川崎病（KD）は.全身の血管に炎症性病変が生じる急性熱性疾患で.冠動脈病変（CAL）を主な合併症としています。 1998年から2002年にかけて上海で行われたKDの疫学調査によると.発症率は16.18/10万人から36.18/10万人で.KD患者の24.3％が冠動脈の拡張68％.冠動脈瘤10％を含む心血管病変と合併し.死亡率は0.26％であった。 同様に.2003年から2008年にかけて上海で行われた新ラウンドのKD疫学調査でも.KDの発症率は以前よりやや高く.CALの発症率に大きな変化はなかった。 KDによるCALは.現在.先進国や地域の小児における後天性心疾患の中で最も多く.成人後の虚血性心疾患の危険因子である。
CALと組み合わせたKDの長期的な性質と重症度についての理解が深まるにつれ.本疾患の長期追跡調査は特に重要であり.これらの点から.KDの標準的な追跡調査は臨床医にとって特に重要であると考えられます。 このプロトコルは.2004年に日本小児科学会と米国心臓病学会が作成した川崎病の管理基準を参照し.中国における最近のKD研究の進歩を取り入れ.中国の状況に合致したKDの標準的なフォローアッププロトコルを模索するものです。
1.冠動脈に動脈瘤がないこと。
発症後1ヶ月以内の急性期の心エコー検査では.冠動脈の拡張を認めず.冠動脈の壁のエコー像のみでは意味がない。急性期の症状が2週間以上長引く場合は.急性期の症状が消失した2週間後に心エコー検査を行う必要がある。 治療：アスピリンとして3-5mg/(Kg.d)の維持量を.急性症状が消失する3ヶ月後まで投与する。
経過観察：発症後1ヶ月.2ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.1年.5年.必要に応じて心臓超音波検査.心電図.血小板.血沈など。
運動制限：必要ない
2.一過性の冠動脈拡張病変
発症後1ヶ月以内に冠動脈拡張を起こし.1ヶ月までに正常化した者。 治療：冠動脈拡張がない場合と同様.アスピリン維持量を3ヶ月間まで投与する。
経過観察：発症後1ヶ月.2ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.1年.5年間は年1回.心臓超音波.心電図.血小板を含む経過観察を行う。
運動制限：必要ありません。
2004年の米国心臓協会（AHA）[4]のKD児の長期フォローアップに関する見解に関連して.冠動脈病変を呈した患者においては.ルーチンの心臓超音波検査や心電図に加えて.冠動脈の形態が正常に戻った後も局所血管壁の収縮・拡張機能異常が長く続くことが指摘されました。 KDの小児は幼少期が多く.運動負荷検査に協力できないため.薬物負荷心電図検査が推奨される。 そのため.上記2種類については.最終検査時に薬物負荷心エコーを行うことが推奨されています。
3.軽度の冠動脈の拡張
発症から1ヶ月以内の内径4mm未満の限定的な冠動脈の拡張.5歳以上の高齢者では末梢冠動脈の内径の1.5倍未満。 治療：冠動脈病変が正常化してから3ヶ月まではアスピリン維持療法が推奨される。
経過観察：急性期には適切な間隔で心エコー検査を実施し.発症後1ヶ月.2ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.1年.5年間は毎年.薬剤負荷による通常の心臓超音波検査と心電図検査を繰り返す。 運動負荷心電図が推奨され.心臓負荷試験で心筋虚血が示唆された場合は.必要に応じて発症後1年以内に選択的冠動脈造影を行うことがある。
経過観察期間中は強い身体活動を適切に制限するが.通常は発症後8週間以内に行う。
4.中型冠動脈瘤（りゅうどうみゃくりゅう
発症後1ヶ月以内に内径4～8mmの冠動脈瘤が出現.5歳以上の高齢者では末梢冠動脈の内径の1.5～4倍となる。 治療：継続的な抗血栓療法が推奨される。
経過観察：急性期には適切な間隔で心エコー検査を行い.発症後1ヶ月.2ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.1年.6ヶ月毎に薬剤負荷心エコー.従来型心電図.運動負荷心電図を繰り返し行い.5年間経過観察。 状態に応じて.心筋灌流アイソトープや選択的冠動脈造影を行う。 左冠状動脈幹から発した前下行枝の動脈瘤の拡張とひも状の動脈瘤は注意して観察する必要がある。 このような患者さんでは.冠動脈瘤が治まらない場合は.アスピリンや抗血小板薬を継続する必要があり.運動負荷心電図に応じて強い運動制限の期間を禁止しています。
5.大きな冠動脈瘤（かんどうみゃくりゅう
冠動脈瘤内径が発症1ヶ月で8mm以上.5歳以上の高齢者では末梢冠動脈内径の4倍以上。 現在.KDにおける冠動脈手術の適応は.（i）通常の内科的治療で冠動脈の損傷を伴う末期のKD冠動脈瘤.（ii）著しい臨床症状や心電図変化.冠動脈瘤と冠動脈狭窄.冠動脈瘤と血栓塞栓症の合併.（iii）冠動脈瘤と冠動脈狭窄の可能性.と考えられています。 (iii) 破裂の可能性のある無症状の巨大冠動脈瘤 (iv) 重篤な多発性冠動脈病変または他の心奇形を伴う冠動脈瘤で.同時に管理が必要なもの。 1990年頃から経皮経管バルーン血管形成術（PTCA）が導入され.PTCAで対処できない冠動脈病変には経皮的冠動脈内ステント留置術やアブレーションが行われるようになりました。 現在.日本におけるKDに対するPTCAの適応は.（1）心筋虚血の臨床症状.（2）運動後に心筋虚血の臨床症状.（3）心筋虚血の臨床症状はないが左冠動脈前下行枝に75％以上の狭窄がある場合.となっている。
フォローアップ：急性期およびリスク期には.心エコーによる腫瘍内血栓の有無の確認と心電図による心筋虚血の確認が必要である。 臨床症状.心電図.心エコー.心筋灌流アイソトープが虚血の兆候を示唆した場合.6ヶ月から1年の経過観察時に選択的冠動脈造影が行われることがある。 冠動脈梗塞がない場合.アスピリンやワルファリンによる長期抗凝固療法は.退院後の薬物治療中は月1回.状態が安定したら3ヶ月ごとに定期的にフォローアップしてもよいでしょう。 また.このカテゴリーの患者は.胸部X線写真と運動負荷心電図を毎年見直し.日常的な活動を制限し.あらゆるスポーツを禁止する必要があります。
6.冠動脈狭窄病変と心筋虚血病変のある患者さん
治療や経過観察は.病勢が安定した後まで延長することが可能です。 心筋虚血や心不全の予防のために.カルシウム拮抗薬.β遮断薬.ACEIなどが使用され.心筋梗塞のリスクを伴う心筋虚血の場合は.心臓バイパス手術が検討されます。
7.その他
冠動脈以外の血管病変：冠動脈病変がある場合は.その病変の程度を基準として.適切な治療.経過観察.運動制限を行う必要があります。
KDは小児における後天性心血管疾患の重要な原因であり.長期的な生存の質に影響を与えるため.冠動脈瘤や冠動脈狭窄を有するKD患者のフォローアップは.より個別化する必要があることに留意することが重要である。 したがって.小児科医はその早期診断と早期介入だけでなく.長期合併症の予防と治療にも大きな注意を払う必要があります。