多発性骨髄腫の診断と鑑別診断

  多発性骨髄腫(MM)の一般的な症状には.倦怠感.骨痛.再発性感染症が含まれます。患者の 70%は診断時に貧血を呈している。1/4 の患者に高カルシウム血症が認められます。定期的な X 線検査により.患者の約 80%に骨格の異常が認められます。患者の 82%は血清タンパク電気泳動で陽性.93%は M タンパクの免疫固定電気泳動で陽性です。  MM 患者の 20%近くは重鎖の発現がなく.軽鎖 MM であると考えられ.尿中に M 蛋白が認められ ることが多いですが.血液中の M 成分は高くはありません。従って.MM が疑われる全ての患者に対して.血清蛋白電気泳動法及び血液と尿の免疫固定電気泳動法 が実施されます。  血液と尿の免疫固定電気泳動法の両方で M 成分を認めない患者の 1%は.非分泌性骨髄腫とみなされる。このような患者には.血清遊離軽鎖(FLC)定量化.すなわち., λ 比(基準範囲 0.26~1.65)は.腎機能異常によるポリクローナルな上昇と形質細胞のクローン障害によるモノクローナルな上昇を区別するために使用されます。κ/λ 比が 0.26 未満であれば.モノクローナル λ 軽鎖があり.1.65 以上になればモノクローナル κ 軽鎖となります。  骨髄腫の診断には.骨髄吸引(形質細胞腫の場合は生検)により 10~15%の形質細胞.血中及び/又は尿中の M 蛋白(未分泌骨髄腫では M 蛋白なし).及び骨髄腫に続発する末端臓器障害(高カルシウム血症.腎不全.貧血. 骨破壊)が必要です。  鑑別診断:1.反応性形質細胞症:慢性炎症.腸チフス.SLE.肝硬変.転移性癌などの原疾患.形質細胞30%以下で形態的異常なし.免疫表現型CD38+CD56-.(MMはCD38+CD56+).M蛋白(-).IgH遺伝子クローン再配列否定。  2.原発性マクログロブリン血症:血中IgM単クローン増加.他の免疫グロブリンは正常または軽度低下;X線は骨粗鬆症が見られにくく.溶骨性変化なし;骨髄に血漿細胞様リンパ球が見られる;免疫表現型 CD19 + CD20 + CD22 +(MMはCD19-CD20-CD22 -)。  3.転移性癌:原発腫瘍;血清アルカリフォスファターゼの上昇;骨形成性の症状;特定の癌細胞の山への骨侵入。  4.意義不明のモノクローナル・ガンマ症(MGUS)。M蛋白質<30g/l;骨髄クローン性形質細胞。