過敏性血管炎とは?

過敏性血管炎:(白血球断片化血管炎.アレルギー性血管炎とも呼ばれる)様々な要因によって引き起こされる血管炎で.主に皮膚の小血管(特に毛細血管後静脈)が侵され.好中球の浸潤とその核断片化が病的特徴となっている疾患です。 一般的なアレルゲンは薬剤または化学物質ですが.特定の自己免疫疾患.リンパ増殖性疾患または腫瘍.全身性血管炎または感染症の結果である場合もあります。 (i) 臨床症状 発症は急性であることが多く.原因物質への曝露後速やかに.紫斑.蕁麻疹.斑状皮疹.結節.点状出血.斑点.壊死性潰瘍などの様々な病変が現れ.発熱.筋肉痛および関節痛などの全身症状を伴うことがあります。 臨床症状は多岐にわたり.軽症例では少数の発疹.重症例では蛋白尿.血尿.さらには腎不全.肺炎.末梢神経炎などの全身に及ぶ病変を伴うこともあります。 (ii) 診断 本症は特異的な臨床症状や検査所見がないため.診断が困難である。 皮膚生検で血管炎の徴候があり.誘因となる薬剤や化学物質が見つかれば診断が可能で.誘因を除去すると数日から数週間で消失します。 米国リウマチ学会(ACR)1990年版の過敏性血管炎の診断基準は.①16歳以上の発症.②発症前の薬剤使用歴.③圧迫しても変色しない高度の紫斑.④黄斑丘疹(皮膚の大きさが変化し.平坦で皮膚表面から突出した1つまたは複数の領域).⑤皮膚生検により細動脈または細静脈血管の壁または血管の周辺に好中球浸潤が認められること.となっています。 以上の5項目のうち3項目以上を満たす場合に.過敏性血管炎と診断されます。 しかし.患者さんによっては.促進因子が見つからず.慢性的に症状が続くこともあり.アレルギー性紫斑病.クリオグロブリン血症.顕微鏡的多発血管炎との鑑別が必要となることも少なくありません。 (iii) 治療 原因が取り除かれれば自己限定的な疾患であるため.個人個人にあった治療計画が必要です。 まず.アレルギーが疑われる薬剤や化学物質への曝露を中止し.感染があればその治療を行い.内臓障害や重度の皮膚病変があればグルココルチコイド(プレドニゾン30~60mg/日)を使用します。皮膚潰瘍のない下肢皮膚血管炎にはコルヒチン 0.5mg 1日2回を使用することができます。 皮膚壊死がある場合やグルココルチコイドに耐えられない場合は.シクロホスファミドやアザチオプリンが使用されることもあります。