この2つの疾患を理解する前に.いくつかの基本的な概念を理解しておく必要があります。 発作.てんかん.熱性けいれんとは何か? 発作:脳の一部の神経細胞の異常な過放電による自己限定的な臨床症状であることが多い。 これらの臨床症状は.運動.感覚.自律神経.精神医学的事象を含む突然の短い異常で構成され.患者や傍観者が観察することができます。 発作には臨床症状が必要であり.それは患者が感じる主観的な症状でも.客観的に観察される徴候でもよいことが強調される。 発作は突発的で一過性のものである。 てんかん:てんかん発作を起こしやすく.神経生物学的.認知的.心理的.社会的影響を伴う脳の疾患である。 てんかんは個別の疾患ではなく.再発性のてんかん発作を共通の特徴とする.病因の異なる神経疾患群です。 てんかんと診断されるには.少なくとも1回の発作が必要です。 熱性けいれん:生後6ヶ月から5歳までの小児で.熱性状態にあり.中枢神経系の感染症が認められず.病因が明らかで.発熱のないけいれんの既往がないけいれん性発作(体温38℃以上)です。 したがって.ある年齢でけいれんを伴う発熱をした子どもは.頭蓋内感染や他のけいれん発作の原因を除外して初めて熱性けいれんと診断することができます。 以上の定義からわかるように.熱性けいれんは発熱に伴い発生する年齢依存性の疾患で.遺伝的素因を持つのに対し.てんかんの診断はそれほど限定されません。 熱性けいれんとてんかんには関係があるのでしょうか? 熱性けいれん後のGの有病率は2%〜7%で.健常者の2〜10倍と報告されており.G患者の10%〜15%は熱性けいれんの既往があるそうです。 熱性けいれんの既往がある子どもは.健常者よりも有意にてんかんを発症しやすいと言われていますが.どのような熱性けいれんの場合にてんかんを発症する確率が高くなるのでしょうか? 3つの危険因子(長期熱性けいれん.再発熱性けいれん.焦点性熱性けいれん)のうち1つが存在すれば.無熱性けいれんおよびてんかんの発症リスクは6~8%.3つの危険因子がすべて存在すればリスクは50%に上昇します。最初の熱性けいれん以前に異常神経状態または発達状態があること.無熱性けいれんの家族歴がある場合も.そのリスクになります。 また.熱性けいれんの家族歴がある場合も.将来てんかんを発症する危険性が高いとされています。 小児てんかん患者の10-15%では.熱性けいれんがてんかんの型に先行し.特発性全般てんかん.小児良性焦点性てんかん(ローランディックてんかん.パナイオトプロス症候群).ドラベ症候群に熱性けいれんが併存する傾向がみられます。 熱性けいれんとDravet症候群の関係について教えてください。 Dravet症候群は.生後5カ月をピークに発症する稀な進行性てんかん性脳症で.遺伝的要因によるものが大半を占めています。 2歳以降.精神運動遅滞を呈し.運動失調.錐体筋収縮.発作性ミオクローヌスを呈することがあります。 熱性けいれんの場合.発作は15分以上続き.発作症状は片側性で.発作は主に間代性で.頻繁に起こり.低体温(通常38℃以下)によって誘発され.熱性けいれんを伴わない早期(1歳未満)に発生します。 熱性けいれんの後.1〜2年後に難治性のミオクロニー発作と精神悪化を認めれば.診断はほぼ確定的です。