心室中隔欠損症は.先天性心疾患の中でも最も多く.先天性心疾患の約20％を占めると言われています。 心室中隔欠損症は単独または他の心臓奇形（動脈管開存症.大動脈縮窄症.大動脈洞瘤.心房中隔欠損症など）と組み合わせて.また特定の複合奇形（ファロー四徴症.大動脈転位症.永久動脈幹など）の構成要素として発生することがあります。
単純性心室中隔欠損症の自然経過は.特別な治療なしに自然に閉鎖するものから.出生後に急速に悪化し.重症肺高血圧症やEisenmenger症候群まで引き起こすもの.生命を脅かす重症血行動態障害や心不全まで様々です。 心室中隔欠損症が身体に与える影響は.主に心室中隔欠損症のシャント異常の程度に関連しており.異なる心室中隔欠損症特有の臨床的特徴が.疾患の予後や治療への反応に影響を及ぼす可能性があります。 シャント異常の程度は.欠損の大きさに加え.主に肺循環の抵抗に依存する。 したがって.心室中隔欠損症患者における欠損部位.その大きさ.肺循環抵抗.心臓および血行動態の状態は.疾患評価の重要な指標となり.治療法や予後の判断に役立つ重要な参考となる。 本稿では.他の奇形を伴わない様々なタイプの単純心室中隔欠損症に対するインターベンションの戦略について述べる。
I. 心室中隔欠損症の病期分類
1.大動脈弁開口部の直径を基準に.心室中隔欠損症は.大心室中隔欠損症.中等度大心室中隔欠損症.小心室中隔欠損症に分けられる。
心室中隔欠損が大きいとは.心室中隔欠損の直径が自身の大動脈弁開口部の直径と同じかそれ以上であり.心室中隔欠損の血流に対する抵抗が小さく.初期の肺血管病変がまだ発生しておらず.肺血管の抵抗は小さく.左から右への分流は巨大なので呼吸困難.左心不全や肺感染症の兆候が現れやすくなります。
小心室中隔欠損は.大動脈弁開口部の直径の1/3以下の中隔欠損で.血流に対する抵抗が大きく.左から右への分流が小さいため.重大な血行動態の異常は生じない。 右室圧.肺血管抵抗は高くなく.肺循環流量/体循環流量（Qp/Qs）は1.75以下である。 臨床的には心雑音を除き.欠損は通常無症状である。 複数の小さな心室中隔欠損症が蓄積して.一つの大きな心室中隔欠損症になることがあります。
中等度の大きさの心室中隔欠損症は.この2つの中間に位置し.中隔欠損は大動脈弁開口部の直径より小さいが.その1/3より大きいものである。 分流は右室圧を左室圧の1/2に.Qp/Qsを2.0以上に上昇させるのに十分である。
2.欠損は心室中隔の位置とその隣接性により以下のように分類される。
(1）脳室上部の心室中隔欠損症：円錐中隔型.漏斗中隔型.肺動脈下幹型.動脈下幹二重出口型.流出路型心室中隔欠損症とも呼ばれる。 欠損は庭状または楕円形で.長軸は横向き.上室稜の上.肺動脈弁と大動脈弁に隣接し.中隔が螺旋状に走行し.欠損の位置が高いため.シャントされた血液は直接肺動脈に入ることができます。 欠損は.右心室平面から見た場合は右心室流出路に.左心室平面から見た場合は左心室流出路に位置しています。 この心室中隔欠損症には.肺動脈弁や大動脈弁に隣接する下茎欠損症と.上室堤の筋肉内に存在する上室堤内欠損症があります。 低乾性心室中隔欠損症では.肺動脈弁または大動脈弁の上縁に筋組織がない。 右冠状動脈弁（およびまれに大動脈弁）は.環状支持の喪失による大動脈弁閉鎖不全を伴い（または伴わず）.欠損部の上縁に脱出することがあります。 脱落したリーフレットは.拡張期に心室中隔欠損を塞ぐか.あるいは中隔欠損をほぼ完全に閉鎖し.シャント流量を減少させ.さらにある程度の右室流出路閉塞を引き起こすことがあります。 このタイプの欠損は.筋束が後下縁で三尖弁輪から分離していることが多く.筋束の下にHirsch束が位置しています。 硬膜下脳室中隔欠損症は大きさが様々で.大・中型の欠損症が最も多い。
(2）膜周囲型心室中隔欠損症：硬膜下型心室中隔欠損症とも呼ばれる。 膜周囲型心室中隔欠損症は.上室隆起の下.大動脈弁の直下の膜状中隔に位置し.欠損は洞房と中隔の円錐部分の間にあり.しばしば中隔束の前枝と後枝の間にある。 欠損は.流入路.流出路.中隔海綿に及ぶことがあり.さらに次のサブタイプに分けられる：膜周囲流入路.膜周囲流出路.膜周囲心筋.膜周囲欠損を形成する。 左心室観では.欠損は左心室の流出路で.大動脈冠状動脈弁と右冠状動脈弁の下にあり.Hitchcock束は欠損の後下縁を走行し.数mmから3cm以上の楕円形であることが多いです。 欠損の周囲に無傷の線維輪があることもあれば.下縁が筋肉質であることもある。 膜周囲型心室中隔欠損症は.三尖腱.中隔弁または中隔-前弁接合部が中隔欠損の縁に癒着することにより最も一般的であり.膜性腫瘍を形成して収縮期左心室高気圧流時に局所的に右側に嚢を突出させることがある。 膜性腫瘍は欠損を部分的または完全に閉塞することがある。 二次元の超音波画像ではっきりと確認することができます。 血流の衝撃により.膜状腫瘍の先端で一つまたは複数の破裂が発生します。
(3) 心筋中隔欠損症：心筋中隔のさまざまな部位に存在し.心筋中隔欠損症はさらに中央心筋型.頂部心筋型.辺縁心筋型に細分化される。 これらの欠損は無傷の筋肉組織に囲まれており.心室中隔欠損全体の約5-20%を占める。 右心室表面には海綿状構造が多いため.左心室表面で観察される単一の心室中隔欠損が.右心室表面では複数の開口部で観察されることがある。 心筋の心室中隔欠損の位置は固定されておらず.伝導系との関係も一定ではありません。
(4）房室管状欠損症：房室中隔欠損症で.管状型.心内膜クッション型.流入路型心室中隔欠損症とも呼ばれる。 欠損は右室流入路の.三尖中隔弁の下の心室中隔の最深部にあり.中隔弁との間には筋組織がない。 中隔欠損の8-10％を占め.しばしば楕円形または三角形で.無傷の線維輪に囲まれることもあれば.部分的に筋肉組織に覆われることもある。 Hitchcock束は欠損の後縁と下縁に沿って走行し.左心室表面に向かってわずかに偏位している。
3.心室中隔欠損症で左から右へのシャントが中程度から大きい場合.左心室の仕事量が増加し.その後左心室肥大が起こります。 シャントの結果.右心室は肺血の著しい増加を受け.反射的に肺血管攣縮と肺動脈圧の上昇を引き起こし.これが電力性肺高血圧症である。 肺血管抵抗が増加する結果.右心室の仕事量が増加する。 HeathとEdwardsは.肺高血圧症の肺血管疾患を6つのグレードに分類し.大きな心室中隔欠損を持つ患者の肺血管抵抗は.肺高血圧症の血管疾患の重症度と正の相関があると結論づけた。
Grade 1：血管の中層が肥大し.内膜の過形成はない。
Grade 2：内皮細胞反応を伴う中血管の肥大。
Grade 3：中層の肥厚を伴う内膜線維変性と.早期の広範な血管拡張の可能性。
Grade 4：内皮線維変性による局所的な血管閉塞と叢状病変を伴う広範な血管拡張を認める。
Grade 5：その他の血管の拡張病変（海綿状病変.血管腫状病変など）。
Grade6：Grade5の病変に加え.壊死性動脈炎が存在する場合。
心室中隔欠損症の病期分類がその自然経過に及ぼす影響について
1.心室中隔欠損症の中には.外科的な矯正や介入を必要とせず.自然に閉鎖して小さくなるものもあります。
心室中隔欠損症の約40％は成長発育の過程で自然に閉鎖することができ.特に小径の心室中隔欠損症では乳児期から小児期にかけて自然に閉鎖する確率は75～80％と言われています。 また.心室中隔欠損症の約25～30％は.介入を必要としない程度に自然に小径化し.小径の心室中隔欠損症は大径の心室中隔欠損症に比べて自然に閉鎖する可能性が高い（60％対20％）ものの.大径の心室中隔欠損症の中には.鬱血性心不全に至ったものも.自然に閉鎖する可能性があります。
心室中隔欠損症の自然閉鎖の発生率は年齢とともに低下し.Kirklinのデータによると.新生児に見つかった心室中隔欠損症の自然閉鎖の発生率は1カ月で80％.3カ月で60％.6カ月で50％.12カ月で25％.12～18カ月以降は非常に低くなっているそうです。 心室中隔欠損症の自然閉鎖は2歳までに起こり.5歳以上では少なくなるが.思春期.成人期にも自然閉鎖が起こることがある。
心室中隔欠損の自然閉鎖の発生率は.心室中隔欠損の病型と非常に密接な関係があり.心筋中隔欠損は自然閉鎖の発生率が約80％と最も高く.通常.単一の心筋中隔欠損は複数の中隔欠損より直径が大きいが.前者は後者より自然閉鎖する可能性が高く.膜性及び膜周囲性中隔欠損は次の約35〜40％と最も高い確率で発生します。 流出路型心室中隔欠損の自然閉鎖は極めてまれであり.流入路型心室中隔欠損の自然閉鎖は報告されていない。
自然閉鎖が起こるメカニズムは.心室中隔欠損の部位と局所的な病的過程との解剖学的な関係に密接に関係している。 心筋の欠損は.末梢の心筋が発達・収縮し.線維組織の増殖.癒着.肥厚を伴いながら閉じていく。 感染性心内膜炎は.浮腫.滲出液.冗長性形成.線維組織増殖.癒着.心室中隔欠損の辺縁の閉鎖を引き起こすことがあります。 三尖弁尖の変位と中隔膜腫瘍の形成は.膜性および膜周囲型心室中隔欠損症の自然閉鎖の主なメカニズムである。
2.肺血管病変
大きな中隔欠損を有する患者における肺高血圧血管症のリスクは年齢とともに増加し.肺血管抵抗増加の重症度は患者の年齢と正の相関がある。 その後.心室中隔欠損が小さいままであれば.加齢とともにより重篤な肺血管障害が起こる可能性がありますが.起こる場合もあれば起こらない場合もあります。 小さな中隔欠損を持つ乳幼児では.肺血管症は起こりません。
3.感染性心内膜炎
心室中隔欠損症の患者さんでは感染性心内膜炎はまれで.約0.15～0.3％の患者さんに発生するのですね。 年です。 小さな心室中隔欠損症で発生し.女性より男性に多く.20歳以上に頻度が高い。 感染した冗長塞栓は.時に体循環の動脈や肺動脈に塞栓を起こすことがある。
4.死亡
大きな心室中隔欠損症を持つ乳幼児では.未治療の場合.約9％が生後1年以内に心不全で死亡し.そのほとんどが生後2～3カ月で死亡すると言われています。 これは.胎児型の小さな肺動脈の中間層が肥大・変性することにより.肺血管抵抗が低下し.心室中隔欠損を通る左-右シャント流が増加し.次第に抵抗性肺高血圧症が発症し.最終的にアイゼンメンジャー症候群になるものと思われる。 また.肺炎を繰り返すと.死亡することもあります。
5.大動脈弁逸脱と閉鎖不全
心室中隔欠損症の患者さんの中には.大動脈弁逸脱や閉鎖不全の合併症を起こしやすい方が少なからずおり.一般的に大きな心室中隔欠損症の茎下型や膜型に多くみられます。 大動脈弁閉鎖不全症は出生時に存在することは稀ですが.10歳までに発症して徐々に悪化し.20歳までに重症化することが多いです。 大動脈弁閉鎖不全が悪化すると.弁尖の脱出が心室中隔欠損を塞ぐため.左右のシャント流量が減少します。
中隔欠損の病期分類がインターベンション治療の適応に与える影響
心室中隔欠損症のインターベンション治療は.1988年のLockによる心室中隔欠損症に対するRashkind両面傘型ブロッカーに始まり.Clamshell.Cardioseal blocker.Sederis button patchと20年近く開発が続けられてきたが.これらのブロッカーの複雑さと合併症のために臨床応用は限定的である。 しかし.これらのデバイスは複雑で合併症が多いため.臨床での普及には限界がありました。 咬合成功例は非常に少なく.数例しか報告されていない。 インターベンション材料の絶え間ない開発により.操作方法は改良され.完成されてきました。 特に1997年のニッケルチタン合金製オクルーダーAmplatzerの発明は.心室中隔欠損症に対するインターベンション治療の普及と促進に大きな拍車をかけました。 心室中隔欠損症の種類によっては.インターベンションで治すことができるようになりました。 インターベンション治療は.外科的矯正に代わる治療法として注目されています。 Amplatzerブロッカーは.2002年に中国で心室中隔欠損症の治療に初めて使用され.最近の良好な成績と満足のいく中・長期成績を達成しています。
心室中隔欠損の形態.欠損の直径.大動脈弁や三尖弁からの欠損の距離によって.閉塞治療の適応の選択が決定される。 一般に.心室中隔欠損症は.欠損部の端が大動脈弁や三尖弁などの重要な構造物から2mm以上離れており.欠損部の直径が10～15mm以下であれば.すべてのタイプでインターベンション治療を試みることができます。
1.脳室上部の心室中隔欠損症。
硬膜上心室中隔欠損症には.肺動脈弁および大動脈弁に隣接する亜乾燥欠損症と.硬膜上堤の筋肉に位置する硬膜内欠損症が含まれる。
亜乾燥型心室中隔欠損症は.肺動脈弁からの距離がなく.心臓超音波検査での大動脈の短軸像が通常1時～2時の位置にあることが特徴である。 現在では.低乾性心室中隔欠損症の上縁には筋組織がなく.肺動脈弁や大動脈弁があり.環状組織の支持がなく.ブロッキングパラシュートの固定が困難で.弁の機能に影響を与えやすく.右室流出路閉塞の原因になると考えられています。
クレスト内心室中隔欠損症は.心室上クレスト内にあり.欠損部はヒルシュスプルング束から離れた位置にある。 超音波検査における大動脈の短軸方向の視野は通常11時5分から1時5分の間である。 硬膜内中隔欠損は筋肉組織に囲まれ.硬膜内中隔欠損の上縁は大動脈弁の右冠状弁に近いか.隣接している。 欠損が5mm以下で.大動脈弁閉鎖不全症や大動脈弁逸脱を併発していない場合は.偏心ブロッカーを用い.ブロッカーの左心室側の短辺が大動脈弁に向くようにして.トライアルブロックを行うことができる。 多くの場合.X線で欠損を正確に可視化し.その直径を推定することは困難であり.送達カテーテルは介入中に容易にねじれるため.このタイプの心室中隔欠損症に対する介入はより困難である。 通常.左前斜位から左横位（65°～90°）が選ばれるが.適切なサイズのブロッカーを選択するために.超音波検査と組み合わせて欠損開口部の大きさを決定するために右前斜位も好まれる。
硬膜内欠損の縁は全体的に筋肉質であるため.通常.シーラーで簡単に修正することができます。 硬膜内心室中隔欠損症はヒルシュスプルング束から離れた場所にあり.ブロッカー留置後に房室ブロックを起こすことは通常ない。
2.膜周囲型心室中隔欠損症
心室中隔欠損の上縁が大動脈弁または三尖弁から2mm以上離れており.欠損の直径が10～15mm未満であれば.インターベンション治療を試みることができる。
膜性心室中隔欠損の存在は.しばしば膜性動脈瘤の形成を伴うため.インターベンションの複雑さを増しているが.大動脈弁に近い特定の心室中隔欠損へのインターベンションに.新しく安全な選択肢を提供するものでもある。
大動脈弁の右冠状動脈弁から2mm以内の膜性心室中隔欠損症に対するインターベンション治療では.大動脈弁閉鎖不全を回避することが重要な課題である。 心室中隔欠損症に対するアンプラッツァー・ブロッカーの初期には.右冠状動脈弁から2mm以内の膜性心室中隔欠損症は.術後の大動脈弁閉鎖不全を避けるため.インターベンションによるブロッキングの禁忌とされていました。 偏心ブロッカーの導入は.このような心室中隔欠損症の患者さんにとって大きな福音となりました。
3.後心室中隔欠損症（しんしつちゅうかくしょうがいしょう
欠損は右室流入路のうち.三尖中隔弁の下.心室中隔の最深部にあり.中隔と弁の間には筋組織がない。 形は楕円形や三角形が多く.完全な線維輪に囲まれていることもあれば.部分的に筋肉組織に囲まれていることもあります。 その下にはHitchcockの束のコースがあり.介入時に注意する必要がある。
4.筋性心室中隔欠損症
心室中隔欠損症は.流入路.流出路.右室海綿体部など.心室中隔の心筋のどこにでも存在する可能性があります。 心筋の心室中隔欠損は弁や伝導束などの構造物から離れているため.重篤な合併症の発生率は低くなっています。 Amplatzerオクルーダーに先立ち.Rashkind両側傘.Siderisボタンパッチ装置.Cardioseal装置を用いて様々な筋性心室中隔欠損の閉塞に成功した報告がある。 欠損の縁は筋肉質で.心筋の拡張期によって大きさが変化する。 心室中隔欠損症には多孔質のものもあり.シカゴ大学小児医療センターでは.ふるい状の心筋心室中隔欠損症の患者さんに7種類の塞栓傘を選択して治療し.介入に成功したことを報告しています。 一般に散在する多発性心室中隔欠損症に対しては.インターベンション治療は推奨されません。
5.小さな心室中隔欠損症の管理
直径0.5cm未満の欠損を持つ5歳以上の無症状の患者さんに手術を行うべきかどうかについては.様々な見解があります。 これらの患者は生涯無症状である可能性があり.矯正手術が絶対安全というわけではないので.治療すべきではないという見解もあります。 また.中隔欠損の特定の部位（壁内欠損や膜周囲欠損など）では.長時間の血流インピンジメントによる大動脈弁病変などの重大な結果を招く可能性があり.さらに.手術をしないと細菌性心内膜炎を合併する確率が手術をした人の1倍になり.心内膜炎後の死亡率が高く.逆に外科矯正は比較的大人しく安全だという見解もあります。 これらの患者さんが抱える可能性のある心理的負担や.進学・就職などの社会的要因を考慮し.患者さんに治療の意思があり.病変がインターベンション治療に適している場合には.インターベンション治療を行うことも可能であります。
IV.心室中隔欠損症の病期分類がインターベンション治療の合併症に与える影響
1.束枝ブロックと房室ブロック
膜周囲型心室中隔欠損症の患者では.房室結節はコッホの三角形の頂点に位置し.通常常に欠損の流入側にある。 房室結節はヒルシュ束を発し.冠状動脈弁のない大動脈弁の基部にある中央線維体を横切って束枝を出し.欠損の後下縁を通って左心室側へと向きを変える。 右束枝は欠損上部の心筋を貫通し.内乳頭筋に至る。 流入路型心室中隔欠損症では.Kochの三角形の頂点が心窩部に向かって変位し.その程度は中隔低形成の程度に依存する。 伝導組織が脆弱な部位は.房室束が右心房から心室に入るところで.房室枝が中央線維体の白い組織に包まれていることに加え.膜周囲中隔欠損と流入路中隔欠損に近いところである。 外科的手術ではIII度房室ブロックが生じる可能性が高く.ブロッカー留置による房室ブロックの発生率は約2％と外科的手術の発生率とほぼ同じである。 欠損部位に加え.手術中の心室中隔欠損の縁の機械的損傷.さらに選択したブロッカーのサイズ.ブロッカーと心室中隔欠損の接触面積.ブロッカーの張力も.房室ブロックの発症に関与している可能性があります。 術中の束枝ブロックと房室ブロックは.伝導系障害の重要な徴候であり.深刻に受け止め.必要であれば.できるだけ早くブロッキングパラシュートを手術で除去する必要があります。 房室ブロックは通常手術中に発症し.多くは完全房室ブロックにならずに自然回復しますが.少数例として術後7～10日以内に発症し.完全房室ブロックとして顕在化することがあります。 不完全な統計によると.2002年に中国で心室中隔欠損症のインターベンション治療が行われて以来.永久完全房室ブロックが20例近く発生し.そのほとんどが永久ペースメーカー植え込みを受けている。
2.残留リーク
これまで適用されていたRashkindやCardiosealのブロッカーは.心室中隔欠損の閉鎖後にシャントの残存率が高く.24時間以内の発生率は30％でしたが.長期追跡では4％に減少していました。 術後の残存シャントの発生率は.心室中隔欠損症用の新しいニッケルチタン合金製シーラーでは低く.例えばシングルポートの心室中隔欠損症では一般的に残存漏れはない。 多門型心室中隔欠損症の手術後にシャントが残存することがあるが.これはおそらくブロッカーが欠損を部分的にしか閉鎖しないためである。
3.三尖弁閉鎖不全症
三尖弁は心室中隔欠損症の流入路型と密接な関係があり.ブロッカーを留置して三尖弁をクランプすると.三尖弁閉鎖不全に影響を与え.著しい三尖弁逆流を引き起こす可能性があります。 心室中隔欠損症のインターベンション治療中は.特に大きな心室中隔欠損症では三尖弁機能の変化を観察し.遮断薬の効果を確認してから遮断薬を解除し.三尖弁機能障害や逆流が生じた場合は遮断を断念する必要があります。 また.介入はできるだけカテーテルの保護下で軌道ガイドワイヤーを押し引きしながら静かに行い.三尖腱索や乳頭筋を傷つける可能性がないように.カテーテルとガイドワイヤーを常に監視する必要がある。また.ブロッキングパラシュートが試行ブロッキングに満足しない場合はブロッキングパラシュートの位置を調整または交換し.心臓内で開いたブロッキングパラシュートの回収時には.あらゆる努力によって.次のことを行う必要がある。 開口したブロッキングブロックを回収する際には.ブロッキングブロックがデリバリーカテーテルの先端に当たって移動し.三尖腱索や乳頭筋を傷つけることがないよう.腱索や乳頭筋からブロッキングブロックを遠ざけることが重要である。 必要であれば.インターベンション時に心室中隔欠損の試行遮断を検討し.ベッドサイドの心エコーで三尖弁逆流を観察し.消失または許容レベルまで低下したら遮断のパラシュートを解除することを検討する。
4.大動脈弁閉鎖不全症
大動脈弁の近くにブロッカーを留置した場合.大動脈弁の閉鎖に影響を与え.大動脈弁閉鎖不全を引き起こす可能性があります。 ブロッキングパラシュートによる大動脈弁機能への影響を避けるため.初期のインターベンション適応では.欠損部が大動脈弁から5mm以上離れていることが求められ.非対称のブロッキングパラシュートを使用することが推奨されます。 大動脈弁から2mm.あるいは完全に欠損している場合.膜周囲心室中隔欠損症に対しても試験的に介入を検討できることが実践的に示されている。 重要なことは.遮断パラシュートを放出する前に.弁閉鎖不全に対する遮断薬の効果を判定するために大動脈造影をルーチンに行うこと.そして術中に新たに見つかった大動脈逆流は放出してはいけないということです。 インターベンション前の大動脈弁逸脱の個々の患者では.ブロッキングパラシュート移植後に左心室フラップが逸脱した弁を部分的または完全に持ち上げ.大動脈弁逸脱を改善する可能性があります。
5.血管損傷
インターベンション治療におけるデリバリーカテーテルの選択は.ブロッカーの直径が心室中隔欠損の直径に依存し.直径の大きなブロッカーは直径の小さなブロッカーよりも末梢血管を損傷する可能性が高くなります。 V. 心室中隔欠損症の病期分類
中隔欠損の病期分類がインターベンション戦略に与える影響
1.心エコー.レントゲン撮影を合理的に行い.心室中隔欠損の形態.周辺構造との関係を総合的に評価する。
術前の超音波検査では.心室中隔欠損の位置.数.大きさ.流れ.大動脈弁.房室弁.腱索などの構造との関係などを把握することができます。 超音波は.基本的にインターベンション治療が可能かどうかを判断するために使用されます。 経胸壁二次元超音波検査は.2mm以上の欠損を直接確認することができ.その検出率は95％以上であり.欠損の位置や大きさを判断することができます。 エコー欠損が疑われる小さな欠損に対して.パルスドプラを併用した場合の感度は96％.特異度は100％である。 カラードプラと2次元超音波を併用すれば.中隔欠損の検出率は98％～100％になります。 経胸壁超音波検査では.右室流出路の長軸像.大動脈基部の短軸像.心臓の傍胸骨.頂部.剣状突起下4および5室像.左心室の長軸像の検査を行う必要がある。 これらの図では.心室中隔欠損の大きさ.欠損の形態.欠損と大動脈弁および三尖弁の関係を明確に示すことができる。
X線と超音波は.心室中隔欠損症のインターベンション治療において異なる用途を持っています。 心エコー検査では.心室中隔欠損の大きさやカラードップラーシャントビームの幅を様々な角度や視野で可視化することができ.従来のX線左室造影と同様の頂部5室ビューを得ることができます。 膜性心室中隔欠損症では.X線画像は中隔欠損の位置と実際の大きさを正確に決定することができ.心エコー検査より優れています。 硬膜内心室中隔欠損症の場合.欠損部の位置が高いため.従来のX線の角度では欠損部の開口部がはっきりしないことが多く.大動脈弁に近いため硬膜下心室中隔欠損症との区別が難しく.硬膜内心室中隔欠損症の大きさや種類を正確に判断することに影響を及ぼします。 この場合.超音波検査によって.右大動脈冠状動脈弁の位置.形態.関係.大きさ.さらに右冠状動脈弁逸脱の有無と程度.カラーシャントバンドルの幅とコースなどを正確に判断することができます。 cremasteric ventricular septal defectの多角度・多断面観察は.X線左心室造影の単一角度より有意に優れています。
欠陥の大きさに加え.膜周囲または頭蓋内の心室中隔欠損の切り株と大動脈弁または肺動脈弁との距離は.インターベンション治療にとって非常に重要である。 超音波検査は.硬膜内心室欠損の切片と肺動脈弁との距離を決定する上で.X線左心室造影よりも有意に優れている。 また.欠損部の切り株と三尖弁との距離も介入の可能性を考える上で重要であり.超音波検査は.膜性心室中隔欠損部の微妙な構造.三尖弁尖や腱索との近接性をリアルタイムで明確に描出できる点でX線左室造影より格段に優れています。
心室中隔欠損症とその周辺構造をより鮮明に映し出すことができ.心室中隔欠損症のインターベンション治療を効果的にガイドすることができるため.より良い応用の可能性を示しています。
2.治療のタイミング：単純心室中隔欠損症は.重度の血行動態障害（心不全.肺高血圧症など）や成長障害がある場合.あるいは感染性心内膜炎.重度の大動脈弁逸脱.不完全な閉鎖がある場合は.修正を検討する必要があります。 ほとんどの単純心室中隔欠損症の進行が遅く.患者によっては自然に閉鎖する傾向があることから.診断が確定した患者（特に孤立性心筋中隔欠損症や膜周囲心室中隔欠損症は自然に閉鎖する可能性が高い）には.心臓の血行動態や構造変化を綿密に観察しながら自然に閉鎖する機会を与えることが可能である。 直径の大きな心室中隔欠損症や流出路.流入路の心室中隔欠損症は自然に閉鎖する可能性が低くなります。 インターベンションに伴う血管損傷の合併症を考慮し.インターベンションを希望する患者には.一般に3歳以上を治療対象年齢とすることが推奨されている。
3.アクセス血管の選択：心室中隔欠損を横断する動静脈路の確立は.心室中隔欠損のインターベンション治療の基本条件である。 通常.心臓の基部に近い心室中隔欠損の大部分は.外科的操作を容易にするために大腿動脈と大腿静脈の穿刺により動静脈路を確立して治療することが可能である。 しかし.心尖に近い欠損（偏心心尖の心筋心室中隔欠損など）では.大腿動脈と大腿静脈からもトラックを確立すると.心室中隔欠損の水平配置においてトラックワイヤーの曲げ角度が大きくなり.長いシースを左心室に届けることが難しい場合が多く.片側の内頚静脈や鎖骨下静脈と大腿動脈から動静脈トラックを確立する操作が一般的である。
4.塞ぎ傘の種類と仕様の選択：流入路.流出路と膜状心室中隔周囲が薄いが.筋心室中隔が厚いため.前者のために一般的に短いウエスト塞ぎ傘を使用され.筋心室中隔欠損と膜動脈瘤の膜状心室中隔欠損の一部には長いウエスト塞ぎ傘の傘片間隔の左と右心室側の使用することができますが。 また.大動脈弁または肺動脈弁から欠損端が2～5mm未満の膜周囲または腔内心室中隔欠損症では.欠損周辺の心臓の構造や機能に影響を及ぼす可能性を考慮して.非対称のブロックが推奨される。 近接した多孔性心室中隔欠損に対して.ブロックが欠損周囲の重要な構造に影響を与えないと予想される場合.複数の欠損を同時に閉鎖するための特別な大腰筋ブロックが考慮されることがあります。 中隔欠損と異なり.中隔欠損は開口部が小さく.欠損周囲の構造的支持も理想的であるため.一般に閉塞傘は固定しやすいとされています。
5.塞ぎ傘の配置の決定：ほとんどの中隔塞ぎ傘は.左右の心室側傘片が開き.腰が欠損を横切るように.欠損の開口部に直接配置することができる。 しかし.膜性動脈瘤を伴う脳室周囲中隔欠損症では.画像データを参考にした遮断方法が異なり.欠損開口部が小さく.欠損端から大動脈弁までの距離がある程度あり.膜性動脈瘤の開口が大きいか散在している患者には.遮断傘を欠損部位に直接設置すると考えられる。 反対に.欠損開口部が大きく欠損端から大動脈弁までの距離が近く.膜性動脈瘤の開口が単一で.膜性中隔欠損の欠損が大きい患者には.遮断傘は直接設置することはできないと考えられている。 逆に.欠損開口部が大きく.欠損端が大動脈弁に近く.膜性動脈瘤の開口部が単一で小さい患者さんでは.膜性動脈瘤の開口部に直接遮断傘を設置すると考えられますが.遮断傘設置後の流出路閉塞に注意が必要です。
6.術後管理：介入直後の効果が十分であれば.一般的に回復は順調で.術後1-2日後に心エコー図を確認し.効果が十分であれば退院することが可能です。 術後3～5日間は.欠損部周辺の水腫や炎症を予防・軽減するためにステロイドを使用し.1週間ほど観察して.房室ブロックの可能性を早期に発見・管理することが通常推奨されています。