して.全弓部置換術や「ステント象牙術」を行い.良好な成績を収めている。 内膜破裂が弓部から遠い場合.頭頸動脈が巻き込まれている場合.下行大動脈が拡張している場合などに適した手術です。
大動脈弓を左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間で切断し.左鎖骨下動脈を根元で切断し.左鎖骨下動脈の近位端を連続縫合で閉じ.下行大動脈の真の内腔に26～30mmの支持人工血管を挿入し.4枝人工血管の遠位端を胸部下行大動脈に吻合して潅流枝から胸部下行大動脈の潅流を再開し.左鎖骨下動脈.左総頸動脈.名称未設置動脈 そして.左鎖骨下動脈.左総頸動脈.シネクイント動脈の遠位端は.分岐した人工血管と順に吻合される。 収縮後，頭腕動脈の遮断クランプを開き，近位人工血管を遮断し，体外循環を再開して再加温し，4分岐した人工血管の近位端を上行大動脈と端から端まで吻合する． 再びベントした後.ブロッキングクランプを開き.除細動を行い手技を終了する。
2.III型大動脈梗塞
このタイプのクランプの手術成績はI型.II型より悪く.保存的内科治療の成績は手術と同様であるが.痛みと高血圧が薬でコントロールできない場合.動脈瘤が短期間でより著しく拡大する場合.圧迫症状がある場合.重要臓器への血液供給障害がある場合.左胸腔に血液が貯留している場合などは手術を行う必要があるとされています。
大動脈弓遠位部が侵されない場合.拡張が下行大動脈近位部に限られていれば.人工血管置換を伴う胸部下行大動脈部分切除術が可能である。 動脈注入用大腿動脈カニューレ」による簡易ブロックを使用します。 左大腿動脈に動脈灌流チューブを挿入し.術野からの出血を血液貯留槽に取り込み.必要に応じて使用します。
追加ステージングの方法と臨床的意義。
I. デベッキーによると
I型とII型の大動脈縮根病変は程度が異なるため.3つのタイプに分類しています（図1参照）。
a型：正常洞型：巻き込みが洞房接合部およびその近位端に及ばず.大動脈洞部は正常で.大動脈弁閉鎖不全を認めないもの。 大動脈洞の外科的な管理は必要ありません。
b型：軽度の根部病変：大動脈洞の直径が3.5cm未満で.巻き込まれた右冠状動脈が開口部の内膜の一部または全部を剥離し.1～2個の大動脈接合部の剥離があり.軽度から中程度の大動脈弁閉鎖不全をきたすもの。 大動脈洞形成術.大動脈弁形成術.右冠動脈バイパス術.DAVID手術が必要です。
C型：重度の根尖病変：5cm以上の著しい洞拡張.または洞径が3.5～5cmだが洞房接合構造の破壊.重度の大動脈弁閉鎖不全を伴うもの。 弁付きプロテーゼを用いたベントール手術が必要です。
II.病期分類の臨床的意義
手術時期の決定：I型.II型ともに積極的に手術で治療することが原則です。 a型の患者さんはほとんどが緩徐な状態で緊急手術の必要はありませんが.b型.C型の患者さんは心膜血貯留による心圧迫による心拍出量低下.冠動脈病変による急性心筋血液供給障害.重症大動脈弁閉鎖不全による急性左心不全などで.緊急手術を要することが多いです。
確定的な外科的アプローチ。
a型：上行大動脈とその遠位の人工血管のみの置換で.近位の吻合部が冠動脈開口部の上に位置するもので.このグループの60例である。
Type b：大動脈弁を温存した根元置換術と左右冠動脈の再移植術（Davidの術式）など.根元置換術を最善の選択として行うべきもので.このグループには7例あった。またはその修正：一方または両方の洞（ほとんどが右洞と非冠動脈洞）の置換術に冠動脈開存グラフト術や伏在静脈右冠動脈幹バイパスグラフトを使用するなどの方法がある。
C型：大動脈基部の重度の構造破壊があり.弁付き人工器官による大動脈基部の置換が必要な場合。
予後の初期判定。
type a：手術方法が簡単で.実施しやすく.周術期リスクが低い。近位病変を完全に除去でき.術後の偽動脈瘤がない。抗凝固療法が不要で.長期成績が良好。
b型：手術が難しい.判断が難しい.技術的な操作が複雑.手術のリスクが大きい。 患者さん自身の大動脈弁が温存され.術後に抗凝固療法を必要としないため.より質の高い生存が期待できます。 しかし.大動脈弁閉鎖不全が弁置換の必要性を悪化させる危険性があります（本グループでは1例が弁置換.2例が経過観察中です）。
C型：技術的に難しくない手術.術中リスクは高くない.大動脈弁の置換と術後の長期抗凝固療法の必要性から生存の質が比較的悪い.個々の患者は左心室の進行性肥大による心不全で死亡した。