中隔欠損は.心臓の2つの心室の間にある1つまたは複数の空洞で.全前頭疾患の約20％を占めると言われています。 欠損は0.1～3cmで.膜性領域で大きく.筋性領域で小さくなり.ロジャー病とも呼ばれる。 欠損が0.5cm以下であれば.流れは小さく.臨床症状もありません。 小さな欠損では右心室が優位に拡大し.大きな欠損では左心室が右心室よりも大きく拡大する。 上室堤防欠損：右室流出路に位置し.上室堤防の上.主弁と肺動脈弁の下にあり.少数の症例では主弁と肺動脈弁の不全を併発しています。 下上室堤防欠損：中隔膜にあり.このタイプが最も多く.症例の約60-70%を占める。 後中隔欠損：三尖中隔弁より後方の右室流入路に位置し.約20％を占める。 心筋の欠損：先端部に位置し.心筋の海綿状欠損であり.収縮期の中隔心筋収縮により欠損が小さくなるので.左から右へのシャントフローが小さくなる。 V. 共通心室：中隔の膜部分と心筋部分の両方が未発達であるか.あるいは複数の欠損があるが.これはあまり一般的でない。 症状 心室レベルで左から右へのシャントが作られ.その量は欠損の大きさに依存する。 大きな欠損では.肺循環の血流が著しく増加し.左心房.心室に流入し.欠損部を通って心室レベルで右心室に流入し.肺循環に入るため.左右心室の負荷が増加し.左右心室が大きくなり.肺循環の血流量が増加して肺動脈圧の上昇.右心室の収縮負荷が増加し.最終的に閉塞性肺高血圧の段階に入って.二方向シャント.右から左へのシャントになる場合があります。 I. 症状：小さな欠損は無症状である場合がある。 大きな欠損では.症状が早期に現れ.発育に影響を与えるほど顕著になります。 動悸や息切れ.脱力感.肺炎になりやすいなどの症状があります。 重症の場合.心不全を起こすことがあります。 チアノーゼは.重大な肺高血圧症がある場合に発生し.感染性心内膜炎を起こしやすい疾患である可能性があります。 典型的な徴候は.胸骨左縁の肋骨III-IV間の4-5度の荒い収縮期雑音で.心房細動を伴うものである。 分流量が多い場合.心尖部に機能性拡張期雑音を認めることがある。 第2肺動脈弁の音は過活動で分裂しています。 重症肺高血圧症では.肺動脈弁領域で相対的肺動脈弁閉鎖不全の拡張期雑音を認め.本来の中隔欠損の収縮期雑音は減少するか消失することがあります。 X線：小さな欠損では.心陰影はほとんど変化しない。 中程度の大きさの欠損では.程度の差こそあれ.心陰影が拡大し.右心室が優位になります。 大きな欠損では.左右の心室がともに拡大し.肺動脈幹が突出して肺血管影が増強され.重度の肺高血圧症では.代わりに肺野の側帯が明瞭となります。 心電図は小さな不具合では異常がない。 欠損が中等度以上の場合は.右心室または左右の心室の肥大を示す。 心エコー：左房の拡大.左右の心室内径.中隔エコーの連続遮断.ドップラー超音波：欠損部の右心室側から卵円孔.左心室側に向かってトレースすると最大乱流を深く測定することができます。 IV.心臓カテーテル検査：右心室レベルの血液中の酸素濃度は右心房の容積の0.9％以上であり.時にカテーテルは欠損部を通過して左心室へ到達することがある。 分流量に応じて.肺動脈圧または右心室圧の変動がある。 治療時期：小さな心室中隔欠損症は自然に治癒する可能性があり.緊急に手術する必要はありませんが.3歳くらいまで待ってから治療することも可能です。 しかし.大きな心室中隔欠損症では.肺炎を起こしやすく.さらには心不全が頻発し.肺高血圧症になりやすいので.早期に手術する必要があります。 定期的な検診を行い.3ヶ月に1回程度心臓超音波検査を行い.肺高血圧症が発症した場合は.早期に手術を行い.手術の機会を失わないようにする必要があります。 方法：I. 医学的治療：多くの心室中隔欠損症は.リスクが少なく合併症の少ない低侵襲な介入により治癒することが可能であり.通常3歳以上までとされています。 欠損が小さく.X線検査や心電図が正常であれば手術の必要はありません。 肺高血圧症がある場合／ない場合.左から右へのシャントが優位であれば手術は最も効果的です。 症状が早い場合や心不全がある場合は.乳幼児期に手術を行うこともあります。