多嚢胞性肝患者の余命は、多嚢胞性肝病変の進行度、積極的な治療の有無、効果的な治療の有無と密接な関係があり、一概に判断できない。
多嚢胞性肝病変の進行が遅く、嚢胞の大きさが小さく、圧迫や黄疸などを起こさなかった場合は、患者の余命への影響は少ない。 多嚢胞性肝の進行が早く、嚢胞の数や大きさが大きい場合は、肝硬変、肝線維症、胆管や肝組織の圧迫などを引き起こし、肝不全を引き起こし、患者を死に至らしめる可能性がある。
超音波検査で早期に多嚢胞性肝臓と診断された場合、穿刺による嚢胞吸引、嚢胞開口術、定期的な小葉切除術、さらには肝臓生体移植などの外科的治療により、肝機能を可能な限り保護し、患者のライフサイクルを延長させることができる。
多嚢胞性肝臓の家族歴のある患者は、早期に受診して検査を受け、嚢胞の進行を超音波検査で定期的にモニターすべきである。 嚢胞が大きい患者は手術で治療し、小さくて無症状の嚢胞の患者は、肝機能を守るために喫煙や飲酒をやめ、規則正しい生活を送るべきである。