1.早発性心疾患の有病率はどのくらいですか?
先天性異常の原因の第一位である①。
周産期死亡と児童死亡の主な原因である②。
新生児の非感染性致死疾患の主な原因である③。
中国での発症率は0.8~1%で.毎年10~15万人が新たに発症していると推定される。
早発性心疾患児の約25%に心外奇形がある。
2.心房細動の原因は何ですか?
遺伝子の欠陥に基づき.環境要因の影響を受けるものです。
環境要因としては.子宮内感染(風疹ウイルス).催奇形性薬剤(避妊薬.アスピリン.エリスロマイシン).工業薬品.汚染物質.タバコ・アルコール.糖尿病.などがあります。
3.早発性心疾患は遺伝するのですか?
(i) 早発性心疾患患者の兄弟姉妹や子供では.早発性心疾患の発生率が一般集団の10〜14倍である。
(ii)両親が健康で.第一子が糖尿病予備軍である場合.第二子がこの病気にかかる可能性は1〜6%である。
(iii) 両親が健康で.二人目の子供が糖尿病予備軍である場合.もう一人糖尿病予備軍の子供が生まれる可能性は10%に上昇する。
第一子が病気になり.かつ両親のどちらかが病気の場合.第二子が病気になる確率は3~18%に上昇します。
4.一般的な早発性心疾患の種類は何ですか?
心室欠損症と心室優位型が50%を占め.次いで心房欠損症.ファロー四徴症.動脈管開存症.肺動脈狭窄症が90%を占めます。
5.外科的治療が必要な心前部疾患は?手術をしなくても自力で治せるものはどれ?
(i) 小さな心室欠損(直径5mm以下).生後1年以内の自然閉鎖率は30~40%.三尖弁に近いタイプ(膜周囲型)はより高い確率で閉鎖する。
(ii).亜茎または高度の膜状心室周囲欠損は自然治癒が困難で.大動脈弁閉鎖の機能にも関わるため.早期の手術が必要である。
(iii) 自然に小さくなったり閉じたりしない大きな皮膜周囲脳室欠損や流入路脳室欠損は.外科的に治療する必要があります。
(iv) 小さな二次卵円孔欠損(直径8mm以下)は.ほとんどが血行動態上重要ではなく.18ヶ月以内に最大80%の自然閉鎖率があります。
(v) 右心過負荷の症状を示す心房欠損は.ほとんどが中・大欠損で.自然治癒しないため外科的治療が必要である。
(vi) 卵円孔原始型心房欠損は自然治癒が不可能で.三尖弁機能にも影響を与え.外科的治療が必要である。
(vii) 動脈管の機能的閉鎖は生後15時間から始まり.1ヶ月後には完全に閉鎖され.生後3ヶ月以降の自然閉鎖率は非常に低いです。
(viii) 単純な動脈管開存症には.まずインターベンション治療が試みられることがある。
(ix) 肺動脈狭窄症に対するインターベンション治療は.安全性と有効性が十分に証明されており.国内外のガイドラインでクラスⅠで推奨されている。
ファロー四徴症や大動脈転位症などの複雑な前胸部疾患は.外科的手術でしか治すことができない。
6.手術に最適な時期はいつですか?
子どもの状態はそれぞれ異なるので.手術のタイミングは子どもの専門病院の心臓外科医に相談する必要があります。
7.新生児期に緊急手術が必要な子どもは?
(i).大動脈転位症(D-TGA)。
(ii).完全異所性肺静脈還流症(TAPVC)
大動脈弓部奇形と心室中隔欠損を合併したもの(AAA/VSD)
左心低形成症候群(HLHS)など.新生児期に完全または部分的に矯正されないと.不可逆的な肺血管閉塞性病変に進展する可能性がある疾患。
(v) 右室依存性冠状動脈循環を持たない肺動脈閉鎖症/無症状心室中隔(PA/IVS)などのその他の疾患で.右室を減圧するために新生児期に手術が必要な場合。
(vi) 左右シャントによる心不全の場合.新生児期に手術を行うかどうかは.その障害に応じて判断する。
8.人工素材は.子供と一緒に成長するのでしょうか? 却下されるのでしょうか?
人工物を移植しても心臓全体の発育や成長に影響はない。欠損部は他の中隔部よりはるかに小さいので.もちろんパッチは成長せず.他の中隔組織は問題なく成長する。大動脈弓の中断など一部の疾患で.血管全体を吻合する必要がある場合は.まず患者自身の組織(鎖骨下動脈など)や直接吻合を考え.患者とともに血管が成長できるようにし.必要ならば人工血管を使用することにしている 心内膜の組織は手術後に這い上がって成長し.人工物の表面を覆うので.患者自身の組織と同等であり.拒絶反応を起こすことはない。
9.心臓手術の前に受けておくべき検査は何ですか?
一般的な先天性心疾患では.超音波診断により.内科と外科の専門医による詳細な評価と計画の後.手術が可能です。複雑な先天性心疾患や超音波診断の結果が臨床結果と異なる場合は.MRI/MRA.必要に応じてCT/CTAが必要です。難しい症例や重大な合併症(例:心臓カテーテル)を伴う場合は心臓カテーテルを行います。 難治例や重篤な合併症(重症肺高血圧症など)に対しては.診断の明確化と手術の適応を決定するために.心臓カテーテル検査が不可欠であることに変わりはない。
10.心房細動の手術前に注意することは?
食事制限:基本的に厳しい制限は必要ないが.息切れ.腹部膨満感.浮腫がある場合は.医師の診断を受けてください。
(ii) 酸素摂取:軽度のチアノーゼ性心房細動でない場合は.一般に酸素は必要ない。チアノーゼ性心房細動の小児は.身体の低酸素状態を改善するために.禁忌でなければ間欠的酸素摂取が必要である。
呼吸器感染症の予防:左右シャント早発性心疾患の子どもは.風邪や肺炎にかからないようにし.感染したら積極的に治療し.感染が心機能の悪化につながらないようにすることが必要です。
4.薬物療法:軽度の場合は薬物療法を必要としないこともあり.心不全のある人は医師の指導のもと.強心剤.利尿剤.血管拡張剤.カリウム保存剤などの対症療法で薬物療法が必要です。
11.心房細動の手術後.注意することは何ですか?
1.食事:高タンパク.高栄養.消化の良い食事が中心で.軽度の子供.術後の水分摂取は厳密に制限されていない.子供の複雑な心疾患や心不全は.摂取量を制御するために適切でなければなりません.術後は.記録サイクルとして午前6時から一般的に.インとアウト24時間を記録すべきである摂取量は.注入.内服.水.ドリンク.牛乳.お粥.スープ.果物.固形食.尿.便.排液.汗.吐くなどの出力量が含まれています。 出力には.尿.便.排液.汗.嘔吐物などが含まれます。
感染症予防:背中たたきや物理療法を強化し.咳や痰の分泌を促し.肺感染症や肺無気肺などの合併症を予防します。 年長児では床への早期移動を促し.胃腸の蠕動運動や食欲増進.創傷治癒の促進などの効果が期待できます。 外科的切開:患部を乾燥させ.こすったりひっかいたりしないようにし.痛みが強い場合は鎮痛処置をする。 体温:手術後3〜5日間.微熱(38℃以下)が続くお子さんがいますが.これは通常.吸収によるものです。 ジギタリス(ジゴキシン)を服用する前に.毎日.子どもの心拍数をモニターする。